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        多種病理亞型腎癌的多排螺旋CT、MRI表現(xiàn)

        2017-06-26 08:46:02孫曉忠劉彩云
        黑龍江醫(yī)藥 2017年6期
        關(guān)鍵詞:嫌色髓質(zhì)易位

        孫曉忠 ,劉彩云

        (1.徐州市第六人民醫(yī)院,江蘇 徐州 221000;2.徐州醫(yī)科大學(xué)附屬第三醫(yī)院,江蘇 徐州 221000)

        隨著基礎(chǔ)和臨床研究的深入,增加了人們對(duì)腎細(xì)胞癌(renal cell carcinoma,RCC)的深入了解,2004年WHO對(duì)腎癌組織病理學(xué)進(jìn)行了新的分類,即透明細(xì)胞癌(clear cell renal cell carcinoma),乳頭狀腎細(xì)胞癌(apillary renal cell carcinoma),嫌色細(xì)胞癌(chromophobe renal cell carcinoma),多房性囊性腎細(xì)胞癌(ultilocular cystic renalcell carcinoma),Bellini集合管癌(carcinoma of the collectingducts of Bellin),腎髓質(zhì)癌(renal medullary carcinoma),Xp11.2易位性/TFE3基因融合相關(guān)性腎癌(renal carcinoma associated withXp11.2 translocations/TFE3 gene fusions),神經(jīng)母細(xì)胞瘤相關(guān)性腎細(xì)胞癌(renal cell carcinoma associated with neuroblastom),黏液樣小管狀和梭形細(xì)胞癌(mucinous tubularandspindle cell carcinoma)。隨著影像學(xué)的快速發(fā)展,多排螺旋CT(MSCT)和MRI 已經(jīng)廣泛應(yīng)用于腎癌評(píng)價(jià),通過綜合分析腫瘤的影像學(xué)特征,鑒別不同病理亞型的腎細(xì)胞癌,為臨床制定合理有效的治療方案提供幫助。

        1 資料與方法

        搜集本院及協(xié)作醫(yī)院2009-10—2016-06間臨床資料完整、經(jīng)手術(shù)切除、病理檢查證實(shí)為腎細(xì)胞癌者81例。年齡4~75歲 ,平均年齡48歲,其中男55例,女26例,所有病例均為單側(cè)單發(fā)病灶,右腎53例,左腎28例。臨床主要表現(xiàn)為腰痛、無痛性血尿、下腹疼痛、腹部腫塊等。81例患者術(shù)前經(jīng)多層螺旋CT(Siemens Sensation 16層螺旋CT機(jī))掃描,掃描層厚5~8 mm,間隔5~8 mm,螺距1。所有患者均行平掃、皮髓交界期(30 s)和實(shí)質(zhì)期(60 s)、排泄期(210~240 s)掃描。對(duì)比劑為碘海醇(Iohexol Injection ),于肘前靜脈注射,劑量1.5~2.0 mL/kg,注射流率3 mL/s。20例行MR(GESigna 1.5T MR機(jī))掃描,掃描層厚為6~8 mm,采用體表線圈,平掃呼吸觸發(fā)橫斷面T2FSE脂肪抑制掃描、呼吸門控橫斷面彌散加權(quán)成像(diffusion-weighted imaging,DWI)、屏氣橫斷面三維同反相位雙回波、增強(qiáng)采用屏氣LAVA-XV橫斷面三期動(dòng)態(tài)增強(qiáng),對(duì)比劑為馬根維顯(GadopentetateDimeglumine,Magnevist),于肘前靜脈注射,劑量0.1 mmoL/kg在以2.5~3.0mL/s的速度注入對(duì)比劑后約10~15 s開始掃描。兩名高年資影像醫(yī)師于PACS系統(tǒng)回顧性評(píng)價(jià)所有腎癌。評(píng)價(jià)內(nèi)容包括:瘤體在平掃、增強(qiáng)掃描皮髓質(zhì)期、實(shí)質(zhì)期及排泄期的CT強(qiáng)化程度根據(jù)在腫瘤的感興趣區(qū)和鄰近正常腎皮質(zhì)區(qū)測(cè)量CT值進(jìn)行判斷;MRI強(qiáng)化程度,根據(jù)腫瘤實(shí)體部強(qiáng)化最明顯處與鄰近腎皮質(zhì)相比,分為明顯強(qiáng)化、中度強(qiáng)化和輕度強(qiáng)化3級(jí),即強(qiáng)化程度強(qiáng)于腎皮質(zhì)或與腎皮質(zhì)相仿的為明顯強(qiáng)化、明顯弱于腎皮質(zhì)的為輕度強(qiáng)化、介于兩者之間者為中度強(qiáng)化,方式(如均勻強(qiáng)化、較均勻強(qiáng)化、不均勻強(qiáng)化),感興趣區(qū)(ROI)的放置避開瘤體的明顯壞死、鈣化及出血。

