趙維鵬，李倬哲，潘翠珍，舒先紅

(1.復旦大學附屬中山醫(yī)院心臟超聲診斷科，上海市心血管病研究所，上海市影像研究所，2.呼吸科，上海 200032)

右心聲學造影及肺動脈造影診斷肝肺綜合征1例

趙維鵬1，李倬哲2，潘翠珍1，舒先紅1

(1.復旦大學附屬中山醫(yī)院心臟超聲診斷科，上海市心血管病研究所，上海市影像研究所，2.呼吸科，上海 200032)

超聲心動描記術(shù)；動脈造影術(shù)；肝肺綜合征

圖1 患者男，52歲，肝肺綜合征

患者男，52歲，反復氣促2年，近3個月來呼吸困難加重，伴皮膚黏膜青紫。既往乙型肝炎病史30年。查體：呼吸急促，口唇紫紺，肝掌、杵狀指、頸部可及數(shù)枚“蜘蛛痣”，脾臟略大，余無異常。實驗室檢查未見異常。常見免疫性結(jié)締組織病血清學指標未見異常，肝功能部分指標異常(總膽紅素 30.4 μmol/L、直接膽紅素11.4 μmol/L、總膽汁酸45.5 μmol/L，前白蛋白 0.14 g/L)，血氣檢查：pH 7.42，PO242 mmHg，PCO231 mmHg，P(A-a)O2>50 mmHg，SaO279%。肺功能檢查提示肺通氣功能正常，存在重度彌散功能障礙。腹部超聲示肝硬化、脾腫大；腹部CT示慢性肝病(圖1A)。常規(guī)經(jīng)胸超聲心動圖未見明顯異常。肺動脈CTA未見明顯栓塞。經(jīng)導管肺動脈造影示左右肺動脈主干處未見明顯肺動脈栓塞及肺動脈畸形，選擇性右下肺動脈造影見肺毛細血管擴張，呈彌漫分布的蜘蛛樣(圖1B)。經(jīng)外周靜脈混合注射維生素B6及碳酸氫鈉行超聲心動圖右心聲學造影見右心房、右心室出現(xiàn)造影氣泡，約3～4個心動周期后左心房、左心室出現(xiàn)大量造影氣泡(圖1C)，選擇性右下肺動脈注射少量維生素B6及碳酸氫鈉混合液，超聲心動圖見左心房和左心室迅速顯影，提示肺內(nèi)存在毛細血管水平異常分流。臨床診斷肝肺綜合征(hepatopulmonary syndrome， HPS)。

討論 HPS表現(xiàn)為原發(fā)性肝病、肺內(nèi)血管擴張病變和動脈血氧合不足的三聯(lián)征，是由各種急性和慢性肝臟疾病并發(fā)肺血管擴張病變進而引起低氧血癥。HPS的肺部病理改變主要表現(xiàn)為大量前毛細血管擴張，其次表現(xiàn)為肺基底部動—靜脈交通支形成與開放以及胸膜“蜘蛛痣”形成。目前該病的治療方法主要為改善肝功能、降低門靜脈壓力和氧療等對癥處理。原位肝移植是治療HPS的有效方法，合并進行性低氧血癥的HPS可作為肝移植的適應證。常規(guī)影像學方法難以發(fā)現(xiàn)HPS的肺內(nèi)毛細血管擴張，而超聲心動圖右心聲學造影是發(fā)現(xiàn)和鑒別此類病變的重要方法。右心聲學造影利用靜脈注射微泡造影劑(手振微氣泡生理鹽水或維生素B6與碳酸氫鈉的混合液)進行聲學顯像。此類微泡因直徑較大難以通過肺循環(huán)，且產(chǎn)生的二氧化碳氣泡極易通過肺泡而逸出，并在經(jīng)過肺循環(huán)時被過濾或交換耗盡，故通常僅使右心系統(tǒng)顯影而不會使左心房及左心室顯影。通過右心聲學造影檢查，可以協(xié)助確定有無心腔內(nèi)或心腔外右向左分流。本例患者經(jīng)超聲心動圖右心聲學造影及右心導管檢查明確診斷出HPS，經(jīng)對癥治療后癥狀緩解。

Right heart contrast echocardiography and pulmonary angiography in diagnosis of hepatopulmonary syndrome: Case report

Echocardiography; Angiography; Hepatopulmonary syndrome

趙維鵬(1977—)，男，山東龍口人，碩士，主治醫(yī)師。

E-mail: zhao.weipeng@zs-hospital.sh.cn

2016-09-19

2016-12-14

10.13929/j.1003-3289.201609085

R575; R540.45

B

1003-3289(2017)04-0486-01