任帥， 岳亞麗， 劉林祥， 王中秋

不典型軟骨樣脂肪瘤一例

任帥， 岳亞麗， 劉林祥， 王中秋

軟骨樣脂肪瘤； 體層攝影術，X線計算機； 磁共振成像

圖1 左股骨側位片示左股骨背側肌間隙內(nèi)邊界清楚的等密度腫塊(箭)。 圖2 CT橫軸面掃描示左股骨背側肌間隙內(nèi)稍低密度腫塊影(長箭)，界清，其內(nèi)可見小類圓形更低密度區(qū)，CT值約-22HU(短箭)。 圖3 抑脂T2WI示腫塊以高信號為主(箭)，其內(nèi)點片樣低信號。 圖4 T1WI冠狀面示腫塊以低信號為主(箭)，其內(nèi)點片樣稍高信號。 圖5 T1WI增強示腫塊呈明顯不均勻強化(箭)。 圖6 鏡下示腫瘤內(nèi)成熟脂肪、脂肪母細胞和軟骨樣細胞呈巢狀分布(HE，×200)。

病例資料 患者，男，43歲。2年前偶然發(fā)現(xiàn)左大腿背側腫塊，未予重視，2個月前發(fā)現(xiàn)腫塊逐漸增大，遂來本院檢查。體格檢查：左大腿肌層內(nèi)實性包塊約8 cm×6 cm，無紅腫，無疼痛，膚溫正常，末梢感覺良好，無麻木，無腫脹，關節(jié)活動尚可，皮膚表面顏色正常，無潰破，聽診無血管性雜音。雙下肢肌力5級，膝腱反射(+)，跟腱反射(-)，Babinski征(-)，足趾感覺正常、運動尚可，髖關節(jié)活動正常，托馬斯征(-)。

影像學檢查：X線片示左股骨背側軟組織密度欠均勻，內(nèi)見等密度腫塊影，部分邊界清楚(圖1)。CT示左股骨中段背側肌間隙內(nèi)一類圓形稍低密度腫塊，大小約7.3 cm×6.4 cm×5.8 cm，邊界尚清，局部可見一小類圓形更低密度影，腫塊CT值在-22～47 HU(圖2)。MRI示左側股骨中段長收肌、股二頭肌、半腱肌肌間隙內(nèi)見一類圓形腫塊影，T2WI抑脂像以高信號為主，內(nèi)見點片樣低信號(圖3)，T1WI以低信號為主(圖4)，增強掃描病灶呈明顯不均勻強化(圖5)，病灶境界清晰，邊緣見低信號包膜影。術中所見：腫塊位于左股骨中段背側肌間隙內(nèi)，大小約8.5 cm×6.5 cm×4.5 cm，切面金黃色，局部暗紅色，實性質(zhì)軟，界清，似有包膜，表面附少量肌肉及脂肪組織，完整徹底切除腫塊。病理：鏡下見腫瘤內(nèi)成熟脂肪、脂肪母細胞和軟骨樣細胞呈巢狀分布，間質(zhì)水腫伴小血管擴張、充血，腫瘤包繞纖維包膜。免疫組化：S-100(+)、NSE(灶性+)、Syn(±)、CKpan(-)、EMA(-)、CgA(-)、SOX10(-)；特殊染色：PAS(+)、AB(+)。病理診斷：結合免疫組化及特殊染色，考慮為軟骨樣脂肪瘤(圖6)。

討論 軟骨樣脂肪瘤(chondroid lipoma，CL)是一種罕見的的良性脂肪組織腫瘤，1993年Meis和Enzinger[1]最先用CL名稱來報道。CL由脂肪母細胞、黏液透明樣軟骨基質(zhì)和成熟脂肪細胞3種成分以不同比例混合構成，類似于粘液性脂肪肉瘤和骨外粘液樣軟骨肉瘤，十分罕見，國內(nèi)僅有個別病例報道[2-3]。本病好發(fā)于成年女性，多發(fā)生于四肢近端皮下、淺筋膜及深部纖維結締組織和骨骼肌內(nèi)，也可累及軀干和頭頸部[4]。影像學典型CL內(nèi)鈣化、軟組織及脂肪均可見，病理上，典型CL可見到原始細胞如前脂母細胞、軟骨母細胞，又可見到前脂肪細胞及發(fā)育成熟的脂肪細胞。免疫組化S-100及vimentin一般呈陽性，特殊染色PAS及AB一般呈陽性。