        2 結(jié)果

        2.1 5種腎癌亞型的CT、MRI平掃表現(xiàn)

        81例腫瘤病灶大小不一,直徑2.0~11.5 cm,平均約4.1 cm;其中透明細(xì)胞癌67例,乳頭狀腎細(xì)胞癌6例,嫌色細(xì)胞癌4例,多房囊性腎細(xì)胞癌3例,Xp11.2易位性/TFE3基因融合相關(guān)性腎癌1例。67例腎透明細(xì)胞癌表現(xiàn)為圓形、橢圓形,少數(shù)為不規(guī)則形,直徑<3 cm腫瘤呈均勻稍低或等密度影,直徑>3 cm 腫瘤呈等/稍低密度為主的混雜密度腫塊影,其中60例有不同程度的出血、壞死、囊變,5例有鈣化灶,6例有高密度出血灶;其中17例透明細(xì)胞癌行MRI檢查,其信號(hào)變化(見表1)。6例乳頭狀腎細(xì)胞癌境界清楚,其中5例呈圓形或橢圓形等密度或稍高密度影,1例呈不規(guī)則形等密度影,2例密度均勻,4例密度不均勻,瘤內(nèi)出血2例,囊變2例;其中2例行MRI檢查,T1WI呈低、中等信號(hào)影,T2脂肪抑制序列等、低信號(hào)影,DWI呈不均勻的高信號(hào)影。4例腎嫌色細(xì)胞癌平掃表現(xiàn)為位于腎髓質(zhì)的邊界清楚的類圓形軟組織腫塊影,2例可見鈣化灶,1例見疤痕伴鈣化灶;其中1例行MRI檢查,T1WI呈稍低信號(hào),T2脂肪抑制序列呈稍高信號(hào)影,DWI呈高信號(hào)影,中心放射狀瘢痕T1WI呈低信號(hào)影,T2FS呈明顯高信號(hào)影。3例多房囊性腎細(xì)胞癌表現(xiàn)為橢圓形囊性腫塊影,2例內(nèi)見少量的實(shí)性部分和厚薄不一的分隔影,1例內(nèi)見厚薄不均的分隔影。1例Xp11.2易位性/TFE3基因融合相關(guān)性腎癌表現(xiàn)為境界清楚的等密度影為主的腫塊影,邊緣區(qū)域見多發(fā)斑片狀稍低密度影。

        表1 17例腎透明細(xì)胞癌SE-T1WI、FSE-T2WI及DWI序列信號(hào)改變

        2.2 5種腎癌亞型的CT、MRI增強(qiáng)程度、方式

        透明細(xì)胞癌強(qiáng)化幅度明顯高于乳頭狀腎細(xì)胞癌、嫌色細(xì)胞癌,多房囊性腎細(xì)胞癌實(shí)性部明顯強(qiáng)化,Xp11.2易位性/TFE3基因融合相關(guān)性腎癌呈明顯強(qiáng)化。透明細(xì)胞癌呈速升速降型強(qiáng)化,皮髓質(zhì)期明顯不均勻強(qiáng)化,強(qiáng)化程度等或高于腎皮質(zhì),實(shí)質(zhì)期強(qiáng)化程度下降, 排泄期強(qiáng)化程度明顯降低;MRI增強(qiáng)后與CT強(qiáng)化表現(xiàn)一致。乳頭狀腎細(xì)胞癌呈延遲持續(xù)性強(qiáng)化,皮髓質(zhì)期呈輕中度較均勻或不均勻強(qiáng)化,強(qiáng)化程度低于腎皮質(zhì),實(shí)質(zhì)期及排泄期強(qiáng)化程度增加。腎嫌色細(xì)胞癌呈輕到中度均勻或不均勻強(qiáng)化,皮髓質(zhì)期密度低于腎皮質(zhì),3例可見輻射狀強(qiáng)化,其中2例侵犯腎周脂肪和腎靜脈內(nèi)癌栓形成。MRI增強(qiáng)后與CT強(qiáng)化效應(yīng)相仿。多房囊性腎細(xì)胞癌皮髓質(zhì)期、實(shí)質(zhì)期、排泄期實(shí)性部分強(qiáng)化與腎皮質(zhì)等同,間隔呈中度漸進(jìn)性延遲強(qiáng)化。1例Xp11.2易位性/TFE3基因融合相關(guān)性腎癌皮髓質(zhì)期實(shí)質(zhì)成分明顯強(qiáng)化,實(shí)質(zhì)期持續(xù)強(qiáng)化,排泄期強(qiáng)化程度下降,周邊壞死區(qū)強(qiáng)化不明顯。

