勝利油田中心醫(yī)院放射科 （山東 東營(yíng) 257034）

王 琪

原發(fā)性肺血管球瘤的臨床病理及影像表現(xiàn)（附1例報(bào)告及文獻(xiàn)復(fù)習(xí)）

勝利油田中心醫(yī)院放射科 （山東 東營(yíng) 257034）

王 琪

目的 提高對(duì)原發(fā)性肺血管球瘤影像學(xué)表現(xiàn)的認(rèn)識(shí)。方法 回顧性分析1例經(jīng)手術(shù)病理證實(shí)為原發(fā)性肺血管球瘤患者的CT表現(xiàn)，并做文獻(xiàn)復(fù)習(xí)，總結(jié)其影像特點(diǎn)。結(jié)果 患者，男性，53歲，查體發(fā)現(xiàn)右肺病變。CT平掃表現(xiàn)為右肺中葉直徑3.8cm圓形腫塊，邊緣光整，CT增強(qiáng)掃描腫塊周邊呈不均勻明顯強(qiáng)化，腫塊中央強(qiáng)化不明顯。結(jié)論 原發(fā)性肺血管球瘤非常罕見，影像學(xué)無(wú)特征性表現(xiàn)，最終診斷有賴于組織病理學(xué)和免疫組織化學(xué)檢查。

肺腫瘤，血管球瘤；放射攝影術(shù)，體層攝影術(shù)，X線計(jì)算機(jī)；病理學(xué)

血管球瘤(glomus tumor,GT)是一種罕見的軟組織腫瘤，起源于神經(jīng)肌動(dòng)脈球或血管球體，多數(shù)GT發(fā)生于上肢或下肢的真皮及皮下組織，尤其是手指的甲下部位，皮膚外GT較為罕見[1]。筆者報(bào)道1例經(jīng)手術(shù)病理證實(shí)的原發(fā)性肺GT，觀察其臨床病理及影像表現(xiàn)特點(diǎn)，并復(fù)習(xí)文獻(xiàn)，以提高對(duì)本病的認(rèn)識(shí)。

1 資料與方法

1.1 臨床資料患者 男，53歲，查體發(fā)現(xiàn)右肺占位4天而入院。既往體健，無(wú)GT疾病史。實(shí)驗(yàn)室檢查未見異常。

1.2 方法(1)術(shù)前行CT及ECT檢查。(2)病理檢查，手術(shù)切除標(biāo)本采用10%中性福爾馬林固定、石蠟包埋，常規(guī)HE染色，免疫組織化學(xué)SP染色，所用抗體為α-SMA、CgA、Syn、TTF-1、CK、CD34、Actin。

2 結(jié) 果

2.1 影像表現(xiàn)CT平掃示右肺中葉3.8cm×3.1cm類圓形軟組織腫塊，邊緣光整，未見明確分葉及毛刺，病灶密度不均勻，CT值31～51HU(圖1-3)，增強(qiáng)掃描病灶呈漸進(jìn)性不均勻明顯強(qiáng)化，周邊明顯環(huán)形強(qiáng)化，內(nèi)部呈不均勻強(qiáng)化，可見片狀低密度壞死區(qū)，動(dòng)脈期、靜脈期及延遲期CT值分別為101～106HU、91～101HU和81～87HU(圖4-6)。ECT：全身骨骼未見異常濃聚或稀疏。

2.2 手術(shù)及病理所見腫瘤位于右肺中葉，大小3.0cm×3.0cm×2.0cm，質(zhì)軟，呈囊實(shí)性，表面血運(yùn)豐富，有較多活動(dòng)性出血點(diǎn)，行右肺中葉切除術(shù)，送檢。眼觀：右肺中葉近肺門處見一3.5cm×3.0cm×2.0cm實(shí)性結(jié)節(jié)狀腫塊，邊緣光整，無(wú)包膜，切面灰白色，質(zhì)韌，有散在灰紅色及灰褐色壞死。鏡檢：腫瘤由瘤細(xì)胞和大小不等血管組成，較大血管呈裂隙狀，管腔內(nèi)充滿紅細(xì)胞及血漿樣淡染物，小血管周圍有腫瘤細(xì)胞巢形成小的袖套狀結(jié)構(gòu)，腫瘤有間質(zhì)玻璃樣變性或黏液變。腫瘤細(xì)胞呈小圓形、均勻一致，有中位圓形核，細(xì)胞質(zhì)嗜雙染至微嗜酸，腫瘤細(xì)胞周圍均有基底膜圍繞(圖7-8)。免疫組化：α-SMA陽(yáng)性(圖9)，CD34陽(yáng)性，CgA、Syn、TTF-1、CK、Actin陰性。病理診斷：右肺中葉實(shí)體性GT。

