陶曉娟， 張珅， 彭蕓， 段曉岷

兒童伴有胼胝體壓部可逆性病變的輕微腦炎/腦病的MRI特點(diǎn)

陶曉娟， 張珅， 彭蕓， 段曉岷

目的：探討兒童伴有胼胝體壓部可逆性病變的輕微腦炎/腦病的MRI特點(diǎn)。方法：回顧性分析24例經(jīng)臨床證實(shí)的伴有胼胝體壓部可逆性病變的輕微腦炎/腦病的MRI表現(xiàn)，分析其影像學(xué)特點(diǎn)。結(jié)果：24例患兒中Ⅰ型伴有胼胝體壓部可逆性病變的輕微腦炎/腦病20例，Ⅱ型4例。Ⅰ型患兒均表現(xiàn)為胼胝體壓部橢圓形或圓形病灶，病變邊界清楚，無(wú)占位效應(yīng)。Ⅱ型患兒除胼胝體壓部受累外，還出現(xiàn)其它部位受累，其中胼胝體膝部受累3例、側(cè)腦室周圍腦白質(zhì)受累2例、半卵圓中心受累1例以及左側(cè)頂葉腦白質(zhì)受累1例，病灶均表現(xiàn)為T1WI等或低信號(hào)，T2WI、T2-FLAIR為稍高信號(hào)，DWI為明顯高信號(hào)，ADC圖呈低信號(hào)。所有患兒復(fù)查時(shí)(間隔8～30天)原有病灶完全消失。結(jié)論：兒童伴有胼胝體壓部可逆性病變的輕微腦炎/腦病頭顱MRI表現(xiàn)特異，短期內(nèi)可完全恢復(fù)，以Ⅰ型為常見(jiàn)。MRI能為兒童伴有胼胝體壓部可逆性病變的輕微腦炎/腦病的臨床診斷及鑒別診斷提供重要依據(jù)，避免過(guò)度醫(yī)療。

腦炎； 磁共振成像； 兒童

伴有胼胝體壓部可逆性病變的輕微腦炎/腦病(mild encephalitis/encephalopathy with reversible splenial lesion，MERS)是由日本學(xué)者Tada等[1]2004年提出的一種新的臨床-影像綜合征，又稱為可逆性胼胝體壓部病變綜合征，好發(fā)于兒童和青少年，臨床可出現(xiàn)發(fā)熱、抽搐、嘔吐、嗜睡等腦病的癥狀，顱腦MRI是診斷MERS的重要手段。本研究回顧性分析本院診斷的資料完整的24例MERS的病例資料，旨在探討MERS的MRI特點(diǎn)。

材料與方法

1.臨床資料

回顧性分析本院2008 年3月-2016 年3月經(jīng)臨床確診并行2次MRI掃描的24例患兒，其中男12 例， 女12例，年齡6個(gè)月～13歲，中位年齡2歲8個(gè)月。臨床表現(xiàn)為發(fā)熱、抽搐、嗜睡或嘔吐。24例患兒中腦脊液壓力均正常，僅有1例腦脊液細(xì)胞數(shù)增多，白細(xì)胞34×1012/L，單核細(xì)胞14×1012/L，多核細(xì)胞20×1012/L。腦脊液生化和病原學(xué)檢測(cè)均正常。