        對(duì)81例腎細(xì)胞癌行MSCT檢查和20例同時(shí)行MRI檢查者統(tǒng)計(jì)后發(fā)現(xiàn),CT、MRI增強(qiáng)掃描后強(qiáng)化強(qiáng)化均勻度基本相同,故將CT、MRI強(qiáng)化均勻度的資料一并統(tǒng)計(jì),統(tǒng)計(jì)結(jié)果,見表2。

        MRI增強(qiáng)后強(qiáng)化程度的統(tǒng)計(jì)結(jié)果,見表3。

        表2 81例腎癌CT、MRI增強(qiáng)掃描腫瘤強(qiáng)化均勻度

        因CT強(qiáng)化程度和MRI判斷方法有差異,故分別統(tǒng)計(jì),CT增強(qiáng)后的強(qiáng)化程度統(tǒng)計(jì)結(jié)果,見表4。

        表3 81例腎癌與正常腎皮質(zhì)各期增強(qiáng)掃描CT值

        表4 20例腎癌MRI增強(qiáng)掃描強(qiáng)化程度

        2.3 案例

        女,12歲,右下腹痛1 d。右腎透明細(xì)胞癌,圖1A-D分別為CT平掃/皮髓質(zhì)期/實(shí)質(zhì)期/排泄期,圖1E-G分別為MRI同反相位/增強(qiáng)掃描,腫瘤呈類圓形,密度不均,內(nèi)見鈣化灶和出血灶,有包膜,皮髓質(zhì)期輕度強(qiáng)化,實(shí)質(zhì)期強(qiáng)化幅度下降,排泄期強(qiáng)化幅度進(jìn)一步減低,反相位示腫瘤內(nèi)片狀密度減低區(qū)(說明內(nèi)含脂肪),增強(qiáng)后輕度強(qiáng)化。男,49歲,體檢發(fā)現(xiàn)。右腎嫌色細(xì)胞癌,圖2A-C分別為平掃、皮髓質(zhì)期,排泄期,腫瘤呈橢圓形,密度均勻,邊界清晰,皮髓質(zhì)期輕度不均勻強(qiáng)化,排泄期強(qiáng)化幅度略增加。男,72歲,體檢發(fā)現(xiàn)。右腎多房囊性腎癌,圖3A-C分別為平掃、皮髓質(zhì)期,排泄期,腫瘤呈類圓形囊實(shí)性密度影,密度不均,內(nèi)見實(shí)性部分及分隔影,皮髓質(zhì)期實(shí)性部分明顯強(qiáng)化,分割呈輕度強(qiáng)化,排泄期實(shí)性部分及分隔強(qiáng)化幅度增加。男,4歲,無痛性肉眼血尿3 d,右腎Xp11.2易位/TFE3基因融合相關(guān)性腎癌,圖4A-C分別為皮髓質(zhì)期,排泄期軸位,排泄期冠狀位,腫瘤呈橢圓形,境界清楚,密度不均,內(nèi)見壞死區(qū),皮髓質(zhì)期明顯不均勻強(qiáng)化,排泄期強(qiáng)化幅度下降。見圖1-圖4。

        注:圖1-A:CT平掃,右腎透明細(xì)胞癌;圖1-B:皮髓質(zhì)期;圖1-C:實(shí)質(zhì)期;圖1-D:排泄期;圖1-E:MRI同相位;圖1-F:反相位;圖1-G:增強(qiáng)掃描圖1 患者女,右腎透明細(xì)胞癌

