摘 要：雖然關(guān)于擴(kuò)張性心肌?。―ilated cardiomyopathy，DCM）死亡的案例報道較常見，但合并肺動脈狹窄的案例較少。本文就1例擴(kuò)張性心肌病伴肺動脈狹窄輸液后死亡的案例進(jìn)行報道，因DCM臨床表現(xiàn)缺乏特異性，易引起醫(yī)療糾紛。工作人員需要進(jìn)行系統(tǒng)的尸體解剖，測量心臟瓣膜的周徑，以確定死因。

關(guān)鍵詞：法醫(yī)病理學(xué)；死亡；擴(kuò)張性心肌??；肺動脈狹窄

中圖分類號：D919.4 文獻(xiàn)標(biāo)識碼：A 文章編號：2095-4379-（2017）14-0143-01

作者簡介：張麗娟，河南省長葛市公安局犯罪偵查大隊技術(shù)中隊，副中隊長。

一、案例資料

某男，29歲，于21：00因“咳嗽、惡心”到門診看病，給予頭孢噻肟鈉、利巴韋林注射液、維生素C及地塞米松等輸液治療。次日8：45出冷汗，呼吸困難，口吐白沫，口唇紫紺，經(jīng)搶救無效于當(dāng)日9：30死亡。既往“心臟偏大病”史?；颊呒覍賾岩舍t(yī)生誤診誤治，于死后2天申請尸檢。尸表未見損傷，解剖見心臟外觀明顯增大、呈球形。肺動脈瓣周徑4cm，其他瓣膜周徑均正常。心尖部鈍圓，重480g，右心室壁明顯增厚，左、右心室壁分別厚1.2cm和0.7cm；右心房擴(kuò)張，右心室腔顯著擴(kuò)張，右心室乳頭肌增粗；左心室較小。鏡檢見左心室心肌輕度肥大，核大、深染，部分心肌纖維斷裂，間質(zhì)淤血、纖維結(jié)締組織增多，心內(nèi)膜下纖維結(jié)締組織增多。余未見明顯病變。法醫(yī)學(xué)鑒定：符合擴(kuò)張性心肌病和肺動脈狹窄死亡。

二、討論

DCM是心肌病中常見的類型，可發(fā)生于任何年齡，多見于35歲以上的成人，男性發(fā)病較多，預(yù)后不良。是一種進(jìn)行性雙心室擴(kuò)大、心肌收縮力受損的心肌病。DCM是心力衰竭主要原因之一，也是心臟移植最常見的原因。其致病原因尚不清楚，可能與感染、營養(yǎng)缺乏、妊娠、遺傳、自身免疫及代謝障礙有關(guān)。歐洲心臟病學(xué)會將DCM分為家族性及非家族性，非家族性DCM可由持續(xù)性室上性心動過速及藥物等引起；DCM與細(xì)胞骨架蛋白基因（結(jié)蛋白、肌營養(yǎng)不良蛋白、核線層蛋白、肌糖蛋白、紐帶蛋白、ZASP基因）、編碼肌小結(jié)蛋白的基因（肌球蛋白、肌聯(lián)蛋白、肌動蛋白及肌鈣蛋白T）、離子通道相關(guān)基因、細(xì)胞凋亡基因、病毒相關(guān)基因、心肌線粒體DNA及分化基因等。也有一部分DCM致病因素尚不清楚，也稱特發(fā)性DCM。DCM患者因壓力及容量負(fù)荷等原因引起心肌細(xì)胞凋亡，心肌張力增加導(dǎo)致氧氣消耗量增加，心肌收縮力進(jìn)一步下降，進(jìn)而心臟擴(kuò)張，最終導(dǎo)致心室重構(gòu)。臨床上早期DCM可無癥狀，晚期出現(xiàn)充血性心力衰竭、呼吸困難等。在DCM的任何階段均可以出現(xiàn)猝死等不良心血管事件。DCM的診斷尚缺乏特異性的診斷指標(biāo)，有一部患者可能生前無任何癥狀，臨床上24小時心電圖、心肌磁共振等均有利于診斷DCM。臨床上DCM的治療方法包括血管緊張素轉(zhuǎn)化酶抑制劑、β受體阻滯劑、干擾素、細(xì)胞及心臟再同步治療。肺動脈狹窄在臨床上較多見，平均死亡年齡為26歲，少數(shù)可生活至70歲，很多肺動脈狹窄的患者生存期較長，一般不需要特殊治療?？赡艿臋C(jī)制為：運(yùn)動時心臟泵血量較少，動靜脈血氧差值突然下降，最終導(dǎo)致心力衰竭。

