北京大學(xué)深圳醫(yī)院超聲科 （廣東 深圳 518035）

陳 燕 孫德勝 林曉娜 黎永濱 蔡華麗

肝臟炎性假瘤樣濾泡樹突細(xì)胞肉瘤一例及文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

北京大學(xué)深圳醫(yī)院超聲科 （廣東 深圳 518035）

陳 燕 孫德勝 林曉娜 黎永濱 蔡華麗

目的 探討肝臟炎性假瘤樣濾泡樹突細(xì)胞肉瘤的臨床診斷及影像學(xué)特點(diǎn)。方法 回顧性分析一例肝炎性假瘤樣濾泡樹突細(xì)胞肉瘤患者的臨床資料及影像學(xué)檢查，并復(fù)習(xí)有關(guān)文獻(xiàn)。結(jié)果 肝炎性假瘤樣濾泡樹突細(xì)胞肉瘤是一種極為罕見的低度惡性腫瘤，臨床表現(xiàn)為不明原因發(fā)熱、消瘦，血清學(xué)腫瘤標(biāo)志物陰性。超聲表現(xiàn)為肝內(nèi)巨大實(shí)性占位，邊界清晰。彩色多普勒顯示腫塊周邊血流信號(hào)，內(nèi)部血流信號(hào)稀少。CT增強(qiáng)動(dòng)脈期病灶不均勻性強(qiáng)化，門脈期、延遲期消退不明顯，中央多見液化壞死無增強(qiáng)區(qū)。結(jié)論 肝臟炎性假瘤樣濾泡樹突細(xì)胞肉瘤影像學(xué)具有一定的特點(diǎn)，但特異性不明顯。主要依靠病理組織學(xué)及免疫組化確診，手術(shù)切除腫瘤是有效的治療手段。

炎性假瘤樣濾泡樹突細(xì)胞肉瘤；臨床表現(xiàn)；影像學(xué)特點(diǎn)；病理

肝炎性假瘤樣濾泡樹突細(xì)胞肉瘤(inflammatory pseudotumor like follicular dendritic cell sarcoma,IPT-like FDCS)是一種十分罕見的樹突細(xì)胞來源的惡性腫瘤，具備部分炎性假瘤的組織學(xué)特征。目前國(guó)內(nèi)外報(bào)道較少，本文報(bào)道一例肝炎性假瘤樣濾泡樹突細(xì)胞肉瘤，結(jié)合相關(guān)文獻(xiàn)對(duì)其臨床表現(xiàn)、影像學(xué)特點(diǎn)、診斷、治療及預(yù)后進(jìn)行分析。

1 資料與方法

1.1 一般資料患者男，34歲 ，以“反復(fù)發(fā)熱3月余，發(fā)現(xiàn)左肝占位一周”入院。患者于3月前無明顯誘因出現(xiàn)發(fā)熱，體溫最高達(dá)39.0℃，于當(dāng)?shù)卦\所就診，予藥物治療(具體不詳)后仍有反復(fù)發(fā)熱，于2016年4月25日收住我院呼吸內(nèi)科，血常規(guī)提示白細(xì)胞及嗜酸性粒細(xì)胞高，胸片無明顯異常，予抗感染、退熱等治療，癥狀仍反復(fù)，實(shí)驗(yàn)室檢查各腫瘤標(biāo)志物均在正常范圍，大便蟲卵及寄生蟲抗體篩查陰性。無肝炎病史，起病以來體重下降約5KG。

1.2 影像學(xué)檢查超聲檢查：左肝外葉可見一個(gè)實(shí)質(zhì)性低回聲團(tuán)塊，范圍約129mm×89mm，形態(tài)規(guī)則，邊界清晰，未見聲暈，內(nèi)部回聲欠均，門脈弓字部受壓。CDFI：腫塊周邊可見血流信號(hào)，內(nèi)部血流信號(hào)稀少。超聲提示：肝左葉實(shí)質(zhì)性占位，性質(zhì)待定，建議進(jìn)一步檢查。CT平掃及增強(qiáng)：肝臟平掃見左肝巨大橢圓形稍低密度腫塊，大小12.5cm×9.2cm，邊界較清，內(nèi)密度尚均勻，增強(qiáng)后動(dòng)脈期病灶明顯不均勻性強(qiáng)化，周邊見斑片狀高增強(qiáng)區(qū)，并見多發(fā)迂曲動(dòng)脈，門脈期、延遲期病灶較周圍正常肝實(shí)質(zhì)密度略低，中央見斑片狀更低密度區(qū)，門脈左支受壓，未見明確癌栓及血栓。腹主動(dòng)脈旁見多個(gè)大不等淋巴結(jié)影，部分融合成團(tuán)(圖1-6)。CT診斷意見:肝左外葉巨塊型肝細(xì)胞癌并腹膜后淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。