        注:圖2-A:平掃;圖2-B:皮髓質(zhì)期;圖2-C:排泄期圖2 患者男,右腎嫌色細(xì)胞癌

        注:圖3-A:平掃;圖3-B:皮髓質(zhì)期;圖3-C:排泄期圖3 患者男,右腎多房囊性胃癌

        注:圖4-A:皮髓質(zhì)期;圖4-B:排泄期軸位;圖4-C:排泄期冠狀位圖4 患者男,右腎Xp11.2易位/TFE3基因融合相關(guān)性腎癌

        3 討論

        腎癌發(fā)病率呈逐年上升趨勢(shì),至2008年已經(jīng)成為我國男性惡性腫瘤發(fā)病率第10位,而且大多數(shù)腎癌患者是由于健康查體時(shí)發(fā)現(xiàn)的無癥狀腎癌。腎癌約占成人惡性腫瘤的2%~3%,占成人腎臟惡性腫瘤的80%~90%。世界范圍內(nèi)不同地區(qū)的發(fā)病率各不相同,總體上發(fā)達(dá)國家發(fā)病率高于發(fā)展中國家,城市地區(qū)高于農(nóng)村地區(qū),男性多于女性,男女患者比例約為2∶1,發(fā)病年齡可見于各年齡段,高發(fā)年齡50~70歲,本文統(tǒng)計(jì)數(shù)據(jù)與此基本一致。不同病理類型的腎癌強(qiáng)化模式不同,機(jī)制與其病理組織學(xué)表現(xiàn)有關(guān)。

        腎透明細(xì)胞癌因鏡下顯示癌細(xì)胞胞漿透明空亮而得名,約占腎細(xì)胞癌的60%~85%,大部分散發(fā)性腎透明細(xì)胞癌是單側(cè)單病灶.約2%~5%的患者同時(shí)或相繼發(fā)生雙側(cè)腎臟或單側(cè)多中心病灶,而遺傳性腎透明細(xì)胞癌多為雙側(cè)多病灶[1]。透明細(xì)胞癌質(zhì)地不均勻,鏡下顯示為密集的腺泡及管狀、囊狀結(jié)構(gòu),易發(fā)生出血、壞死和囊變,少數(shù)病灶內(nèi)見鈣化灶,因此在CT檢查中顯示為以等、稍低密度為主的混雜密度腫塊影,若發(fā)生出血、鈣化,內(nèi)可見弧形、斑點(diǎn)狀、斑片狀、沙粒狀或無定形的高密度影;因癌腫內(nèi)有纖細(xì)的血管網(wǎng),在CT、MRI增強(qiáng)掃描中絕大多數(shù)顯示為皮髓質(zhì)期明顯不均勻強(qiáng)化,實(shí)質(zhì)期、排泄期強(qiáng)化效應(yīng)迅速下降,符合“快進(jìn)快出”的強(qiáng)化特點(diǎn),這些都表明透明細(xì)胞癌大部分為富血供腫瘤。其惡性程度高,預(yù)后差,總的5年生存率約為55%~60%,但又因其組織成分不同,預(yù)后有差異,如癌組織內(nèi)有囊性變的患者預(yù)后好于實(shí)性透明細(xì)胞癌患者[2-4],約2%~5%的癌組織中含有肉瘤樣結(jié)構(gòu),常常提示預(yù)后不良[5-6]。

        乳頭狀腎細(xì)胞癌約占腎細(xì)胞癌的7%~14%。病變累及雙側(cè)腎臟和多灶性者相對(duì)多見。但本組病例均為單側(cè)單發(fā),與病例數(shù)較少有關(guān)。其男女發(fā)病率、發(fā)病年齡均與腎透明細(xì)胞癌相類似,但乳頭狀腎細(xì)胞癌為乏血供腫瘤,因此皮髓質(zhì)期表現(xiàn)為輕中度強(qiáng)化,強(qiáng)化程度明顯低于透明細(xì)胞癌,這可用于兩者初步鑒別診斷,但透明細(xì)胞癌也有少數(shù)含有較少血管,所以應(yīng)結(jié)合臨床癥狀、體征、實(shí)驗(yàn)室檢查綜合分析,以免增加誤診率。早期的某些研究結(jié)果顯示乳頭狀腎細(xì)胞癌預(yù)后比腎透明細(xì)胞癌好,5年生存率約為80%~90%,但也有報(bào)道分級(jí)較高以及晚期乳頭狀腎細(xì)胞癌因其生長速度和轉(zhuǎn)移發(fā)生率差異大,預(yù)后也不完全相同。

