劉志興，陳 莉，李 春

(南昌大學(xué)第一附屬醫(yī)院超聲診斷科，江西 南昌 330006)

個(gè)案報(bào)道

彩色多普勒超聲診斷Klippel-Treaunay綜合征合并下腔靜脈閉塞1例

劉志興，陳 莉，李 春

(南昌大學(xué)第一附屬醫(yī)院超聲診斷科，江西 南昌 330006)

Klippel-Treaunay綜合征；腔靜脈，下；診斷顯像

圖1 Klippel-Treanuary綜合征合并下腔靜脈閉塞

患者男，29歲，因“活動(dòng)后反復(fù)出現(xiàn)右下肢脹痛”就診。查體：自幼全身可見(jiàn)多發(fā)斑片狀葡萄酒紅毛細(xì)血管痣(圖1A)，壓之不褪色；腹壁可見(jiàn)先天性腹壁及下肢淺靜脈曲張；患者跛行，雙下肢不等長(zhǎng)，右下肢較左下肢長(zhǎng)且粗。既往史：曾因下肢靜脈曲張就診于外院，經(jīng)穿彈力襪壓迫下肢曲張靜脈治療后未見(jiàn)明顯下肢靜脈曲張表現(xiàn)，無(wú)乙肝病史。下肢血管CDFI(圖1B)：右下肢及腹壁皮下均可見(jiàn)擴(kuò)張紆曲血管，腔內(nèi)未見(jiàn)明顯異常團(tuán)塊回聲，頻譜呈靜脈頻譜；雙側(cè)髂外靜脈、右側(cè)股總靜脈、股深靜脈、腘靜脈、脛前及脛后靜脈均未顯示，右側(cè)大隱靜脈及左側(cè)股總靜脈于腹壁皮下向上延伸至臍上10 cm處匯合后經(jīng)肝左葉與下腔靜脈肝段相通匯入右心房。下腔靜脈腎門水平以下未顯示。雙下肢動(dòng)脈均顯示，頻譜未見(jiàn)明顯異常。超聲提示：雙側(cè)髂外靜脈、右下肢深靜脈及下腔靜脈腎門以下水平未探及，右下肢及腹壁淺靜脈紆曲擴(kuò)張，結(jié)合臨床表現(xiàn)，考慮Klippel-Treaunay綜合征(Klippel-Treaunay synodrome, KTS)合并下腔靜脈閉塞。下腔靜脈及門靜脈CT靜脈造影(圖1C、1D)：下腔靜脈腎門水平以下狹窄閉塞，雙腎靜脈近端狹窄，門靜脈高壓。右下肢順行造影：右下肢淺靜脈明顯紆曲擴(kuò)張，右下肢股總靜脈、股深靜脈、腘靜脈、脛前及脛后靜脈均未見(jiàn)顯影，結(jié)合病史診斷為KTS。臨床綜合以上檢查結(jié)果及臨床表現(xiàn)診斷為KTS合并下腔靜脈閉塞。

討論 KTS是一種起源于“慢流”的復(fù)雜罕見(jiàn)血管畸形，一般散在發(fā)病，家族遺傳史少見(jiàn)，男女發(fā)病率無(wú)明顯差異，目前病因不明，多認(rèn)為與胚胎期中胚層發(fā)育異常有關(guān)。KTS主要病理改變?yōu)樯铎o脈畸形，可發(fā)生于四肢及盆腔的主干靜脈，以下肢受累為主，深靜脈異常以腘靜脈最易受累，其次為股靜脈。典型KTS三聯(lián)征包括葡萄酒紅毛細(xì)血管畸形、深靜脈畸形且合并肢體肥大。鑒別診斷：①下肢淺靜脈曲張，臨床表現(xiàn)多以淺靜脈異常擴(kuò)張，紆曲延長(zhǎng)，不伴有深靜脈疾患。肢體肥大即葡萄紅樣毛細(xì)血管瘤有利于鑒別。②Parkes-Weber 綜合征，Parkes-Weber 綜合征除了具有典型的KTS三聯(lián)征外，合并有明顯的動(dòng)靜脈瘺征象。

Color Doppler ultrasound in diagnosis of Klippel-Treaunay synodrome with obstruction of inferior vena cava: Case report

Klippel-Treaunay synodrome; Vena cava, inferior； Diagnostic imaging

劉志興(1993—)，男，江西撫州人，在讀碩士。

E-mail: 1214582369@qq.com

2016-11-07

2016-12-16

10.13929/j.1003-3289.201611044

R445; R543.6

B

1003-3289(2017)04-0644-01