法醫(yī)中DCM的診斷主要依賴于病理學(xué)診斷，不明原因心腔擴(kuò)張，以左心室明顯擴(kuò)張；心臟重量輕中度增加，男性200g以上，女性300g以上，但心室壁增厚不明顯；心臟不均勻肥大；肉眼及鏡下可見不同程度的心內(nèi)膜增厚和間質(zhì)纖維化；排除常見的冠心病、先天性心臟病、高血壓性心臟病[1]。DCM在心臟性猝死中約占30%，心臟性猝死即可發(fā)生于DCM的進(jìn)展期或輕癥患者，亦可發(fā)生于臨床上或超聲心動圖恢復(fù)的患者[2]。但也有研究認(rèn)為心臟重量增加并非診斷DCM的必要標(biāo)準(zhǔn)，因為心臟的重量與死者的身高和體重等有關(guān)。對于DCM病史較長的患者來說，心臟重量增加的可能性比較大。肺動脈狹窄在臨床上較多見，平均死亡年齡為26歲，少數(shù)可生活至70歲，很多肺動脈狹窄的患者生存期較長，一般不需要特殊治療?？赡艿臋C(jī)制：運(yùn)動時心臟泵血量較少，動靜脈血氧差值突然下降，最終導(dǎo)致心力衰竭。本例死者心重480g，右心房及右心室顯著擴(kuò)張，鏡下心肌肥大、纖維結(jié)締組織增多，心內(nèi)膜纖維結(jié)締組織增多，符合DCM的診斷。但本例需要考慮聯(lián)合死因即肺動脈狹窄的存在。正常男性肺動脈周徑為6.64-6.92cm[3-5]，本例肺動脈瓣周徑為4cm，與正常人相比明顯減小。在排除其他死因后，本例符合DCM和肺動脈狹窄死亡。輸液增加了循環(huán)血量，加重心臟負(fù)荷，誘發(fā)急性心臟功能衰竭死亡。

因DCM臨床表現(xiàn)缺乏特異性，易漏診誤診，引起醫(yī)療糾紛。DCM起病較為隱匿。其猝死可可能無明顯誘因，因此，DCM的診斷是一種排除性診斷。同時，若遇到類似案例，法醫(yī)工作者需要進(jìn)行系統(tǒng)的尸體解剖，包括組織病理學(xué)檢查和毒物化學(xué)分析，尤其著重于測量心臟各個瓣膜的周徑，以確定死因。

[ 參 考 文 獻(xiàn) ]

[1]徐斌，張益鵠，何軍.擴(kuò)張性心肌病猝死的法醫(yī)病理學(xué)分析[J].刑事技術(shù)，2000（2）：40-41.

[2]蘇曉慧，王盼，譚武紅.擴(kuò)張性心肌病相關(guān)基因的研究進(jìn)展[J].國外醫(yī)學(xué)醫(yī)學(xué)地理分冊，2014，35（1）：52-56.

[3]李求軍，周新穎，郭素平等.心臟性猝死2例尸檢報告[J].華北煤炭醫(yī)學(xué)院學(xué)報，2008，10（6）：831-832.

[4]王海鵬，于曉軍，楊天潼等.先天性肺動脈狹窄合并動脈導(dǎo)管擴(kuò)張1例[C].全國第七次法醫(yī)學(xué)術(shù)交流會論文摘要集，2004：300-301.

[5]顧曉生，薛義旗，張俊健.先天性單純性肺動脈干狹窄猝死一例[J].中國法醫(yī)學(xué)雜志，1996（3）：176-177.