鄭曉濤，萬(wàn) 齊，李新春，鄒 喬，鄧穎詩(shī)，余煜棟，包盈瑩，雷 強(qiáng)

(廣州醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院放射科，廣東 廣州 510120)

骨骼肌肉影像學(xué)

隆突性皮膚纖維肉瘤的CT及MRI表現(xiàn)

鄭曉濤，萬(wàn) 齊，李新春*，鄒 喬，鄧穎詩(shī)，余煜棟，包盈瑩，雷 強(qiáng)

(廣州醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院放射科，廣東 廣州 510120)

目的 探討隆突性皮膚纖維肉瘤(DFSP)的CT及MRI征象。方法 回顧分析16例經(jīng)手術(shù)病理結(jié)果證實(shí)的DFSP的影像資料(11例接受CT檢查，5例接受MR檢查)，分析腫瘤的形態(tài)、CT及MRI特征。結(jié)果 DFSP多發(fā)于軀干及頭頸部皮膚，呈不同程度隆起于皮膚表面，部分懸吊于皮外。16例中，結(jié)節(jié)腫塊型12例、彌漫型4例。CT上腫塊呈與肌肉等密度或稍低密度的實(shí)性占位，MRI上T1WI呈等/低信號(hào)，T2WI為稍高信號(hào)。腫瘤血供較豐富，增強(qiáng)掃描多呈漸進(jìn)性中度至明顯強(qiáng)化。病灶內(nèi)征象包括“懸吊征”2例，“皮膚尾征”6例，“筋膜尾征”1例，“脂肪尾征”4例。結(jié)論 DFSP多表現(xiàn)為皮膚及皮下結(jié)節(jié)腫塊型或彌漫生長(zhǎng)型實(shí)性病變，不同形態(tài)其征象不同，但仍具有一定的特征性。

隆實(shí)性皮膚纖維肉瘤；體層攝影術(shù)，X線計(jì)算機(jī)；磁共振成像

隆突性皮膚纖維肉瘤(dermatofibrosarcoma protuberans， DFSP)是一種交界性纖維組織細(xì)胞性腫瘤，多發(fā)于中青年患者軀干、四肢的皮膚真皮層。臨床表現(xiàn)主要為無(wú)痛性皮下腫塊。由于DFSP腫塊生長(zhǎng)緩慢，早期活動(dòng)度好，故極易誤診為良性病變而行單純腫塊切除治療，而切除不徹底易導(dǎo)致局部復(fù)發(fā)。因此，術(shù)前正確診斷非常重要。本研究回顧分析16例經(jīng)病理證實(shí)的DFSP患者的影像學(xué)特征，旨在提高對(duì)本病的認(rèn)識(shí)及診斷準(zhǔn)確率。

1 資料與方法

1.1 一般資料 收集2005年1月—5月在本院經(jīng)手術(shù)病理證實(shí)并接受CT或MR檢查的DFSP患者16例，其中男9例，女7例，年齡23～78歲，平均(45.1±15.2)歲。11例接受CT平掃及增強(qiáng)、5例接受MR平掃及增強(qiáng)。

1.2 儀器與方法 CT檢查采用Siemens Somatom Definition AS 128層CT掃描儀或Toshiba Aquilion 16層CT掃描儀。管電壓120 kV，管電流200～300 mA，層厚2～5 mm。增強(qiáng)掃描對(duì)比劑采用碘海醇，濃度 300 mgI/ml，劑量1.5～2.0 ml/kg體質(zhì)量，注射流率 3 ml/s。MR檢查采用Philips Achieva 3.0T MR掃描儀。T2WI:TR 3 000～4 500 ms，TE 80～120 ms；T1WI：TR 450～600 ms、TE 9～20 ms；增強(qiáng)掃描對(duì)比劑采用Gd-DTPA，劑量2 ml/kg體質(zhì)量，流速2.5 ml/s。

1.3 圖像分析 由2名分別具有5年、10年CT/MR影像診斷經(jīng)驗(yàn)的放射科醫(yī)師評(píng)估CT及MRI結(jié)果，意見(jiàn)不一致時(shí)協(xié)商解決。重點(diǎn)觀察并記錄腫瘤的發(fā)病部位、大小、形態(tài)、邊界、內(nèi)部結(jié)構(gòu)、與周圍組織的關(guān)系、腫瘤強(qiáng)化程度及動(dòng)脈期、靜脈期強(qiáng)化情況。病理資料包括病理診斷以及免疫組織化學(xué)分析。

