聶東雷 陳亞晗++陸玉敏

【關(guān)鍵詞】精原細胞瘤；前縱隔

中圖分類號：R737.21文獻標識碼：BDOI：10.3969/j.issn.10031383.2017.01.032

精原細胞瘤多來源于睪丸生殖細胞，屬于低度惡性腫瘤，常發(fā)生在單側(cè)睪丸，以30～40歲青壯年男性多見[1]。而發(fā)生在縱隔的精原細胞瘤比較罕見，我科發(fā)現(xiàn)前縱隔精原細胞瘤1例，報道如下。

1病例介紹

患者男性，32歲，于2015年9月24日收入我院呼吸內(nèi)科，自述于3個月前“感冒”后開始出現(xiàn)咳嗽、咳痰，呈陣發(fā)性連聲咳，有少量黃色膿痰，無血絲痰及特殊臭味，無畏寒、發(fā)熱、頭暈、惡心、嘔吐，無心悸、呼吸困難、夜間盜汗、咯血，無夜間陣發(fā)性呼吸困難及雙下肢水腫等不適，病后反復(fù)在基層衛(wèi)生院輸液及口服藥物（具體不詳）治療，癥狀稍好轉(zhuǎn)，但容易反復(fù)。6天前無誘因下出現(xiàn)胸痛明顯，以前胸部為主，深呼吸時疼痛加重，伴有胸悶、心悸、呼吸困難，即到當?shù)蒯t(yī)院就診，予行肺部CT提示左側(cè)縱隔占位性病變。病后體重較前有所下降。生化檢查：谷丙轉(zhuǎn)氨酶、谷草轉(zhuǎn)氨酶及間接膽紅素輕度升高，超敏C反應(yīng)蛋白 4.05 mg/L。腫瘤標志物：鐵蛋白 1069 ng/ml，AFP、CEA、CA125、CA199等均正常。CT檢查：前中上縱隔見一巨大團狀軟組織密度影，最大層面約158 mm×98 mm，密度較均勻，CT值約38 HU，邊界淺分葉，縱隔稍右移，氣管通暢，其內(nèi)氣管形態(tài)、大小未見異常（見圖1A）。左肺上葉舌段見斑片狀高密度影，密度不均?？v隔內(nèi)未見腫大淋巴結(jié)。增強掃描：前中上縱隔病灶輕中度均勻強化，動脈期CT值約42 HU，靜脈期CT值約53 HU，內(nèi)見供血血管（見圖1B）。MRI檢查：左上縱隔區(qū)域可見團塊狀腫塊影突向左側(cè)胸腔，大小約16 cm×11 cm×14 cm，病灶信號不均，在T1WI上呈等信號、T2WI及脂肪抑制上呈等高低信號混雜影（見圖1C、D），內(nèi)緣與縱隔大血管分界欠清。病灶周圍左肺實質(zhì)可見斑片狀T2WI上高信號影，信號不均，邊緣模糊。氣管、縱隔受壓向右側(cè)移位，未做增強。影像診斷：（1）前中上縱隔腫瘤，建議穿刺活檢進一步檢查；（2）考慮左肺上葉舌段炎癥，建議治療后復(fù)查。病理：肉眼見灰紅腫物1個，部分肺組織與之相連，腫物切面灰白、實性、質(zhì)脆；免疫組化：CK（+）、EMA（+）、Ki67（+）、CD3（+）、CD4（+）、CD5（+）、CD56（+）、CK8/18（+）、PLAP（+）、CD117（+）。診斷：（1）左前上縱隔精原細胞瘤，侵及左肺組織；（2）肺門淋巴結(jié)反應(yīng)性增生。

2討論

原發(fā)于縱隔的精原細胞瘤屬于性腺外生殖細胞瘤（extragonadal germinal cell tumors，EGCTs）中的一種，EGCTs是指非原發(fā)于睪丸或卵巢的生殖細胞瘤?？v隔生殖細胞瘤占EGCTs的50%～70%，占成人前縱隔腫瘤的15%[2]，幾乎僅見于男性，常見發(fā)病年齡為20～40歲[3]，而精原細胞瘤占縱隔生殖細胞瘤的25%～50%[2，3]?？v隔生殖細胞瘤典型者呈緩慢生長，中位值為5 cm[4]，好發(fā)于前中縱隔，由于其隱匿性和緩慢生長的特性，因此可能在偶然進行胸部放射檢查時發(fā)現(xiàn)，或是腫塊較大壓迫周圍組織出現(xiàn)癥狀就診時發(fā)現(xiàn)。常見的癥狀有胸痛、呼吸困難、咳嗽和體重減輕，大約12%的患者會出現(xiàn)上腔靜脈綜合征。而睪丸的精原細胞瘤轉(zhuǎn)移則常見于腹膜后，超過70%的患者在就診時已有明確的癥狀[3]。

