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        腎黏液樣小管狀和梭形細(xì)胞癌1例

        2017-04-14 08:14:23南京軍區(qū)福州總醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像中心福建福州350025南京軍區(qū)福州總醫(yī)院PETCT診斷中心福建福州350025
        罕少疾病雜志 2017年1期
        關(guān)鍵詞:管狀梭形實(shí)質(zhì)

        1.南京軍區(qū)福州總醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像中心(福建 福州 350025)2.南京軍區(qū)福州總醫(yī)院PET-CT診斷中心 (福建 福州 350025)

        張曉寶1鐘 群1趙春雷2陳 思1

        腎黏液樣小管狀和梭形細(xì)胞癌1例

        1.南京軍區(qū)福州總醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像中心(福建 福州 350025)2.南京軍區(qū)福州總醫(yī)院PET-CT診斷中心 (福建 福州 350025)

        張曉寶1鐘 群1趙春雷2陳 思1

        腎占位;黏液樣小管狀和梭形細(xì)胞癌;體層攝影技術(shù)

        1 臨床資料

        患者女性,46歲,體檢發(fā)現(xiàn)左腎占位,入院體格檢查及實(shí)驗(yàn)室檢查均無(wú)異常。

        CT顯示左腎中段實(shí)質(zhì)一類(lèi)圓形團(tuán)塊狀軟組織密度影,凸出腎輪廓外,未見(jiàn)分葉,腫塊與周?chē)M織分界清楚,腎周脂肪間隙清楚,腎周筋膜未見(jiàn)明顯增厚,病灶大小約5.4×5.3cm,呈均等密度,CT值約36Hu,其內(nèi)可見(jiàn)“絲樣”鈣化灶,未見(jiàn)明顯液化壞死、囊變及出血,增強(qiáng)掃描皮質(zhì)期及實(shí)質(zhì)期腫塊強(qiáng)化程度明顯低于腎皮質(zhì),其內(nèi)見(jiàn)片絮狀稍高強(qiáng)化影,未見(jiàn)明顯異常血管影,隨時(shí)間延遲,排泄期強(qiáng)化程度低于皮、髓質(zhì),腎盞受推移,腫塊整體強(qiáng)化均勻,呈持續(xù)性強(qiáng)化,各期CT值分別約42Hu、67Hu、69Hu,見(jiàn)圖1-4。

        圖1-4 分別為CT平掃、皮質(zhì)期、實(shí)質(zhì)期及排泄期:CT值分別為36Hu、42Hu、67Hu、69Hu,平掃病灶內(nèi)見(jiàn)“絲樣”鈣化,皮質(zhì)期及實(shí)質(zhì)期內(nèi)見(jiàn)片絮狀稍高強(qiáng)化影;圖5-6為大體標(biāo)本及鏡下切片。

        手術(shù)及病理所見(jiàn):左腎中下極見(jiàn)一灰白色腫物,切面灰白色,質(zhì)地中等,與周?chē)M織界限清楚,腫瘤細(xì)胞具有上皮樣特點(diǎn),形態(tài)溫和,核分裂像不易見(jiàn),未見(jiàn)壞死,傾向低度惡性腫瘤;免疫組化:Vimentin陽(yáng)性率>75%,CD10陽(yáng)性率51-75%,RCC陽(yáng)性率<25%局部陽(yáng)性,CK7陽(yáng)性率26-50%局灶陽(yáng)性,EMA陽(yáng)性率26-50%,Ckpan陽(yáng)性率>75%,CKL陽(yáng)性率<25%局部陽(yáng)性,Ki-67 2%,S-100陽(yáng)性率<25%,支持黏液樣小管狀和梭形細(xì)胞癌,見(jiàn)圖5-6。

        2 討 論

        腎臟黏液樣小管狀和梭形細(xì)胞癌(mucinous tubular and spindle cell carcinoma, MTSCC)是腎臟罕見(jiàn)腫瘤,自1996年Ordóňez等[1]報(bào)道首例伴有異常分化的腎細(xì)胞癌后,又見(jiàn)陸續(xù)個(gè)案報(bào)道,但其發(fā)病率很低,占腎癌的1%以下。是2004年WHO泌尿和生殖系統(tǒng)腫瘤分類(lèi)中新確定的一種較罕見(jiàn)的低度惡性多形性腎上皮腫瘤[2],可能起源于腎遠(yuǎn)曲小管[3]。國(guó)內(nèi)外文獻(xiàn)報(bào)道的MTSCC發(fā)病男女之比約1∶4[2],發(fā)病年齡在22~79歲,平均年齡57歲;臨床上多為偶然發(fā)現(xiàn),部分患者可有血尿、腰痛、感染和腎結(jié)石等。常單發(fā),發(fā)生腎周脂肪間隙浸潤(rùn)、淋巴結(jié)及遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移者少見(jiàn);手術(shù)切除為首先治療方法,術(shù)后干擾素治療,長(zhǎng)期隨訪效果較好[4]。目前國(guó)內(nèi)外報(bào)道很少,影像學(xué)總結(jié)性論著更為少見(jiàn)[5]。