典型CL在CT上一般表現(xiàn)為邊界清楚的腫塊影，內(nèi)可見脂肪與鈣化密度；MRI上T1WI示等低信號的腫塊內(nèi)可見條片樣高信號(脂肪成分)，T2WI上呈高信號，提示腫瘤內(nèi)富含軟骨樣粘液基質(zhì)，增強后腫塊呈不均勻強化[5]。但仍有少許病例表現(xiàn)不典型，本病例影像學表現(xiàn)即不典型，在X線及CT圖像上未見到明確鈣化，并且CT及MRI顯示病灶內(nèi)僅見點狀脂肪成分，與文獻報道典型病例相比，其鈣化及脂肪成分明顯偏少，加之患者為中年男性，給診斷帶來了一定的難度。因此不典型CL病例需與某些鈣化少見的脂肪類軟組織腫瘤如粘液樣脂肪肉瘤、神經(jīng)鞘瘤、骨外粘液樣軟骨肉瘤及血管脂肪瘤相鑒別。①粘液樣脂肪肉瘤一般鈣化較少，腫塊內(nèi)可見到少量脂肪組織。網(wǎng)狀或線樣的脂肪及囊樣外觀有助于其與CL鑒別。由于含有明顯的毛細血管從，故增強呈明顯不均勻強化，此特點亦具有鑒別診斷價值。②神經(jīng)鞘瘤一般邊界清楚，有包膜，且腫瘤旁可見伴行神經(jīng)[6]。腫瘤偶見鈣化，部位廣泛，本例CL影像表現(xiàn)與神經(jīng)鞘瘤存在相似之處，鑒別非常困難，主要依據(jù)病理學診斷。③骨外粘液樣軟骨肉瘤，是一種罕見的具有特征的低度惡性的軟組織腫瘤，好發(fā)年齡為50～60歲。其MRI表現(xiàn)具有特征性，由于其內(nèi)部富含T2WI上呈低信號的纖維血管分隔，故增強常呈不均勻分隔樣強化，且呈延遲強化特征，有助于其與CL鑒別。此外，腫瘤本身的侵襲性也助于其與CL鑒別[7]。④血管脂肪瘤，較為少見，20～30歲為高發(fā)年齡，腫瘤本身體積較大，又富含血管組織，強化顯著[8]。其強化特點為重要鑒別點。

典型CL內(nèi)部常見到軟(骨)組織、脂肪和鈣化等，影像學表現(xiàn)具有一定特征性。不典型者如本例易誤診為其他含脂肪的軟組織腫瘤。當中年女性于四肢皮下或肌間隙內(nèi)出現(xiàn)含脂肪軟組織腫塊時，需考慮CL的可能。

[1] Meis JM,Enzinger FM.Chondroid lipoma.A unique tumor simulating liposarcoma and myxoid chondrosarcoma[J].Am J Surg Pathol,1993,17(11):1103-1112.

[2] 張剛,郝鑫,李中,等.軟骨樣脂肪瘤1例[J].診斷病理學雜志,2016,23(4):312.

[3] 張?zhí)m鳳,肖學文,葉薇,等.軟骨樣脂肪瘤1例[J].臨床與實驗病理學雜志,2014,30(12):1437-1438.

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[6] 曾向廷，鄭少燕，吳先衡,等.外周神經(jīng)源性腫瘤的MRI表現(xiàn)[J].放射學實踐,2013,28(4):451-454.

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271016 山東，泰山醫(yī)學院(任帥、劉林祥)；210029 南京，南京中醫(yī)藥大學附屬醫(yī)院(江蘇省中醫(yī)院)放射科(岳亞麗、王中秋)

任帥(1990-)，男，山東泰安人，碩士研究生，主要從事醫(yī)學影像診斷工作。

劉林祥，E-mail：lxliu@tsmc.edu.cn；王中秋，E-mail：zhq2001us@163.com

R814.42； R445.2； R738.6

D

1000-0313(2017)07-0776-02

10.13609/j.cnki.1000-0313.2017.07.027

2017-04-20)