2 結(jié)果

16例患者共發(fā)現(xiàn)16個(gè)病灶，均發(fā)生于皮膚，其中位于軀干11例、頭頸部5例。腫瘤向皮下或皮膚外生長(zhǎng)，病灶均不同程度隆起于皮膚表面，最大徑0.9～6.2 cm，平均(3.1±1.8)cm。

2.1 病灶形態(tài)及征象 結(jié)節(jié)腫塊型12例，表現(xiàn)為結(jié)節(jié)或腫塊影(圖1)，病灶內(nèi)可見(jiàn)子結(jié)節(jié)(圖2)，病灶(母灶)周圍可見(jiàn)子灶；彌漫型4例，表現(xiàn)為沿皮膚長(zhǎng)軸匍匐生長(zhǎng)的病灶(圖3)。病灶內(nèi)可見(jiàn)“懸吊征”2例，表現(xiàn)為腫塊凸向體外，懸吊于皮膚外側(cè)；“皮膚尾征”6例(圖1～3)，表現(xiàn)為病灶向鄰近皮膚的線樣延伸；“筋膜尾征”1例，表現(xiàn)為腫塊累及筋膜時(shí)，鄰近筋膜的線狀延伸；“脂肪尾征”(圖1)4例，表現(xiàn)為腫塊在皮下脂肪層內(nèi)的線狀延伸。

2.2 CT及MRI表現(xiàn) CT平掃示病灶與肌肉呈等或稍低密度，密度均勻或稍不均勻，CT值23～47 HU；增強(qiáng)示病灶多呈均勻或不均勻的漸進(jìn)性強(qiáng)化，CT值30～86 HU，可見(jiàn)壞死、囊變區(qū)。MR平掃示T1WI病灶與肌肉呈等或稍低信號(hào)，T2WI均呈稍高信號(hào)，部分囊變區(qū)域呈高信號(hào)，信號(hào)不均；增強(qiáng)掃描示腫塊呈不均勻強(qiáng)化，可出現(xiàn)1個(gè)或多個(gè)“結(jié)節(jié)狀強(qiáng)化”。

2.3 病理結(jié)果 腫瘤細(xì)胞大小、形態(tài)較一致，似幼稚的纖維母細(xì)胞，細(xì)胞核呈橢圓形或梭形，核分裂少，無(wú)明顯的異型性，常圍繞致密的膠原纖維或小血管呈放射狀或漩渦狀排列；細(xì)胞的多少及異型程度在腫瘤的不同部位變異很大。免疫組織化學(xué)分析CD34均為陽(yáng)性。

圖1 患者男，51歲，結(jié)節(jié)腫塊型DFSP

A.左側(cè)鎖骨上區(qū)腫塊隆起于皮膚表面，鄰近皮膚稍增厚，見(jiàn)“皮膚尾征”(箭)； B.下一層面可見(jiàn)鄰近脂肪層內(nèi)線狀影，即“脂肪尾征”(箭)

圖2 患者男，47歲，結(jié)節(jié)腫塊型DFSP

A、B.左側(cè)腹壁腫塊影，呈長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2信號(hào)； C.增強(qiáng)后腫塊明顯強(qiáng)化，其內(nèi)可見(jiàn)子結(jié)節(jié)，呈結(jié)節(jié)樣強(qiáng)化區(qū)(細(xì)箭)，鄰近可見(jiàn)“皮膚尾征”(粗箭)

圖3 患者女，27歲，彌漫型DFSP

3 討論

DFSP是來(lái)源于成纖維細(xì)胞或組織細(xì)胞，起源于真皮層、緩慢生長(zhǎng)的一種少見(jiàn)的低度惡性腫瘤，約占軟組織肉瘤的6%[1]，多發(fā)于中青年患者的軀干、頭頸和四肢。2013年WHO分類[2-3]中，DFSP被歸入纖維母細(xì)胞/肌纖維母細(xì)胞性腫瘤，為中間性腫瘤。DFSP多呈局部浸潤(rùn)生長(zhǎng)，局部復(fù)發(fā)率高。因此，臨床確診為DFSP后標(biāo)準(zhǔn)治療方式為擴(kuò)大切除，外科切緣通常為2～4 cm[4]。DFSP極少發(fā)生遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，肺為常見(jiàn)轉(zhuǎn)移部位。本組病例均未發(fā)現(xiàn)遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。