        本例MTSCC的CT表現(xiàn)主要有以下幾個(gè)特征:①平掃腫瘤為等略低密度,未見(jiàn)囊變壞死及出血,伴“細(xì)沙樣”鈣化;②乏血供腫瘤,三期增強(qiáng)掃描強(qiáng)化均勻,低于正常腎實(shí)質(zhì)強(qiáng)化程度;③皮質(zhì)期及實(shí)質(zhì)內(nèi)病灶內(nèi)見(jiàn)片絮樣稍高強(qiáng)化影;與文獻(xiàn)報(bào)道[6]一致,該腫瘤為乏血供腫瘤,主要原因是其內(nèi)血管極少、微血管密度低、腫瘤細(xì)胞體積較?。黄べ|(zhì)期及髓質(zhì)期內(nèi)可見(jiàn)小斑片狀稍高強(qiáng)化影,可能是由于MTSCC腫瘤實(shí)質(zhì)成分嵌插在富于黏液的間質(zhì)內(nèi)。

        MTSCC主要與腎臟常見(jiàn)的良惡性腫瘤及一些少見(jiàn)的良惡性性腫瘤相鑒別。(1)透明細(xì)胞腎癌:惡性程度極高,富血供腫瘤,常伴囊變壞死、出血,平掃一般呈低密度,皮質(zhì)期實(shí)性部分迅速?gòu)?qiáng)化,實(shí)質(zhì)期及排泄期造影劑廓清,呈“快進(jìn)快出”型表現(xiàn),兩者容易鑒別;(2)乳頭狀腎細(xì)胞癌:惡性程度高,乏血供腫瘤,平掃呈低密度,腫瘤較大時(shí),>3cm,較易出現(xiàn)液化壞死,內(nèi)壁不光整,且腫瘤較易出血[7],出血時(shí)呈高密度,而MTSCC出血、壞死囊變較少見(jiàn),可資鑒別;(3)嫌色細(xì)胞腎癌:惡性程度高,乏血供腫瘤,密度及強(qiáng)化程度較均勻,常出現(xiàn)鈣化,出血、壞死囊變少見(jiàn),強(qiáng)化峰值多出現(xiàn)在皮質(zhì)期及實(shí)質(zhì)期[8],這與MTSCC延遲性均勻強(qiáng)化不同,有鑒別意義;(4)腎血管平滑肌脂肪瘤:平掃可見(jiàn)脂肪成分,增強(qiáng)掃描呈富血供,早期明顯強(qiáng)化,持續(xù)時(shí)間長(zhǎng),較易鑒別;(5)腎嗜酸細(xì)胞腺瘤:富血供腫瘤,平掃呈低密度,欠均勻,增強(qiáng)掃描呈“快進(jìn)慢出”型表現(xiàn),中央的延遲性星芒狀強(qiáng)化的瘢痕組織,為典型征象,可鑒別。

        總之,腎臟黏液樣小管狀和梭形細(xì)胞癌為腎臟罕見(jiàn)的低度惡性的乏血供腫瘤,影像學(xué)表現(xiàn)有一定的特異性,但確診需要依靠病理。

        [1] Ordóňez NG, Mackay B. Renal cell carcinoma with unusual differentiation[J]. Ultrastruct Pathol,1996,20(1):27-30.

        [2] Eble JN, Sauter G,Epstein JI,er al.Worla Health Organization Classification of tumors.Pathology and genetics of tumors of the urinary system and male genital organs[J].Lyon:IARC Press,2004,40.

        [3] Ferlicot S,Allory Y,Compérat E,et al.Mucinous tubular and Spindle cell carcinoma:a report of 15 cases and a review of the literature[J].Virchows Arch,2005,447(6):978-983.

        [4] 張仁亞,任玉波,M Joe Ma.腎臟黏液性小管狀和梭形細(xì)胞癌研究進(jìn)展[J].中華腫瘤防治雜志,2007,14(21):1671-1674.

        [5] Sahnia VA,Hirschb MS,Sadow CA,et al.Mucinous tubular and spindle cell carcinoma of the kidney: imaging features[J]. Cancer Ima-ging,2012,12: 66.

        [6] 姜宏寧,辛小燕,王景美,等.腎黏液樣小管狀及梭形細(xì)胞癌的CT 表現(xiàn)與病理對(duì)照分析[J].中華放射學(xué)雜志,2011,45: 84.

        [7] 韓希年,彭令榮,劉光華,等.300例腎細(xì)胞癌CT表現(xiàn)分析[J].中華放射學(xué)雜志,2007,41: 510.

        [8] 史玉振,童明敏,田迎,等.MSCT多期掃描對(duì)腎嗜酸細(xì)胞腺瘤與嫌色細(xì)胞癌的鑒別診斷價(jià)值[J].臨床放射學(xué)雜志,2012,31(4):519-523.

        [9] 鐘玉敏,朱銘,陳樹(shù)寶,等.永存第五對(duì)主動(dòng)脈弓[J].罕少疾病雜志,2000,7(1):1-2.

        [10] 王成林,林貴.罕見(jiàn)病少見(jiàn)病的診斷與治療[M].北京:人民衛(wèi)生出版社,1999.215-216.

        R322.6+1

        D

        10.3969/j.issn.1009-3257.2017.01.025

        2017-01-20

        張曉寶,男,醫(yī)學(xué)影像學(xué)專(zhuān)業(yè),中國(guó)人民解放軍南京軍區(qū)福州總醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像中心醫(yī)師,主要從事CT和MRI診斷工作

        鐘 群

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