潘翔+楊見明

摘要：目的 報(bào)道1例確診喉淀粉樣變性病例，探討臨床上喉淀粉樣變的臨床特點(diǎn)及診治措施。方法 對(duì)1例聲門上區(qū)喉淀粉樣變患者行喉部病變活檢術(shù)，并對(duì)臨床資料進(jìn)行分析。結(jié)果 患者未手術(shù)出院定期復(fù)查，術(shù)后隨訪11月，未復(fù)發(fā)。結(jié)論 喉淀粉樣變臨床表現(xiàn)缺乏特異性，但病理切片剛果紅染色陽性可確診本病，本病進(jìn)展慢，應(yīng)長期隨訪。

關(guān)鍵詞：喉淀粉樣變；臨床表現(xiàn)；診斷；治療

Abstract：Objective 1 cases of laryngeal amyloidosis were reported，to investigate the clinical characteristics and treatment of clinical laryngeal amyloidosis.Methods 1 cases of supraglottic laryngeal amyloidosis patients with laryngeal lesion biopsy，and the clinical data were analyzed.Results The patients without surgery discharged regularly，postoperative follow-up was 11 months，no recurrence.Conclusion Laryngeal amyloidosis lack of specific clinical manifestations，but the pathological section of Congo red staining can confirm the diagnosis of this disease，the disease progress is slow， long-term follow-up.

Key words：Amyloidosis of larynx；Clinical manifestation；Diagnosis；Treatment

1 病例資料

患者，男，43歲，以“聲嘶6個(gè)月”主訴入院，門診行電子喉鏡提示前聯(lián)合處隆起，表面呈淡紅色，光滑，雙側(cè)聲帶運(yùn)動(dòng)正常?；颊呒韧形鼰熂帮嬀剖罚瑹燒g20年，吸煙約20支/d，飲酒20年，約50～100 mg/d。頸部CT平掃及增強(qiáng)提示雙側(cè)聲門下處軟組織隆起，增強(qiáng)喉輕度強(qiáng)化，氣道無明顯變窄。行局麻下雙側(cè)聲門下組織活檢術(shù)，術(shù)中取出組織呈淡紅色，質(zhì)地韌?；颊邿o呼吸困難，飲食及睡眠均正常，余身體各器官無癥狀，僅有聲音嘶啞癥狀，行活檢喉確診喉淀粉樣變性，患者后未進(jìn)一步治療，自行出院，并于門診定期復(fù)查電子喉鏡，術(shù)后1個(gè)月、3個(gè)月、11個(gè)月復(fù)查電子喉鏡交第1次檢查無明顯改變，患者聲嘶癥狀無加重，無呼吸不暢。

2 討論

喉淀粉樣變則是指喉部組織中出現(xiàn)淀粉樣蛋白沉著的一種病變[2]。喉部淀粉樣變占頭頸部局限性淀粉樣變性中約61%，口咽23%，氣管9%，眼眶4%，鼻咽3%。其發(fā)病率約占喉部良性腫瘤的0.2%～1.2%。喉部累及的頻率頻率由高至低為喉室、室?guī)?、聲帶、劈裂、聲門下區(qū)，最常見的部位是聲門上區(qū)室?guī)?。通常高發(fā)于50～70歲，男女比例約為3∶1左右[3]。喉淀粉樣變主要臨床表現(xiàn)為聲音嘶啞，病變累及的部位的不同可出現(xiàn)咽干、咽癢、咽部異物感及咽痛等；若有累及劈裂、會(huì)厭、下咽等可出現(xiàn)吞咽困難癥狀；累及于下呼吸道者則可出現(xiàn)刺激性咳嗽、痰中帶血、憋氣、呼吸困難等。