3 討 論

GT是以多少不等、官腔大小各異的血管伴血管周增生、以血管球細(xì)胞為形態(tài)特征的少見的軟組織腫瘤，起源于神經(jīng)肌動(dòng)脈球或血管球體，由血管球器的變形平滑肌細(xì)胞分化而來(lái)。多數(shù)GT發(fā)生于上肢或下肢的真皮及皮下組織，尤其是手指的甲下部位，皮膚外GT較為罕見，尤其是無(wú)或罕有血管球體的內(nèi)臟器官[1]。肺原發(fā)性GT非常罕見，筆者檢索國(guó)內(nèi)、外公開報(bào)道確診病例僅25例[2-11]，加本文病例共26例，其中男18例，女8例，男性發(fā)病率明顯高于女性，年齡9～74 歲，平均44.6歲，17例于體檢或術(shù)前影像檢查發(fā)現(xiàn)，9例表現(xiàn)為咳嗽，咳痰或咳血痰，偶伴有胸痛不適及呼吸困難癥狀。

根據(jù)球細(xì)胞、血管和平滑肌相對(duì)構(gòu)成比例，典型GT分3個(gè)亞型[1-3]：①實(shí)體性球瘤，最常見，占75%，以血管球細(xì)胞為主，含有少量的血管和平滑肌細(xì)胞。②球血管瘤，占20%，以擴(kuò)張的血管排列成血管瘤，特征是小簇狀球細(xì)胞圍繞在擴(kuò)張的靜脈周圍。③球血管平滑肌瘤，最少見，占5%，特征是存在典型球細(xì)胞和類似于成熟平滑肌的梭形細(xì)胞之間的移行。免疫組化α-SMA、HHF-35、Ⅳ膠原、Vimentin等多為陽(yáng)性[1,4-6]。大多數(shù)GT為良性即典型GT，少數(shù)GT具有侵襲性的生物學(xué)特征，被視為非典型GT或惡性GT (MGT)[7-8]。Folpe[1]新分類包括MGT、共質(zhì)性、惡性潛能未定及血管球瘤病等4種類型，此分類方案一直被沿用至今。本文病例屬于典型GT實(shí)體性球瘤亞型。

文獻(xiàn)及本文26例原發(fā)性肺GT病例，良性17例，MGT 9例，良性GT采取肺葉切除術(shù)，術(shù)后預(yù)后良好，而MGT雖采取肺葉切除術(shù)或加局部淋巴結(jié)清掃術(shù)，部分病例術(shù)后輔以化療，但效果不甚理想，文獻(xiàn)9例MGT隨訪資料顯示[1,6,9-11]肺MGT具有高度侵襲性及惡性的臨床過(guò)程。

