韋馨 鄭紅 馮沅 唐紅

·病例報道·

超聲心動圖診斷嬰兒肺動脈瓣四葉畸形伴重度狹窄合并冠狀動脈細小分支肺動脈瘺、卵圓孔未閉1例

Echocardiographic diagnosisof infant four leafmalformation and severe stenosisof pulmonary combined w ith smallcoronary artery branchpulmonary artery fistula and patent foramen ovale：a case report

韋馨 鄭紅 馮沅 唐紅

患兒男，6個月，因聞及心臟雜音入院。血壓104/47mm Hg（1mm Hg＝0.133 kPa），心率145次/min，律齊。主要體征：無中央性發(fā)紺，于胸骨左緣第二肋間可聞及3/6級噴射樣收縮期雜音，有收縮期震顫。心電圖示：右室高電壓。胸片示：兩肺正常，右心稍擴大，肺動脈主干增寬。二維超聲示右房室稍大，右室壁增厚，厚約5mm，大動脈短軸觀見肺動脈瓣呈“X”形（圖1），肺動脈瓣環(huán)內(nèi)徑9mm，肺動脈主干內(nèi)徑18mm；卵圓窩斜行分離約2mm。左冠狀動脈起源位置、內(nèi)徑正常。CDFI示：收縮期肺動脈主干內(nèi)呈五色鑲嵌狀湍流血流（圖2），連續(xù)多普勒測得收縮期最大流速為5.0m/s，右室與肺動脈收縮期跨瓣壓差100mm Hg，舒張期可見輕度反流；肺動脈主干外側(cè)壁可見一細小舒張期血流為主的連續(xù)性分流進入肺動脈內(nèi)（圖3）；房水平卵圓窩處探及右向左為主的雙向分流（圖4）。超聲提示：先天性肺動脈瓣四葉畸形伴肺動脈瓣狹窄（重度），肺動脈主干狹窄后擴張，左冠狀動脈細小分支肺動脈瘺，卵圓孔未閉（雙向分流）。該患兒后在四川大學華西醫(yī)院行肺動脈瓣球囊擴張術(shù)，術(shù)后超聲診斷為先天性肺動脈瓣四葉畸形，肺動脈狹窄較術(shù)前明顯減輕（肺動脈收縮壓降至39mmHg），細小左冠狀動脈肺動脈瘺，卵圓孔未閉。

圖1 四葉肺動脈瓣短軸聲像圖

圖2 肺動脈長軸聲像圖

圖4 劍突下雙心房切面聲像圖

討論：肺動脈瓣四葉畸形為罕見的心臟瓣膜畸形，好發(fā)于男性。絕大多數(shù)肺動脈瓣四葉畸形均在尸體解剖中偶然發(fā)現(xiàn)，究其原因：①由于肺動脈瓣緊貼胸壁，受肺氣、肋骨的影響，肺動脈瓣短軸切面不易獲取，故易漏診。②肺動脈瓣四葉畸形很少引起嚴重的臨床癥狀，除非合并其他畸形。肺動脈瓣四葉畸形種類較多，Larry等［1］根據(jù)瓣膜的大小形態(tài)將其分為7類，本病例屬第3類即4個等大的瓣葉。其發(fā)生的機制可能與主、肺動脈間隔在胚胎早期發(fā)育的異常分裂有關(guān)，也可能與大動脈干的間葉組織細胞異常增殖有關(guān)［2］。

圖3 非標準肺動脈長軸聲像圖

本例患兒除合并肺動脈瓣重度狹窄外，還合并左冠狀動脈細小分支肺動脈瘺，冠狀動脈肺動脈瘺是指冠狀動脈與肺動脈之間存在異常交通，目前超聲心動圖是診斷該病的首選方法。較大的冠狀動脈肺動脈瘺診斷并不困難，但冠狀動脈細小分支肺動脈瘺由于分流量較小，冠狀動脈內(nèi)徑也多在正常范圍內(nèi)，超聲容易漏診。冠狀動脈細小分支肺動脈瘺超聲心動圖特點是肺動脈瓣上舒張期為主的“射血征”，其開口位置絕大部分位于肺動脈瓣上外側(cè)壁，血流方向可以朝向肺動脈瓣或肺動脈遠端。在診斷此疾病之前還應(yīng)排除細小動脈導管未閉、主－肺動脈瘺及主動脈竇瘤破裂等疾病，以避免誤診。

［1］Larry E，Hurwitz MD，William C，et al.Quadricuspid semilunar valve［J］.Am JCardiol，1973，31（5）：623－626.

［2］Juan FA，Dvid，V，Carla F，et al.Quadricuspid pulmonary valve identified by transthoracic echocardiography［J］.Echocardiography，2009，26（3）：288－290.

R714.5；R540.45

B

2016-04-18）

618000四川省德陽市人民醫(yī)院超聲科（韋馨、鄭紅）；四川大學華西醫(yī)院心內(nèi)科（馮沅、唐紅）

唐紅，Email：hxyyth＠gmail.com