1.3 手術(shù)及病理以左肝占位轉(zhuǎn)肝膽腔鏡外科，臨床診斷：1、肝左葉占位：Ca？2、腹膜后淋巴結(jié)腫大：轉(zhuǎn)移不除外。經(jīng)過積極術(shù)前準(zhǔn)備，在氣管插管全身麻醉下完整切除左肝外葉，切除腹膜后及腹主動(dòng)脈旁腫大淋巴結(jié)?！案巫笕~腫物”大體標(biāo)本：腫物大小13cm×11cm×8.7cm，灰黃灰紅質(zhì)軟，界限清晰。鏡下所見：梭形細(xì)胞增生，伴較多淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞浸潤(rùn)，伴壞死。免疫組化結(jié)果：CD21(+)；CD23(少量散在+)；CD35(局部弱+)；IgG(部分胞質(zhì)+)；IgG4(局部少量細(xì)胞保質(zhì)弱+)。原位雜交結(jié)果：EBER(選擇性表示梭形細(xì)胞核+)。病理診斷：“肝左葉”炎性假瘤樣濾泡樹突細(xì)胞肉瘤，腹主動(dòng)脈旁、腹膜后淋巴結(jié)呈反應(yīng)性增生。

2 討 論

FDCS是一種罕見的由濾泡樹突狀細(xì)胞過度增殖形成的惡性腫瘤，分為淋巴結(jié)內(nèi)型和淋巴結(jié)外型，前者多見，結(jié)內(nèi)型最好發(fā)的部位是頸部和腋窩淋巴結(jié)；約1/3的FDCS發(fā)生于結(jié)外器官，可發(fā)生于扁桃體、口腔、肝、脾、胃腸道、腹膜等。IPT-like FDCS是濾泡狀樹突細(xì)胞肉瘤的變體，具備部分炎性假瘤的組織學(xué)特征，于1996年由Shek等[1]首次報(bào)道。至今為止,該腫瘤發(fā)病機(jī)制尚未明確。

2.1 臨床表現(xiàn)FDCS發(fā)病年齡分布廣泛，無性別差異，而IPT-like FDCS女性遠(yuǎn)多于男性，發(fā)病年齡19～82歲(平均46.7歲)，一般發(fā)生在腹腔內(nèi)臟器，好發(fā)于肝臟及脾臟。臨床上，其常表現(xiàn)為無痛性緩慢生長(zhǎng)的腫塊，相對(duì)于經(jīng)典的FDCS，IPT-like FDCS患者的全身系統(tǒng)性癥狀更為常見，如顯著體重下降、發(fā)熱、無力等，發(fā)生于肝臟者多伴有腹脹和消瘦,且常與EBV感染有關(guān)，部分患者無明顯臨床癥狀,多于體檢時(shí)發(fā)現(xiàn)[1]。本病例臨床表現(xiàn)與文獻(xiàn)報(bào)道基本一致。

2.2 影像學(xué)表現(xiàn)及鑒別診斷腫瘤多為單發(fā)巨塊型，生長(zhǎng)局限。結(jié)合文獻(xiàn)復(fù)習(xí)[2-4]，IPT-like FDCS的影像學(xué)表現(xiàn)：超聲檢查多表現(xiàn)為肝內(nèi)巨大實(shí)性或囊實(shí)混合性腫塊，邊界清晰，周邊無聲暈。彩色多普勒多顯示周邊雜亂血流信號(hào)，內(nèi)部血供稀少，無癌栓及血栓表現(xiàn)。CT增強(qiáng)掃查動(dòng)脈期多呈不均勻性強(qiáng)化，部分病例周邊可見環(huán)形強(qiáng)化，門脈期、延遲期消退不明顯或輕度消退，中心部位因壞死或囊性變呈無強(qiáng)化低密度區(qū)，該增強(qiáng)模式與IPT-like FDCS生物學(xué)行為相對(duì)惰性，為低度惡性腫瘤相符合。超聲造影及增強(qiáng)CT表現(xiàn)為動(dòng)脈期不均勻性高增強(qiáng)，延遲期增強(qiáng)消退的特點(diǎn)，但部分高分化肝細(xì)胞性肝癌可表現(xiàn)為延遲期消退不明顯，與本病例相似。有文獻(xiàn)報(bào)道發(fā)生于脾臟IPT-like FDCS超聲表現(xiàn)為混合性回聲團(tuán)，腫塊內(nèi)無血流信號(hào)，CT平掃呈邊界清晰的不均質(zhì)腫塊，動(dòng)脈期及門脈期呈不均質(zhì)強(qiáng)化，門脈期強(qiáng)化更顯著，腫瘤呈延遲強(qiáng)化趨勢(shì)，病灶中央可見壞死出血區(qū)不強(qiáng)化[5]。因IPT-like FDCT非常罕見，且目前國(guó)內(nèi)外病例報(bào)道多缺乏對(duì)影像學(xué)特點(diǎn)的詳細(xì)描述，其影像學(xué)特點(diǎn)有待進(jìn)一步研究。