既往文獻(xiàn)對(duì)肺GT影像表現(xiàn)描述甚少。筆者回顧有影像描述的24例肺GT表現(xiàn)[2-11]：⑴良性肺GT：①肺外周部孤立性胸膜下錢幣樣圓形結(jié)節(jié)或?qū)嵭阅[塊，大小1.1～6.5cm，病灶邊界清楚，少有分葉，無(wú)明確毛刺，密度均勻，無(wú)明確鈣化及空洞。②CT增強(qiáng)掃描病灶周邊明確強(qiáng)化，中央或不均勻強(qiáng)化或無(wú)不明顯強(qiáng)化，少有病灶均勻明顯強(qiáng)化和輕度強(qiáng)化。③MRI示腫瘤大部分為等T1信號(hào)，高T2信號(hào)，病灶中心為高T1、T2信號(hào)，動(dòng)態(tài)增強(qiáng)掃描腫瘤周邊早期顯著強(qiáng)化，增強(qiáng)逐漸向腫塊中央部分延伸，但腫塊中心始終未見強(qiáng)化。④PET腫瘤未見核素聚集或呈低到中等強(qiáng)度核素聚集。⑵肺MGT：①肺周圍部錢幣樣病變及孤立性結(jié)節(jié)或?yàn)椴灰?guī)則腫塊伴周圍細(xì)小結(jié)節(jié)，大小2.5～9.5cm，邊界或清楚或毛糙，可有分葉，密度或均勻或不均勻，無(wú)鈣化及空洞。②CT增強(qiáng)掃描病灶輕度至中度不均勻或均勻強(qiáng)化。③PET腫瘤呈低到中等強(qiáng)度核素聚集。當(dāng)有上述影像表現(xiàn)的肺部病變時(shí)，應(yīng)想到本病之可能性。

圖1-3 CT平掃肺窗（圖1）、薄層掃描（圖2）、縱隔窗（圖3）顯示右肺中葉肺門外前方類圓形腫塊，邊緣光整銳利，周圍血管紋理清晰可見，密度不甚均勻，無(wú)明確鈣化，縱隔及肺門無(wú)腫大淋巴結(jié)。圖4-6 CT增強(qiáng)注射造影劑延遲30S（圖4）、延遲60S（圖5）、延遲180S（圖6）顯示腫瘤呈漸進(jìn)性不均勻明顯強(qiáng)化，周邊呈明顯環(huán)形強(qiáng)化，內(nèi)部呈不均勻強(qiáng)化，可見多發(fā)低密度區(qū)域。圖7-8 病理顯示腫瘤主要由瘤細(xì)胞和血管組成，小血管周圍圍繞球細(xì)胞巢形成小的袖套狀結(jié)構(gòu)，間質(zhì)玻璃樣變性或黏液變。球細(xì)胞小、一致、圓形，有中位圓形核，細(xì)胞質(zhì)嗜雙染至微嗜酸（圖7 HE ×100；圖8 HE×400）。圖9 腫瘤組織表達(dá)SMA（SP法）。

肺原發(fā)性GT主要應(yīng)與肺轉(zhuǎn)移性GT相鑒別，轉(zhuǎn)移性GT為肺外原發(fā)性GT的肺內(nèi)轉(zhuǎn)移，屬繼發(fā)性肺GT的范疇，二者具有相同的組織學(xué)及影像表現(xiàn)，但肺外良或惡性GT病史或腫瘤并存，鑒別容易。

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Clinicopathologic and Radiographic Features of A Primary Pulmonary Glomus Tumor: A Case Report and Literature Review

WANG Qi. Department of Radiology, Shengli Oil-field Central Hospital, Dongying 257034, Shandong Province, China

ObjectiveTo enhance the understanding of primary pulmonary glomus tumor involvement on radiological findings.MethodsThe CT findings of one case with primary pulmonary glomus tumor proven by pathology were retrospectively analyzed, and literature reviewed. ResultsA 53-year-old man was admitted to our hospital for an abnormal shadow in the right lung on a routine chest radiograph. Unenhanced CT showed a well-delineated round mass, 3.8cm in diameter, in the right medius lobe; no calcification or fat attenuation was seen. After injection of contrastmedium, the peripheral portion of the mass was markedly enhanced but the central portionwas poorly enhanced. ConclusionPrimary pulmonary glomus tumor is very rare. Radiological investigation is helpful for localization of the tumor, and not specific. Pathological and immunohistochemical examination is required for considered in the diagnosis of primary pulmonary glomus tumor.

Lung Neoplasms, Glomus tumor; Radiography; Tomography, X-ray Computed; Pathology

R734.2

A

10.3969/j.issn.1009-3257.2017.04.005

2017-07-04

王 琪，男，放射診斷專業(yè)，副主任醫(yī)師，主要研究方向：胸部及肌骨影像學(xué)診斷

王 琪