喉內(nèi)鏡下檢查可直接觀察喉部病變的部位、表觀及大致侵犯范圍。喉部淀粉樣變局部的表現(xiàn)可有3種：單個(gè)腫瘤樣物沉積、黏膜下結(jié)節(jié)狀隆起、黏膜下彌漫性沉積。內(nèi)鏡直視下常見腫物表面光滑，呈暗紅色或淡紅色，或呈黃色、灰白色臘樣斑塊狀，表面無潰瘍及滲出。病變可圍繞管壁生長，使管壁增厚至聲門或聲門下狹窄。喉淀粉樣變的CT表現(xiàn)為聲帶增厚，聲門下區(qū)氣道狹窄或者僅有聲門區(qū)管壁的增厚，無骨質(zhì)破壞。MRI檢查由于喉部淀粉樣變多增強(qiáng)為均勻強(qiáng)化，無增強(qiáng)為均勻強(qiáng)化，無周圍結(jié)構(gòu)侵蝕破壞，因此MRI可清楚顯示喉部淀粉的范圍，對(duì)于選擇治療方法和手術(shù)路徑都具有指導(dǎo)意義。

腫物活檢是具有特異性的診斷依據(jù)，剛果紅染色呈紅色，是特異的組織化學(xué)檢查方法。但由于喉淀粉樣變性可能是全身性淀粉樣變性的局部改變，應(yīng)在確診前進(jìn)一步明確是否有全身性淀粉樣變性。Pribitkin等曾報(bào)道的16例淀粉樣變患者中，就有2例表現(xiàn)為系統(tǒng)性病變（包括直腸、肺和心臟）伴消化道淀粉樣變。簡單的腹部脂肪針吸活組織檢查是排除全身性淀粉樣變性的簡單、有效的方法，還可采用直腸或唇腺活檢的診斷敏感性的替代方案。

目前喉部局限性淀粉樣變性主要采用手術(shù)治療。①對(duì)于病灶局限者，可于纖維喉鏡下喉新生物切除術(shù)或支撐喉鏡下喉新生物切除術(shù)，顯微內(nèi)鏡下二氧化碳激光切除或者使用冷凍刀切除也是常見的術(shù)式。②喉部淀粉樣變性體積過大或者表現(xiàn)為結(jié)節(jié)狀隆起或者彌漫性沉積者，通用選用后裂開喉部腫物切除術(shù)、聲門上切除術(shù)等。采用此術(shù)式能更好的暴露術(shù)野，更徹底的切除病變組織。本病變一般分界較清，故可全部或近全切除病變。③病變累及氣管治療中，因手術(shù)部位原因，切除時(shí)易不徹底，可采取手術(shù)切除聯(lián)合藥物輔助治療的方案。④手術(shù)治療輔以術(shù)后藥物治療。由于喉部淀粉樣變性術(shù)后易復(fù)發(fā)，可采用手術(shù)聯(lián)合藥物輔助治療。馬玲國報(bào)道氣管內(nèi)淀粉樣變需徹底切除腫物的同時(shí)氣管環(huán)周黏膜均需袖狀切除術(shù)，術(shù)后輔以采用MP（馬法蘭+潑尼松）化療方案治療。其余常用藥物治療包括腎上腺皮質(zhì)激素、秋水仙堿和美法侖等[4]。⑤術(shù)后放射療法，Geoffrey[1]等報(bào)道輔助體外放射治療的劑量45 Gy能有效改善患者術(shù)后聲音，呼吸和吞咽功能，同時(shí)減少術(shù)后復(fù)發(fā)。⑥術(shù)后隨訪觀察：喉淀粉樣變性一般較少引起全身其他病變以及頸部淋巴結(jié)的轉(zhuǎn)移，但此病特別容易復(fù)發(fā)，因此長期隨訪是十分必要的。Bartels等建議隨訪時(shí)間為十年。

參考文獻(xiàn)：

[1]GA Neuner，AA Badros，TK Meyer，et al.Complete resolution of laryngeal amyloidosis with radiation treament[J].Head&Neck，2012，34（5）：748-752.

[2]Celenk F，Durucu C，Baysal E，et al.Management of upper aerodigestive tract amyloidosis[J].Ann Otol Rhinol Larynhol，2013，12（8）：535-540.

[3]Ramalingam WV，Nair S，Ramesh AV，et al.Combined laryngocele secondary to localized laryngeal amyloidosis[J].Indian J Otolaryngol head neck surg，2012，64（2）：193-196.

[4]馬玲國.喉、氣管淀粉樣變的處理[J].山東大學(xué)耳鼻喉眼學(xué)報(bào)，2011，25（25）：76-77.

編輯/王海靜