狄廣福胡楊楊江曉春徐宗華徐善水劉策剛陳三送戴易☆○

·論著·

顱骨海綿狀血管瘤影像及病理分析☆

狄廣福*胡楊楊*江曉春*徐宗華*徐善水*劉策剛*陳三送*戴易*☆○

目的探討顱骨海綿狀血管瘤的影像、病理學(xué)特點(diǎn)及手術(shù)療效，以提高對(duì)該病的診治。方法回顧性分析10例經(jīng)病理證實(shí)的顱骨海綿狀血管瘤的臨床及影像學(xué)資料及手術(shù)療效，并復(fù)習(xí)文獻(xiàn)。結(jié)果8例位于額骨，頂骨及枕骨各1例，X線(xiàn)平片表現(xiàn)為邊界清楚的類(lèi)圓形低密度影。CT平掃表現(xiàn)為高密度或稍高密度，骨窗位常呈特征性的蜂窩狀或日光放射狀的溶骨性改變。MRI信號(hào)特點(diǎn)復(fù)雜，MRI平掃表現(xiàn)為高低信號(hào)混雜影為主,增強(qiáng)后不均勻強(qiáng)化。9例患者行病變擴(kuò)大切除術(shù)加鈦網(wǎng)修補(bǔ)術(shù)，1例行病變擴(kuò)大切除術(shù)。肉眼見(jiàn)病變呈暗紅色，突出顱骨表面；鏡下見(jiàn)大量囊狀擴(kuò)張的壁薄血管，血管腔內(nèi)被血細(xì)胞填充，組織分化成熟。隨訪(fǎng)3至24個(gè)月無(wú)復(fù)發(fā)。結(jié)論顱骨海綿狀血管瘤影像學(xué)表現(xiàn)具有一定特征性，對(duì)于單發(fā)病灶，行擴(kuò)大整塊切除加一期顱骨缺損修補(bǔ)術(shù)治療效果滿(mǎn)意。

顱骨海綿狀血管瘤診斷治療

原發(fā)性顱骨海綿狀血管瘤（calvarial cavernous hemangioma，CCH）是一種原發(fā)于顱骨板障的良性血管源性腫瘤，臨床較罕見(jiàn)，占所有骨腫瘤的0.7％～1.0％，多發(fā)生在椎體,發(fā)生在顱骨者僅占0.2％[1]。術(shù)前準(zhǔn)確診斷，對(duì)制定手術(shù)策略有意義?；仡櫺苑治鑫以鹤?013年6月至2016年12月經(jīng)病理證實(shí)的10例CCH的臨床表現(xiàn)、影像學(xué)資料、手術(shù)療效及病理特點(diǎn)，并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)，以提高對(duì)該病的診斷，從而指導(dǎo)治療及判斷預(yù)后。

1 對(duì)象與方法

1.1 研究對(duì)象入選標(biāo)準(zhǔn)：①有頭顱CT或MRI、X片等影像學(xué)資料；②經(jīng)手術(shù)治療且病理確診為CCH。本組10例患者，男5例，女5例，年齡31～66歲，平均（46.4±10.5）歲；術(shù)前臨床癥狀為頭部皮下無(wú)痛性包塊8例，包塊近期增大伴頭痛1例,行走不穩(wěn)1例。

1.2 方法查閱病歷，收集資料，包括：①基本信息；②臨床表現(xiàn)；③影像學(xué)資料；④詳細(xì)的診療經(jīng)過(guò)；⑤病理資料；⑥手術(shù)結(jié)果及隨訪(fǎng)。

2 結(jié)果

2.1 影像學(xué)結(jié)果10例患者術(shù)前均行頭顱CT與MRI檢查，其中2例行X片檢查。病變位于額骨8例，頂骨及枕骨各1例，腫瘤體積1.5 cm×1.5 cm× 1.6 cm～5.0 cm×6.0 cm×2.0 cm。X線(xiàn)表現(xiàn)為類(lèi)圓形低密度影，邊界清楚；CT平掃表現(xiàn)為類(lèi)圓形的高密度或稍高、高密度的混合影，骨窗位常呈溶骨性的蜂窩狀或日光放射狀改變；MRI信號(hào)特點(diǎn)復(fù)雜，MRI平掃表現(xiàn)為高低信號(hào)混雜影為主,增強(qiáng)后不均勻強(qiáng)化。見(jiàn)圖1。

