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        右側(cè)腋窩巨大軟組織透明細(xì)胞肉瘤1例并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

        2017-04-17 02:19:37孫龍鳳王幼黎饒本強(qiáng)石漢平
        關(guān)鍵詞:片狀組織化學(xué)腋窩

        孫龍鳳,王幼黎,周 琦,高 舉,饒本強(qiáng),石漢平

        右側(cè)腋窩巨大軟組織透明細(xì)胞肉瘤1例并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

        孫龍鳳,王幼黎,周 琦,高 舉,饒本強(qiáng),石漢平

        [中國(guó)醫(yī)科大學(xué)航空總醫(yī)院(中國(guó)科學(xué)院北京轉(zhuǎn)化醫(yī)學(xué)研究院)普外科,北京 100012]

        軟組織透明細(xì)胞肉瘤;腋窩;巨大;診斷;預(yù)后

        軟組織透明細(xì)胞肉瘤(clear cell sarcoma of soft tissues,CCSST)是一種非常罕見(jiàn)的惡性軟組織腫瘤,其發(fā)病率約占所有軟組織腫瘤的1%左右[1]。腫瘤大小是影響預(yù)后的重要因素[2]?,F(xiàn)報(bào)告右側(cè)腋窩巨大CCSST 1例,并對(duì)其臨床特征、鑒別診斷及預(yù)后進(jìn)行分析。

        1 臨床資料

        患者,男性,65歲,因“發(fā)現(xiàn)右側(cè)腋窩巨大包塊3年,迅速增大并紅腫3個(gè)月”入院。右肩關(guān)節(jié)核磁及胸部CT示:右側(cè)腋窩前下部占位性病變,直徑約11 cm(見(jiàn)圖1、2)。行手術(shù)切除,術(shù)后病理示:包塊有包膜,呈灰黃灰紅色,切開(kāi)切面花斑狀,可見(jiàn)壞死,切面多結(jié)節(jié)狀,灰白灰黃(見(jiàn)圖3)。腫瘤組織巢片狀,大片狀壞死,細(xì)胞呈多角形,局部呈梭形,細(xì)胞嗜酸性,部分透明,異性明顯,可見(jiàn)核仁,腫瘤體積11× 10×9 cm(見(jiàn)圖4)。免疫組織化學(xué)結(jié)果顯示:Vimentin(+),S100(+),HMB45(+),Melan-A(+),TEF-3(-),CD99弱(+),CK(-),CK20(-),CK7(-),CD10(部分+),CD56(-),ChromograninA(-),Synaptophysin(-),BCL2(弱+),EMA(-),CD34(-),TTFI(-),PSA(-),Ki-67(+80%),Her-2(0),ER(-),PR(-),診斷為軟組織透明細(xì)胞肉瘤(見(jiàn)圖5)。術(shù)后傷口愈合好?;颊呒覍俜艞壚^續(xù)治療,出院。

        圖1 右側(cè)肩關(guān)節(jié)核磁示右側(cè)腋窩前下部占位性病變,大小約12.3×11.5×9.8 cm

        圖2 胸部平掃CT示右側(cè)腋窩巨大軟組織包塊,直徑約11 cm,密度不均勻

        圖3 左為腫瘤組織,大小11×10×9 cm,有包膜,呈灰黃灰紅色。右為腫瘤剖面,花斑狀,有出血,實(shí)性,可見(jiàn)壞死,切面多結(jié)節(jié)狀,灰白灰黃

        圖4 腫瘤組織HE染色結(jié)果

        圖5 腫瘤組織免疫組織化學(xué)結(jié)果 (×40)

        2 討論

        軟組織透明細(xì)胞肉瘤多見(jiàn)于青中年的四肢遠(yuǎn)端的深部軟組織,大多數(shù)腫瘤相對(duì)較小[3-4]。其組織結(jié)構(gòu)多成片狀、巢狀或束狀排列,呈嗜堿性,核空泡狀,核仁明顯,大多數(shù)病例核分裂像≤(2~3)個(gè)/10 HPF[5]。免疫組織化學(xué)檢測(cè)S-100、HMB45和vimentin均陽(yáng)性,大部分melan-A陽(yáng)性,本例CCSST免疫組織化學(xué)與文獻(xiàn)相似[6-7]。主要與惡性黑色素瘤、惡性外周神經(jīng)鞘瘤、上皮樣肉瘤等軟組織肉瘤、骨肉瘤相鑒別。

        軟組織透明細(xì)胞肉瘤的治療主要以手術(shù)廣泛切除病灶為主,對(duì)于淋巴結(jié)清掃目前尚有爭(zhēng)論[8]。局部切除不徹底導(dǎo)致復(fù)發(fā)是治療失敗的主要原因,術(shù)后放療和化療為常用的輔助治療,有研究表明,聯(lián)合應(yīng)用咖啡因、阿霉素、順鉑可以取得顯著的化療反應(yīng)[9]。然而,輔助治療是否有確切的作用和效果仍需進(jìn)一步探討[10]。

        軟組織透明細(xì)胞肉瘤治愈率低,復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移常見(jiàn)。有研究表明[2],性別,腫瘤的大小、深度、TNM分期及手術(shù)切緣均可影響腫瘤的預(yù)后,而腫瘤大小是影響腫瘤預(yù)后的重要因素。腫瘤直徑>5 cm的腫瘤患者預(yù)后較差。而直徑較小的腫瘤轉(zhuǎn)移率與復(fù)發(fā)率兩者之間差異無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。本病例腫瘤直徑較大,提示其復(fù)發(fā)及轉(zhuǎn)移的概率更大,預(yù)后較差。

        總之,腋窩巨大CCSST尚未有報(bào)道,通過(guò)臨床表現(xiàn)、影像學(xué)、組織學(xué)形態(tài)及免疫表型可確診。CCSST易發(fā)生淋巴結(jié)及遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移,預(yù)后差,治療方面除了廣泛的外科切除,還需適當(dāng)?shù)剌o助放化療。

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        (張西倩 編輯)

        R738.6

        D

        10.3969/j.issn.1005-8982.2017.04.031

        1005-8982(2017)04-0143-02

        2016-03-23

        石漢平,E-mail:shihp@vip.163.com;Tel:13802741263

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