        嫌色細(xì)胞癌約占腎細(xì)胞癌的4%~10%,男女發(fā)病率無明顯差異,臨床癥狀、體征也無特殊表現(xiàn)。嫌色細(xì)胞癌多為單發(fā)性實(shí)體腫瘤,無包膜但邊界清楚,部分病例有壞死,但出血灶極少見,其為少血供腫瘤,因此皮髓質(zhì)期腫瘤強(qiáng)化程度明顯低于同期腎皮質(zhì),實(shí)質(zhì)期強(qiáng)化程度略有增加,但仍呈相對(duì)低密度,排泄期強(qiáng)化效應(yīng)下降,本組有75%出現(xiàn)輪輻狀強(qiáng)化,明顯超過近30%嫌色細(xì)胞癌出現(xiàn)輪輻狀強(qiáng)化[7-8], 這可能與本組病例較少有關(guān)。有研究顯示嫌色細(xì)胞癌預(yù)后較好,術(shù)后5年生存率78%~100%。死亡率不到10%。本組有一半病例出現(xiàn)轉(zhuǎn)移,但與Renshaw等[9]報(bào)道存在差異,25例嫌色細(xì)胞癌中有7例最終出現(xiàn)遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。

        多房性囊性腎細(xì)胞癌約占腎癌的1%~2%,男女發(fā)病率約為3:1,通常無臨床癥狀,且多為意外發(fā)現(xiàn)。因腫瘤具有低分期、低分級(jí)的特點(diǎn),所以發(fā)展緩慢,預(yù)后良好,5年生存率幾乎達(dá)100%。腫瘤境界清楚,有大小不等的囊腔組成,其內(nèi)充以漿液性或成分復(fù)雜的液體,CT平掃密度高于水,腫瘤實(shí)質(zhì)成分小于25%,鏡下腫瘤呈多房囊性,囊壁、間隔及實(shí)性成分內(nèi)有透明細(xì)胞癌成分聚集,因此增強(qiáng)后腫瘤實(shí)性成分強(qiáng)化模式與透明細(xì)胞癌相類似,間隔呈中度漸進(jìn)性強(qiáng)化。

        Xp11.2易位性/TFE3基因融合相關(guān)性腎癌罕見,主要見于兒童和年輕人,年長者更加少見,而且多數(shù)發(fā)現(xiàn)時(shí)已經(jīng)是腫瘤進(jìn)展期。遺傳學(xué)檢查均有染色體Xp11.2不同的易位,所有的易位都導(dǎo)致TFE3基因融合。因由透明細(xì)胞構(gòu)成的乳頭狀結(jié)構(gòu)為特點(diǎn),增強(qiáng)后具有透明細(xì)胞癌的強(qiáng)化特點(diǎn),皮髓質(zhì)期實(shí)性部分明顯強(qiáng)化,實(shí)質(zhì)期、排泄期強(qiáng)化效應(yīng)明顯減低,但位于病灶邊緣的壞死成分未見明顯強(qiáng)化。由于本組只有1例病例不具有代表性,有待進(jìn)一步完善。

        目前外科手術(shù)治療仍然是腎癌主要的治療方法,包括根治性腎切除術(shù)、部分切除術(shù)、腹腔鏡下手術(shù)。對(duì)于可以手術(shù)切除的腫瘤,根治性腎切除術(shù)仍是標(biāo)準(zhǔn)的治療方法,雖然手術(shù)技術(shù)和方法做了很大的改進(jìn),術(shù)后死亡率依然很高,而且增加患者的痛苦,如果術(shù)前CT、MRI檢查能夠準(zhǔn)確判定腎癌病理類型,對(duì)于確定手術(shù)治療方案能夠提供很大幫助,對(duì)于那些復(fù)發(fā)或轉(zhuǎn)移率較低、預(yù)后很好的腎癌類型,可以采取部分切除術(shù)或腹腔鏡下手術(shù),避免不必要的廣泛切除,從而降低術(shù)后風(fēng)險(xiǎn)、死亡率,減少患者痛苦。總之,雖然不同病理類型的腎細(xì)胞癌具有各自的影像特征,對(duì)于診斷腎癌的病理類型具有重要價(jià)值但鑒于CT、MRI平掃、強(qiáng)化特征在各種類型的腎癌中仍有重疊,因此在臨床實(shí)踐中,應(yīng)密切結(jié)合檢驗(yàn)室檢查、臨床癥狀、體征綜合分析,盡可能減少誤診率。

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