2.2 病理結(jié)果術(shù)中肉眼見(jiàn)病變呈暗紅色，表面蜂窩狀且滲血，突出于顱骨外板表面，顱骨內(nèi)板多完整，邊界清晰，質(zhì)地硬，血供豐富。組織病理切片可見(jiàn)大量囊狀擴(kuò)張的壁薄血管，大部分血管腔內(nèi)被血細(xì)胞填充，組織分化成熟。術(shù)后病理證實(shí)為海綿狀血管瘤。

圖1 A：C T骨窗位呈特征性的蜂窩狀改變；B：M R I T1W I呈低信號(hào)區(qū)內(nèi)混雜有高信號(hào)；C：M R I T2W I呈高信號(hào)區(qū)內(nèi)混雜有低信號(hào)；D：增強(qiáng)呈不均勻強(qiáng)化；E：病變整塊切除（呈暗紅色，邊界清楚，質(zhì)地硬）F：病理結(jié)果為海綿狀血管瘤（H E×40）

2.3 治療結(jié)果及隨訪(fǎng)9例患者均行病變擴(kuò)大切除術(shù)加一期顱骨缺損修補(bǔ)術(shù)，1例位于后顱窩枕骨，單純行病變擴(kuò)大切除術(shù)。全麻成功后，根據(jù)病灶部位、大小設(shè)計(jì)皮瓣，本組9例硬腦膜完整，1例為后顱窩處硬腦膜破損。距腫瘤邊界約1.0 cm處鉆孔并用銑刀銑開(kāi)，四周懸吊硬腦膜，根據(jù)顱骨缺損大小選擇三維鈦網(wǎng)修補(bǔ)，無(wú)手術(shù)并發(fā)癥，術(shù)后未放療，病理證實(shí)為海綿狀血管瘤。隨訪(fǎng)3～24個(gè)月，未見(jiàn)腫瘤復(fù)發(fā)。10例患者的詳細(xì)詳細(xì)臨床資料見(jiàn)表1。

3 討論

顱骨血管瘤在組織學(xué)上分為毛細(xì)血管瘤、CCH及混合型血管瘤，以CCH多見(jiàn)。CCH是骨小梁之間摻雜了瘤樣增生的血管組織，源于顱骨板障血管，由頸外動(dòng)脈分支供血，以腦膜中動(dòng)脈、顳淺動(dòng)脈及枕動(dòng)脈供血為主[2]，構(gòu)成了大量血竇與薄壁血管從而形成血管瘤。雖稱(chēng)為血管瘤，但無(wú)真正的腫瘤細(xì)胞，故非真性腫瘤。該病臨床上較罕見(jiàn)，以青中年多見(jiàn)，男：女發(fā)病率之比為1:3到1:2，本組病例就診時(shí)年齡31～66歲，與文獻(xiàn)報(bào)道一致[1-3]；病變最常見(jiàn)于顱蓋骨，以額骨多見(jiàn)，其次為顳骨和頂骨，顱底骨質(zhì)少見(jiàn)；且多為單發(fā)，多發(fā)少見(jiàn)[4]。本組8例位于額骨，頂骨與枕骨各1例。臨床表現(xiàn)多樣，根據(jù)其生長(zhǎng)的大小、部位等而定，因生長(zhǎng)緩慢，病程可數(shù)月至數(shù)年不等，本組病例中，最長(zhǎng)病史15年。早期多以無(wú)痛、緩慢生長(zhǎng)的顱骨腫物(表皮正常)為主要特征，當(dāng)病變破壞顱骨外板向外生長(zhǎng)刺激骨膜時(shí)，可表現(xiàn)為疼痛性頭部包塊，當(dāng)病變較大時(shí)可伴有相應(yīng)的顱內(nèi)高壓和相應(yīng)的神經(jīng)定位體征,病變?nèi)缭陲D部，可表現(xiàn)為聽(tīng)力障礙、耳鳴和間歇性眩暈；侵犯枕骨時(shí)可有視力障礙等。本組患者術(shù)前臨床癥狀為頭部皮下無(wú)痛性包塊8例，包塊近期增大伴頭痛1例，行走不穩(wěn)1例。

表1 10例顱骨海綿狀血管瘤患者的詳細(xì)臨床資料

CCH影像學(xué)上隨著病變破壞的程度也發(fā)生變化。有文獻(xiàn)報(bào)道[5]根據(jù)影像學(xué)特點(diǎn)大致分為兩型：A型，病變同時(shí)向顱骨內(nèi)外側(cè)生長(zhǎng)，顱骨內(nèi)外板均受累；B型，病變主要向內(nèi)生長(zhǎng)，顱骨內(nèi)板破壞，外板完整。但是，臨床中，病變破壞外板的程度遠(yuǎn)大于內(nèi)板，我們對(duì)此影像學(xué)分型表示疑惑。