術(shù)前影像學(xué)評(píng)估腫瘤的大小、位置及浸潤(rùn)范圍具有重要價(jià)值。由于DFSP起源于真皮層，故腫瘤位置較為表淺，本組病例均位于皮膚或皮下脂肪層，病灶不同程度隆起于皮膚表面，呈隆突性生長(zhǎng)，這種生長(zhǎng)方式具有一定的特征性。部分病灶甚至懸吊于皮膚外，稱為“懸吊征”[5]，本組可見(jiàn)2例。有研究[6-7]報(bào)道，少數(shù)DFSP病灶可位于皮膚深部，與皮膚有一定距離，本組未見(jiàn)此種位置的DFSP。

本組從形態(tài)上將DFSP分為結(jié)節(jié)腫塊型和彌漫型，兩者比例為3∶1，與研究[6-11]報(bào)道的DFSP以結(jié)節(jié)腫塊型多見(jiàn)一致。彌漫生長(zhǎng)型病變表現(xiàn)為沿皮膚表面匍匐生長(zhǎng)的條狀異常密度或信號(hào)影，增強(qiáng)后病灶內(nèi)可見(jiàn)一個(gè)或多個(gè)結(jié)節(jié)樣強(qiáng)化，但形態(tài)不同于腫塊型DFSP周圍的子灶[12-13]，故筆者認(rèn)為可將其單獨(dú)分類。

CT上DFSP的密度與肌肉相當(dāng)或稍低于肌肉密度；MRI上T1WI呈等低信號(hào)，T2WI呈稍高信號(hào)，信號(hào)強(qiáng)度低于脂肪，但存在囊變時(shí)信號(hào)可高于脂肪。由于血供豐富，腫塊增強(qiáng)掃描多呈中重度不均勻強(qiáng)化；部分病灶內(nèi)可見(jiàn)1個(gè)或多個(gè)明顯的“結(jié)節(jié)樣強(qiáng)化”，具有一定的特征性。

Beaman等[1，10]報(bào)道，部分DFSP病灶周圍可見(jiàn)“皮膚尾征”和“筋膜尾征”。筆者發(fā)現(xiàn)，在皮膚和筋膜間的皮下脂肪層也可見(jiàn)腫瘤旁的線狀影，故將此種征象稱為“脂肪尾征”。何涌等[5]將類似征象命名為“樹(shù)根征”(腫塊邊緣有條狀影伸向鄰近的脂肪層內(nèi))。上述征象均反映DFSP向周圍浸潤(rùn)的特點(diǎn)，以“皮膚尾征”最為常見(jiàn)，可能與DFSP起源于皮膚有關(guān)；“脂肪尾征”發(fā)生率次之，而以“筋膜尾征”出現(xiàn)率最低，本組僅見(jiàn)1例，可能與本組病變體積較小，未侵犯筋膜有關(guān)。故筆者認(rèn)為“皮膚尾征”對(duì)DFSP，尤其體積較小的DFSP有診斷價(jià)值。

DFSP應(yīng)與以下疾病相鑒別：①皮膚纖維瘤，多起源于皮下筋膜層，故較少隆起于皮膚表面，腫瘤多由成熟纖維組織構(gòu)成，T2WI呈低信號(hào)；由于纖維瘤血供不及DFSP豐富，故其增強(qiáng)多呈輕中度強(qiáng)化。②神經(jīng)鞘瘤，多位于肌間隙，與周圍神經(jīng)走行關(guān)系密切，常沿神經(jīng)干長(zhǎng)軸呈梭形生長(zhǎng)，冠狀位或矢狀位等多方位觀察更易發(fā)現(xiàn)神經(jīng)與病變的關(guān)系，可見(jiàn)“神經(jīng)出入征”、“靶征”(T2WI上病灶周邊呈高信號(hào)，而中心呈低信號(hào))等征象。③纖維肉瘤，多發(fā)于中老年人，多表現(xiàn)為軟組織深部腫塊，腫瘤周圍可見(jiàn)水腫信號(hào)、密度不均勻，明顯不均勻強(qiáng)化。④海綿狀血管瘤，病灶易發(fā)生出血、機(jī)化、鈣化，并形成靜脈石，可見(jiàn)流空血管。

總之，DFSP好發(fā)于中青年患者的軀干、頭頸及四肢部皮膚及皮下組織，形態(tài)上可分為結(jié)節(jié)腫塊型或彌漫生長(zhǎng)型；腫塊血供豐富，結(jié)節(jié)樣的強(qiáng)化方式有一定的特點(diǎn)；“皮膚尾征”、“脂肪尾征”等征象可提示其診斷。

[1] Beaman FD, Kransdorf MJ, Andrews TR, et al. Superficial soft-tissue masses: Analysis, diagnosis, and differential considerations. Radiographics, 2007,27(2):509-523.