目前對于生殖細胞瘤發(fā)生在縱隔的原因尚不清楚，可能是原始性腺細胞在泌尿生殖脊向生殖脊分化的過程中發(fā)生錯位，或者是生殖細胞沿中線遷移時發(fā)生反向移位而定位于前縱隔[5]。在組織學(xué)上，原發(fā)性縱隔精原細胞瘤與原發(fā)于睪丸的精原細胞瘤在組織表現(xiàn)上是一樣的。因此發(fā)現(xiàn)縱隔精原細胞瘤時需進一步做睪丸觸診和超聲檢查，以排除原發(fā)于睪丸精原細胞瘤的縱隔轉(zhuǎn)移。

影像學(xué)是發(fā)現(xiàn)和評估精原細胞瘤的重要方法。當腫塊較大時，常規(guī)正側(cè)位胸片即可發(fā)現(xiàn)前縱隔腫塊，偏向一側(cè)，可呈分葉狀，較大者可壓迫鄰近氣管、支氣管等使縱隔移位。CT和MRI由于可以多方位成像，對評估腫塊與周圍結(jié)構(gòu)的關(guān)系以及淋巴結(jié)的轉(zhuǎn)移等具有重要的意義。主要表現(xiàn)有：前中上縱隔區(qū)域內(nèi)的實性腫塊，密度較均勻，一般無明顯的壞死、鈣化及脂肪密度，邊緣欠清晰，少數(shù)有包膜者邊界較清楚，大血管周圍脂肪間隙可消失，可存在淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移或胸膜種植轉(zhuǎn)移；增強掃描腫塊多呈輕度均勻或不均勻強化[6～7]。原發(fā)性縱隔精原細胞瘤的影像學(xué)征象并不具有特異性，所以其最終確診仍依靠病理及免疫組化，但當前縱隔出現(xiàn)類似影像學(xué)表現(xiàn)腫塊時，結(jié)合年齡和性別應(yīng)該考慮到原發(fā)于縱隔的精原細胞瘤的可能性。

A：左側(cè)前上縱隔內(nèi)見巨大軟組織腫塊，邊緣尚清楚，其內(nèi)見星芒狀稍低信號影（白箭頭），動脈期腫瘤強化不明顯，左主支氣管及肺動脈受壓（黑箭頭）；B：冠狀位腫塊與周圍組織關(guān)系更加清楚，可見供血血管（白箭頭）；C：T2WI腫瘤內(nèi)壞死呈高信號改變（白箭頭）；D：T1WI腫瘤內(nèi)壞死呈稍低信號改變（白箭頭）。

圖1前縱隔精原細胞瘤CT影像學(xué)表現(xiàn)

參考文獻

[1]魏偉，李偉寧，陳韻彬，等.睪丸原發(fā)腫瘤的MSCT診斷（附10例分析）[J].中國CT和MRI雜志，2010，8（3）：6164.

[2]Duwe BV，Sterman DH，Musani AI.Tumors of the Mediastinum[J].Chest， 2005，128（4）：28932909.

[3]Moran CA，Suster S，Przygodzki RM，et al.Primary germ cell tumors of the mediastinum.II.Mediastinal seminomasa clinicopathologic and immunohistochemical study of 120 cases[J].Cancer，1997，80（4）：691698.

[4]Bokemeyer C，Droz JP，Horwich A，et al.Extragonadal seminoma：an international multicenter analysis of prognostic factors and long term treatment outcome [J].Cancer，2001，91（7）：13941401.

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[6]劉仁偉，馮豐坔，劉年元，等.縱隔原發(fā)性精原細胞瘤的CT表現(xiàn)[J].中國醫(yī)學(xué)影像技術(shù)，2012， 28（6）：11311134.

[7]Boblin Raj Shakya，毛椿平，駱靜，等.縱隔精原細胞瘤的CT診斷[J].長江大學(xué)學(xué)報：自科版，2015，12（12）：4345.

（收稿日期：2016-03-14修回日期：2016-03-21）

（編輯：潘明志）