X線(xiàn)片上表現(xiàn)為圓形或橢圓形骨質(zhì)密度減低區(qū)，周?chē)鸁o(wú)或伴有硬化緣。切線(xiàn)位可見(jiàn)以破壞區(qū)為中心向四周放射狀排列的粗大骨小梁，呈“太陽(yáng)光芒狀”的典型表現(xiàn)，為反應(yīng)性針狀骨針?biāo)纬?。CT平掃可呈高密度影或高、稍高密度的混合密度。在骨窗位上可更加清晰顯示病變破壞范圍，且表現(xiàn)更具特征性；CT骨窗位上表現(xiàn)為板障膨脹，內(nèi)外皮質(zhì)變薄或外板破壞消失，呈邊界清晰的膨脹性破壞區(qū)，內(nèi)有放射狀骨脊骨性間隔，放射狀骨針與顱板垂直，變現(xiàn)為典型的溶骨性的“蜂窩狀”或“日光放射”狀改變[6-8]。

MRI更能反應(yīng)病變與周?chē)M織的關(guān)系，MRI信號(hào)特點(diǎn)復(fù)雜，在T1WI像上多呈低信號(hào)，區(qū)內(nèi)混雜有高信號(hào)；在T2WI像上多呈高信號(hào)，區(qū)內(nèi)混雜有低信號(hào)，如病變周?chē)托盘?hào)“黑環(huán)”，系大量含鐵血黃素沉積所致，是CCH的特征性的表現(xiàn)；增強(qiáng)呈不均勻強(qiáng)化，強(qiáng)化程度與骨性成分含量負(fù)相關(guān)。

由于CCH罕見(jiàn)，臨床表現(xiàn)無(wú)特異性，且并非所有病變都具有上述特征性影像學(xué)表現(xiàn)，術(shù)前正確診斷仍較困難，臨床上易誤診為其他顱骨病變，確診仍需要組織病理學(xué)。本組術(shù)前診斷為嗜酸性肉芽腫4例，2例診斷為骨瘤，1例診斷為顱骨表皮樣囊腫，只有3例診斷正確。顱骨嗜酸性肉芽腫好發(fā)于兒童和青少年，好發(fā)年齡為5～10歲，好發(fā)于額骨。最常見(jiàn)的癥狀是逐漸增大的觸痛腫塊[9]。CT骨窗位可見(jiàn)缺損顱骨呈“箭頭征”或“雙邊征”；MRI上T1WI多呈低信號(hào)，T2WI呈高信號(hào)，增強(qiáng)掃描多明顯強(qiáng)化。顱骨表皮樣囊腫一般發(fā)病年齡在30～40歲，常見(jiàn)于顱骨近中線(xiàn)部位的額、顳枕骨。主要臨床表現(xiàn)為頭痛或逐漸增大的無(wú)痛性包塊。CT表現(xiàn)為顱骨局限性膨脹性骨質(zhì)破壞，典型表現(xiàn)可呈“火山口樣”骨質(zhì)缺損。MRIT1WI主要表現(xiàn)為稍低信號(hào)伴有不均勻高信號(hào)，T2WI則以高信號(hào)為主伴有片狀低信號(hào)，DWI呈高信號(hào)對(duì)診斷此病具有重要價(jià)值。CT或MRI增強(qiáng)掃描后多數(shù)病變不強(qiáng)化。顱骨轉(zhuǎn)移瘤好發(fā)于中老年，常有原發(fā)腫瘤病史，好發(fā)于顱蓋骨。CT主要表現(xiàn)為病灶局部骨質(zhì)破壞，部分伴有腫瘤骨形成，顯示為混雜密度或高密度；MRI示病灶T1WI呈低信號(hào)或等信號(hào)，T2WI為等信號(hào)或高信號(hào)，增強(qiáng)后可強(qiáng)化。

CCH雖屬良性病變，任其發(fā)展可導(dǎo)致重要神經(jīng)受損，引起頭痛、頭暈等癥狀，如病變進(jìn)展擴(kuò)大可侵犯硬腦膜，引起硬膜外或者硬膜下血腫甚至危及生命[10]。

