王鳴飛

先天性膽總管囊腫（congenital choledochalcyst，CCC）是在小兒發(fā)育過程中的一種膽道畸形疾病，指肝內(nèi)、外膽管單獨或聯(lián)合先天性發(fā)育異常，但以膽總管為多見，又稱為先天性膽總管囊性擴張癥。該病患兒在發(fā)病后需及時對其進(jìn)行治療， 現(xiàn)報道一例在我院診治的嬰兒巨大的膽總管囊腫。

1臨床資料

患兒，女，6個月，足月正常分娩，母乳喂養(yǎng)，近4個月腹部明顯增大來院就診，醫(yī)生觸診發(fā)現(xiàn)腹部巨大腫物，腹部超聲檢查見肝門區(qū)單發(fā)的巨大囊性腫物，計算機斷層掃描（CT）顯示腹腔巨大囊腫推擠腎臟，并發(fā)現(xiàn)肝內(nèi)膽管擴張，見圖1。血生化示：丙氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶252 U/L，天冬氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶402 U/L；總膽紅素121.5 mol/L，直接膽紅素92.5 μmol/L，慮為巨大膽總管囊腫。行膽囊并膽總管囊腫切除術(shù)、肝管空腸吻合術(shù)，術(shù)中見膽總管巨大囊腫，直徑18 cm。術(shù)后病理回報：膽總管囊腫，見圖2。

圖1 A.計算機斷層掃描（CT）顯示腹腔巨大

囊腫推擠腎臟；B.肝內(nèi)膽管擴張

圖2 病理報告：巨大膽總管囊腫HE 染色

2討論

先天性膽總管囊腫是一種先天性膽總管擴張性疾病，在亞洲的發(fā)病率（ 1 /1000） 高于歐美國家（ 1 /100000 ～ 150000） ，男女比例為1：3 ～ 1：4[1]。其中嬰兒期患兒占25.0%，且嬰兒期患兒癥狀隱匿，無明顯臨床表現(xiàn)，容易被家長忽視，而延誤診斷。同時，患兒容易出現(xiàn)頻發(fā)感染、膽道結(jié)石、膽管硬化、肝硬化和上皮惡變等嚴(yán)重并發(fā)癥，并需與膽道閉鎖等嚴(yán)重膽道畸形相鑒別，故越早明確診斷，及時進(jìn)行治療將有利于減少并發(fā)癥的發(fā)生，同時也改善患兒生長發(fā)育，恢復(fù)患兒器官功能，應(yīng)引起家屬及臨床醫(yī)務(wù)工作者更多的關(guān)注，故及時正確診斷及有效治療尤為重要。先天性膽總管囊腫典型癥狀為腹痛、黃疸、腹部腫塊三聯(lián)征，臨床癥狀跟年齡有關(guān)，梗阻性黃疸是兒童首發(fā)癥狀，腹痛側(cè)是成人的首發(fā)癥狀，大概6%的患者是以腹部腫塊為首發(fā)癥狀前來就診的[2]?；颊唛L期於膽會導(dǎo)致肝纖維化，10%的患兒就診時已發(fā)生肝硬化；因嬰兒免疫力低下，一旦感染癥狀較為嚴(yán)重；同時感染有可能引起膽道血供障礙，故一部分患兒來院就診時常常表現(xiàn)為膽總管囊腫自發(fā)穿孔的急腹癥或急性化膿性膽管炎。根據(jù)Todani 等[3]提出的膽總管囊腫分類方法，本例患兒屬于Ⅰ型。先天性膽管囊腫的治療原則是診斷明確后應(yīng)及時進(jìn)行手術(shù)治療。目前治療小兒先天性膽總管囊腫標(biāo)準(zhǔn)術(shù)式是囊腫的徹底切除，如果同時合并穿孔，而患兒一般情況較好，而且膽管無炎癥水腫等表現(xiàn)時，可以一期行根治性囊腫切除外加Roux-en-Y 膽管空腸吻合術(shù)；而當(dāng)患者一般情況較差，且不能耐受根治性手術(shù)，則行膽道T管引流或者膽囊造瘺及囊腫外引流，等患兒病情穩(wěn)定時，再進(jìn)行根治性手術(shù)治療。這是腹部外科最復(fù)雜的手術(shù)之一，患兒創(chuàng)傷較大。為減少對患兒的損傷，近年來，隨著微創(chuàng)手術(shù)的開展，腹腔鏡下行膽總管囊腫根治術(shù)取得了很大發(fā)展[4-8]。先天性膽總管囊腫患兒除膽總管擴張外， 部分患兒常常合并肝內(nèi)膽管和胰管畸形， 目前主張這些畸形要與囊腫切除同時處理矯治。因本例患兒囊腫巨大，行開腹根治術(shù)，術(shù)后患兒恢復(fù)良好。

國內(nèi)有膽總管囊腫的大宗例的報道[9]。但是如此巨大囊腫國內(nèi)尚未見有報道。

參考文獻(xiàn)：

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編輯/高章利