2.影像學(xué)檢查

24例患兒均完成MRI檢查，采用Phillips Intera1.5T或3.0T掃描儀，行頭部MRI掃描。掃描序列包括矢狀面T1WI、橫軸面T1WI、T2WI及FLAIR序列和擴(kuò)散加權(quán)成像(diffusion weighted imaging，DWI)序列。1.5T的掃描參數(shù)：T1WI矢狀面TR 497 ms、TE 15 ms、層厚5 mm、層間距0.5 mm；T1WI橫軸面TR 590 ms、TE 15 ms、層厚5 mm、層距0.5 mm；T2WI橫軸面TR 4289 ms、TE 115 ms、層厚5 mm、層間距0.5 mm；橫軸面FLAIR序列反轉(zhuǎn)時(shí)間2000 ms，層厚5 mm，層間距0.6 mm；視野24 cm×24 cm；擴(kuò)散敏感系數(shù)(b值)1000 s/mm2。3.0T的掃描參數(shù)：T1WI矢狀面TR 870 ms、 TE 13 ms、層厚5 mm、層間距1 mm；T1WI橫軸面TR 860 ms、TE 13 ms、層厚5 mm、層間距1 mm；T2WI橫軸面TR 3000 ms、TE 100 ms、層厚5 mm、層間距1 mm；橫軸面FLAIR序列反轉(zhuǎn)時(shí)間2200 ms，層厚5 mm，層間距1 mm； 視野40 cm×40 cm；b值1000 s/mm2。對(duì)于不能配合的兒童，檢查前30 min給予10%水合氯醛口服，劑量0.5 mL/kg。由2位中、高級(jí)職稱醫(yī)師對(duì)圖像進(jìn)行評(píng)價(jià)，經(jīng)協(xié)商一致確定診斷并記錄病變累及部位及信號(hào)特點(diǎn)。

圖1 女，2歲10個(gè)月，發(fā)熱2天抽搐8次，伴有胼胝體壓部可逆性病變的輕微腦炎/腦病Ⅰ型。病變僅位于胼胝體壓部。a) 矢狀面T1WI平掃示胼胝體壓部橢圓形長(zhǎng)T1信號(hào)(箭)； b) 橫軸面T2WI示胼胝體壓部橢圓形長(zhǎng)T2信號(hào)(箭)； c) 橫軸面DWI示胼胝體壓部病變明顯高信號(hào)(箭)； d) ADC圖示胼胝體壓部病變?yōu)榈托盘?hào)(箭)； e) 9天后復(fù)查橫軸面T2WI示胼胝體壓部異常信號(hào)消失； f) 9天后復(fù)查橫軸面DWI胼胝體壓部異常高信號(hào)消失。

結(jié) 果

24例患兒病變均表現(xiàn)為無(wú)占位效應(yīng)的邊界清楚的橢圓形、圓形或斑片狀病灶，T1WI呈等或稍低信號(hào)，T2WI及FLAIR稍高信號(hào)，DWI序列呈明顯高信號(hào)，ADC圖上呈低信號(hào)(圖1a～d)。20例患兒病變部位僅位于胼胝體壓部。1例患兒病變部位位于胼胝體壓部及膝部。1例患兒病變部位位于胼胝體膝部、壓部及左側(cè)頂葉腦白質(zhì)。1例患兒病變部位位于胼胝體膝部、壓部及雙側(cè)腦室體后部旁(圖2a～f)。1例病變部位位于胼胝體壓部、雙側(cè)腦室體后部旁及半卵圓中心。所有患兒于病程第1～20天行第一次MRI檢查，復(fù)查MRI時(shí)間與第一次MRI檢查間隔8～30 d。所有病例復(fù)查時(shí)臨床癥狀已消失，病變部位信號(hào)恢復(fù)正常，未出現(xiàn)萎縮(圖1e～f，2g～j)。

討 論

1.概述與MRI表現(xiàn)