[2] Fletcher CDM. WHO classification of tumours of soft tissue and bone. Lyon: IARC Press, 2013：95-104.

[3] 陳曉東，韓安家，賴日權(quán)．解讀WHO(2013)軟組織腫瘤分類的變化．診斷病理學(xué)雜志，2013，20(11)：730-733．

[4] Bogucki B, Neuhaus I, Hurst EA. Dermatofibrosarcoma protuberans: A review of the literature. Dermatol Surg, 2012,38(4):537-551.

[5] 何涌，田麗，陳應(yīng)明，等．隆突性皮膚纖維肉瘤的CT和MRI表現(xiàn)．中華放射學(xué)雜志，2014，48(5)：399-402．

[6] 湯兵輝，涂劍宏．乳腺隆突性皮膚纖維肉瘤超聲表現(xiàn)．中國(guó)醫(yī)學(xué)影像技術(shù)，2014，30(6)：953-954．

[7] 藍(lán)海源，葉再挺，滿術(shù)千，等．CT及MRI對(duì)腹壁隆突型皮膚纖維肉瘤的診斷價(jià)值．中國(guó)臨床醫(yī)學(xué)影像雜志，2015，26(7)：495-497．

[8] 周俊芬，閆衛(wèi)鵬，王明偉，等．隆突性皮膚纖維肉瘤的CT/MRI表現(xiàn)．臨床放射學(xué)雜志，2015，34(11)：1800-1802．

[9] 王同明，鄭紅偉．隆突性皮膚纖維肉瘤的MRI表現(xiàn)及病理分析．實(shí)用放射學(xué)雜志，2015，31(11)：1832-1835．

[10] 張朝暉，陳炯，丁磊，等．隆突性皮膚纖維肉瘤的MRI診斷．廣東醫(yī)學(xué)，2015，36(18)：2883-2886．

[11] 朱熠，成官迅，高茜，等．隆突性皮膚纖維肉瘤的MRI和CT表現(xiàn)．中國(guó)介入影像與治療學(xué)，2013，10(11)：663-666．

[12] TorreggianiWC, Al-Ismail K, Munk PL, et al. Dermatofibrosarcoma protuberans: MR imaging features. AJR Am J Roentgenol, 2002,178(4):989-993.

[13] 徐媛.超聲誤診隆突性皮膚纖維肉瘤1例.中國(guó)醫(yī)學(xué)影像技術(shù),2015,31(5):715.

CT and MRI features of dermatofibrosarcoma protuberans

ZHENGXiaotao,WANQi,LIXinchun*，ZOUQiao,DENGYingshi,YUYudong,BAOYingying,LEIQiang

(DepartmentofRadiology,theFirstAffiliatedHospitalofGuangzhouMedicalUniversity,Guangzhou510120,China)

Objective To investigate CT and MRI features of dermatofibrosarcoma protuberans (DFSP). Methods Totally 16 patients with DFSP confirmed by pathology were enrolled. Tumor morphology, CT and MRI imaging appearance (11 cases underwent plain and enhanced CT, 5 cases underwent plain and enhanced MRI) were analyzed retrospectively. Results DFSP usually occurred in the skin of truck, head and neck, protruding from the skin surface in different extent. Some lesions even suspended out of the skin. The lesions were divided into nodular type (n=12) and diffuse type (n=4) according to their morphological appearance. The tumors usually demonstrated as iso-density or slightly low density solid mass compared to muscle on CT. On MRI, it usually demonstrated as low signal on T1WI and high signal on T2WI. Tumor blood supply was rich, and it usually showed progressively moderate to strong enhancement. The signs within DFSP include "hanging sign" (n=2), "skin tail sign" (n=6), "fascia tail sign" (n=1), "fat tail sign" (n=4). Conclusion DFSP can be characterized by nodular or diffuse lesions, the manifestations of different form are slightly different, but still have a certain characteristic.

Dermatofibrosarcoma protuberans; Tomography, X-ray computed; Magnetic resonance imaging

鄭曉濤(1977—)，男，湖南永州人，學(xué)士，副主任醫(yī)師。研究方向： 胸部疾病影像診斷。

李新春，廣州醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院放射科，510120。

E-mail: xinchunli@163.com

2016-09-08

2016-12-04

10.13929/j.1003-3089.201609034

R739.5; R445

A

1003-3289(2017)04-0586-04