手術(shù)全切腫瘤是最有效的治療方法，CCH切除術(shù)適用于：①當(dāng)病變向顱內(nèi)壓迫，出現(xiàn)腦受壓癥狀可行手術(shù)切除；②病變雖小，確有影響美觀(guān)，患者有精神負(fù)擔(dān)，亦可盡早手術(shù)切除。本組8例發(fā)現(xiàn)無(wú)痛性頭部包塊，因影響美觀(guān)或有精神負(fù)擔(dān)而選擇手術(shù)。另一方面，隨著數(shù)字化鈦網(wǎng)應(yīng)用以及對(duì)該病認(rèn)識(shí)的提高，該病預(yù)后良好，但手術(shù)注意以下幾點(diǎn)：①因CCH內(nèi)含有大量血竇與薄壁血管，故設(shè)計(jì)皮瓣和骨瓣要足夠大，充分暴露病變，盡可能達(dá)到正常骨質(zhì)約1.0 cm以便整塊切除病變，既能減少?gòu)?fù)發(fā)又能減少手術(shù)失血。如病變大可先行血管內(nèi)介入治療，減少術(shù)中出血。②盡量保留硬腦膜，對(duì)周?chē)M織如硬腦膜、骨膜、皮膚等有侵犯，需一并切除并一期修補(bǔ)或植皮。在大部分CCH患者中，內(nèi)板是完整的，但少數(shù)患者可破壞內(nèi)板甚至硬腦膜[11]。本組9例硬腦膜完整，1例為后顱窩處硬腦膜破損，破損處給予人工硬腦膜修補(bǔ)嚴(yán)密縫合。③如病變多發(fā)或位于顱底全切有困難者，可術(shù)后行放療，以阻止病變生長(zhǎng)，但需知放療并不能減少腫瘤的大小，且有增加癌變的風(fēng)險(xiǎn)[12]。本組病例術(shù)后均未放療。④顱骨缺損>3.0cm或影響美觀(guān)者，一期給予顱骨缺損修補(bǔ)術(shù)，注意硬腦膜外皮下積血積液，根據(jù)顱骨缺損大小留置引流管。本組9例患者行病變擴(kuò)大切除術(shù)加一期顱骨缺損修補(bǔ)術(shù)，1例位于后顱窩枕骨，單純性病變擴(kuò)大切除術(shù)。

綜上所述，對(duì)于CCH，在CT骨窗為具有一定特征性表現(xiàn)，術(shù)前正確診斷，可指導(dǎo)手術(shù)策略，確診仍需術(shù)后病理。最佳的治療是擴(kuò)大病變切除術(shù)，如無(wú)特殊，建議一期行顱骨缺損修補(bǔ)。

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Imaging features and pathological analysis of calvarial cavernous hemangioma.

DIGuangfu,HU Yangyang，JIANGXiaochun,XU Zonghua,XU Shanshui,LIU Cegang,CHEN Sansong,DAI Yi.Departmentof Neurosurgery,the First Affiliated Hospital ofWannan Medical College,NO.2 Zheshan West Road,Wuhu 241000,China.Tel：0553-5739866.

Objective To investigate the imaging features of the calvarial cavernous hemangioma and the surgical efficacy to improve diagnosis and treatment of the calvarial cavernous hemangioma.M ethods The clinical information,imagingmaterials and surgical efficacy from ten cases of calvarial cavernous hemangioma confirmed by pathology and the related literature was reviewed.Results The lesion was located in frontal bone in eight cases,in parietal bone in one case and in occipital bone in one case.The lesions were round-shape hypodensity with clear margin in X-ray.The lesions were hyperdensity or slightly hyperdensity on CT scan,and were osteolytic lesions with a characteristic honeycomb or starburst pattern on bone window.The MRI features were complicated and variable.The lesions were heterogenous and unevenly enhanced signal intensity.Nine patients underwent radical resections and reconstructed immediately by titanium mesh.The patient with tumor in occipital bone underwent radical resection only.Macroscopically,the pathologic bone was a huge purple-red blush mass protruding from the skull surface.Histological examination revealed the diploe with large,thin-walled,dilated blood-filled spaces lined by flattened endothelial cells without evidence ofmalignancy.No recurrence was noted in any case during a follow-up period from 3 to 24 months. All the patients survived well without recurrence.Conclusions The imaging features of calvarial cavernous hemangioma have a high value in the diagnosis and may provide guidance for the treatment.The radical resection and immediate reconstruction treatment for calvarial cavernous hemangioma is satisfied.

Calvarial cavernoushemangioma Diagnosis Treatment

R628；R445

A

2017-01-05）

（責(zé)任編輯：甘章平）

10.3969/j.issn.1002-0152.2017.04.007

☆安徽高校自然科學(xué)研究項(xiàng)目（編號(hào)：KJ2015ZD40）

*皖南醫(yī)學(xué)院弋磯山醫(yī)院神經(jīng)外科（蕪湖241000）○☆

（E-mail:wuhudy@163.com）