MERS是日本學(xué)者2004年提出的一種新的臨床、影像學(xué)綜合征，最初認(rèn)為本病的主要特征是胼胝體壓部可逆性的T1WI等或稍低信號(hào)，T2WI及FLAIR稍高信號(hào)，DWI高信號(hào)，但之后有學(xué)者發(fā)現(xiàn)，除胼胝體壓部受累外，還包括整個(gè)胼胝體和中央?yún)^(qū)白質(zhì)。因此，2006年Takanashi等[2]在Tada等[1]的基礎(chǔ)上首次提出MERS譜系的概念，分為MERSⅠ型(僅累及胼胝體壓部)和MERSⅡ型(延伸到白質(zhì)和/或整個(gè)胼胝體受累)。文獻(xiàn)報(bào)導(dǎo)Ⅰ型和Ⅱ型患者在臨床癥狀、磁共振信號(hào)特點(diǎn)及預(yù)后無(wú)明顯差異[3]。根據(jù)上述文獻(xiàn)報(bào)道，本組MERS Ⅰ型20例，MERS Ⅱ型4例。文獻(xiàn)認(rèn)為MERS以Ⅰ型為主，本組病例分布與文獻(xiàn)相同。有文獻(xiàn)報(bào)道，MERS Ⅱ型患者復(fù)查MRI時(shí)發(fā)現(xiàn)胼胝體壓部以外的白質(zhì)和胼胝體膝部等部位異常信號(hào)消失，但胼胝體壓部異常信號(hào)仍孤立存在，認(rèn)為由MERS Ⅱ型轉(zhuǎn)變?yōu)镸ERS Ⅰ型，推測(cè)MERS Ⅱ型和MERS Ⅰ型有相同的病理生理機(jī)制，Ⅰ型與Ⅱ型是MERS演變的兩個(gè)不同階段，即白質(zhì)病灶較胼胝體壓部處病灶消失早，經(jīng)過(guò)一段時(shí)間治療，Ⅱ型先向Ⅰ型轉(zhuǎn)化，最終病灶完全消失[3-4]。但近期的文獻(xiàn)報(bào)道MERS Ⅱ型的患兒，MRI上病灶完全消失前并未經(jīng)歷由Ⅱ型轉(zhuǎn)變?yōu)棰裥蚚5-6]。本組的4例MERS Ⅱ型患兒復(fù)查MRI時(shí)病變均完全消失，未見(jiàn)向MERS Ⅰ型的轉(zhuǎn)變過(guò)程。本組4例Ⅱ型MRES患兒分別間隔13～30 d后復(fù)查MRI，所有病灶完全消失，是否存在中間演變過(guò)程尚不得知，尚需要?jiǎng)討B(tài)觀察并積累更多的病例。

圖2 女，3歲4個(gè)月，發(fā)熱咳嗽5天抽搐1次，伴有胼胝體壓部可逆性病變的輕微腦炎/腦?、蛐?。a) 橫軸面T2WI示胼胝體壓部(長(zhǎng)箭)及膝部(短箭)橢圓形長(zhǎng)T2信號(hào)； b) 橫軸面FLAIR示雙側(cè)腦室體后部旁斑片狀高信號(hào)(箭)； c) 橫軸面DWI示胼胝體壓部(長(zhǎng)箭)及膝部(短箭)明顯高信號(hào)； d) ADC圖示胼胝體壓部(長(zhǎng)箭)及膝部(短箭)低信號(hào)； e) 橫軸面DWI示雙側(cè)腦室體后部旁斑片狀高信號(hào)(箭)； f) ADC圖示雙側(cè)腦室體后部旁斑片狀低信號(hào)(箭)； g) 16天后復(fù)查橫軸面T2WI示胼胝體膝部及壓部異常信號(hào)消失； h) 16天后復(fù)查橫軸面FLAIR示雙側(cè)腦室體后部旁異常信號(hào)消失； i) 16天后復(fù)查橫軸面DWI示胼胝體膝部及壓部異常高信號(hào)消失； j) 16天后復(fù)查橫軸面DWI示雙側(cè)腦室體后部旁異常高信號(hào)消失。