圖1 肝內(nèi)巨大實(shí)性占位，邊界清晰。圖2 彩色多普勒顯示腫塊周邊點(diǎn)條狀血流信號(hào)，內(nèi)部未見血流信號(hào)。圖3 CT平掃左外葉巨大橢圓形稍低密度腫塊，邊界較清，內(nèi)部回聲均勻。圖4 動(dòng)脈期病灶明顯不均勻強(qiáng)化，周邊見多發(fā)迂曲動(dòng)脈，腫塊周圍肝實(shí)質(zhì)動(dòng)脈期高灌注。圖5-6 門脈期、延遲期病灶較周圍正常肝實(shí)質(zhì)密度略低，中央見斑片狀更低密度區(qū)。

2.3 診斷IPT-like FDCT的診斷主要依靠組織形態(tài)學(xué)檢查和免疫組織化學(xué)染色檢測(cè)。免疫組化主要為CD21陽(yáng)性和CD35陽(yáng)性。絕大部分IPT-like FDCT病例原位雜交EBER陽(yáng)性，目前所知僅有2例原位雜交EBER陰性的病例報(bào)告[6]。而Ki-67作為檢測(cè)腫瘤增殖活性最靈敏的指標(biāo)，其表達(dá)水平能可靠地反映惡性腫瘤增殖率，并與惡性腫瘤的發(fā)展、轉(zhuǎn)移及預(yù)后有關(guān)。

2.4 治療及預(yù)后肝FDCS發(fā)病極其罕見，治療經(jīng)驗(yàn)有限，目前尚無標(biāo)準(zhǔn)的治療方案。手術(shù)完整切除腫瘤是最佳的治療方式，但是否使用輔助放、化療具有爭(zhēng)議。本例患者僅行手術(shù)切除，術(shù)后定期隨訪1年，目前健康狀況良好,未見明顯復(fù)發(fā)及轉(zhuǎn)移。

綜上所述，肝臟IPT-like FDCT極為罕見，臨床表現(xiàn)缺乏特異性，當(dāng)患者出現(xiàn)不明原因反復(fù)發(fā)熱，影像學(xué)檢查發(fā)現(xiàn)邊界清晰的肝內(nèi)巨大實(shí)性或混合性占位，增強(qiáng)CT動(dòng)脈期不均勻性增強(qiáng)，門脈期及延遲期消退不明顯，血清學(xué)檢查腫瘤標(biāo)志物正常范圍時(shí)，應(yīng)警惕IPT-like FDCT的可能性。

[1] 陳定寶,宋秋靜,沈丹華.肝樹突細(xì)胞腫瘤2例報(bào)道并文獻(xiàn)復(fù)習(xí).臨床與實(shí)驗(yàn)病理學(xué)雜志,2012,28(12):1386-1389.．

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A Inflammatory Pseudotumor-like Follicular Dendritic Cell Sarcoma: A Case Report and Literature Review

CHEN Yan,SUN De-sheng, LIN Xiao-na, et al., Department of Ultrasound, Beijing University Shen Zhen Hospital, Shenzhen 518035, Guangdong Province, China

Objective To investigate the clinical diagnosis and imaging characteristic of inflammatory pseudotumor like follicular dendritic cell sarcoma (IPT-like FDCS), so as to strength the cognition for IPT-like FDCS.MethodsThe clinical data and imaging information of a case of IPT-like FDCS were retrospectively investigated.ResultsIPT-like FDCS was an uncommon tumor which with low potential of malignancy. The most common clinical manifestations of IPT-like FDCS were fever with unknown cause, weight loss, while usually the serological tumor markers were negative. On ultrasonography IPT-like FDCS appeared as a huge entity Intrahepatic which was well defined. Color flow surrounding the entity can be observed on color Doppler imaging(CDFI), while color flow may be scarce within the lesion. On contrast-enhanced computer tomography(CT) imaging, IPT-like FDCS appeared heterogeneous hyperenhancement at the arterial phase, and the manifestation of “wash-out” was mild or even absent at the portal and delay phase. Central none-enhancement zone which may indicated necrosis or hemorrhage can usually be observed.ConclusionIPT-like FDCS had some characteristic imaging features, but the features were without significant specificity. The definite diagnosis depends on histopathological and immunohistochemical examination. Surgical resection of the tumor is the standard treatment.

Inflammatory Pseudotumor Like Follicular Dendritic Cell Sarcoma(IPT-like FDCS); Clinical Characteristics; Imaging Features; Pathology

R333.4

A

10.3969/j.issn.1009-3257.2017.04.016

2017-07-04

陳 燕，女，超聲專業(yè)，主治醫(yī)師，主要研究方向：腹部、淺表超聲診斷及超聲介入

孫德勝