2.發(fā)病機(jī)制

目前MERS發(fā)病機(jī)制尚未完全明確，結(jié)合病變的MRI表現(xiàn)，多數(shù)學(xué)者認(rèn)為各種因素所致的一過(guò)性細(xì)胞毒性水腫是主要發(fā)病機(jī)制?，F(xiàn)主要包括以下幾種假說(shuō)：①胼胝體壓部區(qū)域(尤其是中央?yún)^(qū))較其他區(qū)域水分含量多，其調(diào)節(jié)電解質(zhì)平衡的機(jī)制可能存在缺陷或不足，從而導(dǎo)致髓鞘間或髓鞘內(nèi)一過(guò)性水腫，引起細(xì)胞毒性水腫[3,7]。②炎性細(xì)胞浸潤(rùn)或血清促炎性因子(如IL-1β、IL-6、IL-8、腫瘤壞死因子α)的升高，導(dǎo)致血管滲透性升高、血腦屏障功能障礙和腦水腫，感染后免疫反應(yīng)可能參與本病的發(fā)生[7-8]。③低鈉血癥引起胼胝體壓部細(xì)胞晶體滲透壓降低，引起自由水進(jìn)入細(xì)胞增多[9]。④癲癇患者長(zhǎng)期服用抗癲癇藥物治療或突然停用，因?yàn)樵S多抗癲癇藥物靶向作用陽(yáng)離子通道，進(jìn)而影響細(xì)胞內(nèi)外的水平衡[10]。⑤遺傳因素。Imamura等[11]報(bào)道提示MERS發(fā)病可能與遺傳因素有關(guān)。⑥自身免疫系統(tǒng)的激活。有文獻(xiàn)報(bào)道其發(fā)病機(jī)制可能與免疫系統(tǒng)的激活和氧化應(yīng)激作用有關(guān)[12-13]。不同的學(xué)者分別應(yīng)用擴(kuò)散張量成像對(duì)胼胝體壓部病變進(jìn)行研究，證實(shí)胼胝體壓部細(xì)胞毒性水腫不破壞其內(nèi)部的神經(jīng)纖維，屬于神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞即髓鞘內(nèi)水腫，因此該病變是可逆的[14-16]。

3.鑒別診斷

因MERS臨床表現(xiàn)為輕度腦炎或腦病，而影像學(xué)主要累及胼胝體和白質(zhì)部位，故兒童患者需要與急性播散性腦脊髓炎(acute disseminated encephalomyelitis，ADEM)、多發(fā)硬化(multiple sclerosis，MS)、后部可逆性腦病(posterior reversible encephalopathy，PRES)以及彌漫性軸索損傷相鑒別：①ADEM是急性感染或疫苗接種后的廣泛中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘病變，病程相對(duì)較長(zhǎng)，臨床腦病癥狀常較重，主要表現(xiàn)為意識(shí)障礙、驚厥、運(yùn)動(dòng)障礙等。MRI表現(xiàn)為雙側(cè)大腦半球皮質(zhì)下腦白質(zhì)受累為主非對(duì)稱分布的多發(fā)異常信號(hào)，可累及深層腦白質(zhì)、灰質(zhì)核團(tuán)、腦干、小腦和脊髓，胼胝體以體部受累最常見(jiàn)，膝部、壓部次之，呈稍長(zhǎng)T1信號(hào)，長(zhǎng)T2信號(hào)影，F(xiàn)LAIR上呈高信號(hào)影，增強(qiáng)病灶可強(qiáng)化；而MERS病程短，癥狀輕，MRI多表現(xiàn)為僅累及胼胝體壓部的異常信號(hào)，邊界清楚，無(wú)占位效應(yīng)，且不強(qiáng)化。②MS是中樞神經(jīng)系統(tǒng)慢性炎性脫髓鞘疾病，病變具有時(shí)間和空間的多發(fā)性，MRI病灶常累及胼胝體、半卵圓中心、內(nèi)囊及深部白質(zhì)，病灶多近似圓形或卵圓形，大小不等，病灶具有垂直于側(cè)腦室長(zhǎng)軸的特點(diǎn)，活動(dòng)期病灶呈等或稍長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2信號(hào)，灶周可有輕度水腫，增強(qiáng)掃描病灶可呈結(jié)節(jié)狀或C形強(qiáng)化，緩解期病灶呈長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2信號(hào)，增強(qiáng)掃描不強(qiáng)化；MRES病灶較局限，不具有垂直于側(cè)腦室長(zhǎng)軸的特點(diǎn)，增強(qiáng)無(wú)強(qiáng)化，無(wú)灶周水腫，短期內(nèi)復(fù)查病灶消失，而MS通常持續(xù)存在數(shù)月或更長(zhǎng)時(shí)間。③PRES常伴有原發(fā)性疾病，在兒童常見(jiàn)高血壓腦病、腎功能不全、使用免疫抑制劑、放化療等。MRI表現(xiàn)為雙側(cè)頂枕葉多見(jiàn)的皮質(zhì)區(qū)或皮質(zhì)下區(qū)對(duì)稱性長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2信號(hào)，DWI等或低信號(hào)，ADC圖高信號(hào)，主要需與MERSⅡ型相鑒別，兩者病變范圍及DWI和ADC圖信號(hào)特點(diǎn)可鑒別。④彌漫性軸索損傷有明確的外傷史。

總之，兒童MRES是一種急性單病程的非特異性腦炎，為一種新型的臨床影像學(xué)綜合征，具有一定的臨床和影像學(xué)特征，MRI檢查是首選的影像學(xué)檢查方法，結(jié)合臨床資料、MRI表現(xiàn)和轉(zhuǎn)歸可以及早診斷，避免過(guò)度檢查和治療。

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MRI characteristics of reversible lesion of mild encephalitis/encephalopathy involving the splenium of corpus callosum in children

TAO Xiao-juan,Zhang Shen,PENG Yun,et al.

Department of Imaging Center，Beijing Children′s Hospital，Capital Medical University，National Center for Children′s Health,Beijing 100045，China

Objective:To investigate the MRI characteristics of reversible lesion of mild encephalitis/encephalopathy (MERS) involving the splenium of coupus callosum in children.Methods:MRI materials of 24 pediatric patients with clinically diagnosed MERS were retrospectively studied.The MRI characteristics were analyzed.Results:Of the 24 patients,20 were diagnosed as MERS type Ⅰ with the lesions only involving the splenium of corpus callosum,while 4 patients were MERS type Ⅱ.The lesions of MERS Type Ⅰ were oval or round in shape,with clear margin,yet with no space occupying effect.Of the Type Ⅱ patients,apart from splenium of corpus callosum,other cerebral parts including genu of corpus callosum (3 patients),white matter in the periphery of lateral ventricle (2 patients),centrum semiovale and white matter in left parietal lobe for 1 patient each were involved.All of the lesions showed as isointense or low signal intensity on T1WI,slightly high signal on T2WI and T2-FLAIR,markedly high signal intensity on DWI and low signal on apparent diffusion coefficient (ADC) images.Lesions were completely disappeared in all patients at follow-up MRI exams (the interval time was 8d to 30d after the initial MRI).Conclusion:Children with MERS involving the splenium of coupus callosum showed characteristic MRI features,lesions could be completely disappeared within short period.Type Ⅰ was more commonly seen.MRI might provide helpful and important information for the diagnosis and differential diagnosis,and to avoid excessive medical treatment.

Encephalitis; Magnetic resonance imaging; Child

100045 北京，國(guó)家兒童醫(yī)學(xué)中心/首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京兒童醫(yī)院影像中心(陶曉娟、彭蕓、段曉岷)，神經(jīng)內(nèi)科(張珅)

陶曉娟(1977-)，女，天津市人，博士，副主任醫(yī)師，主要從事兒童神經(jīng)影像學(xué)診斷工作。

彭蕓，E-mail：ppengyun@yahoo.com

R445.2； R512.3

A

1000-0313(2017)07-0687-04

10.13609/j.cnki.1000-0313.2017.07.004

2016-08-15)