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        巨大原發(fā)良性無功能腹膜后副神經(jīng)節(jié)瘤一例誤診

        2017-04-06 01:47:00李嘉家劉旭紅彭偉生
        臨床誤診誤治 2017年3期
        關(guān)鍵詞:塊狀神經(jīng)節(jié)包塊

        李嘉家,劉旭紅,彭偉生

        巨大原發(fā)良性無功能腹膜后副神經(jīng)節(jié)瘤一例誤診

        李嘉家,劉旭紅,彭偉生

        目的 探討巨大原發(fā)良性無功能腹膜后副神經(jīng)節(jié)瘤的臨床特點,減少誤診。方法 對我院收治的巨大原發(fā)良性無功能腹膜后副神經(jīng)節(jié)瘤1例的臨床資料進行回顧性分析。結(jié)果 本例因無意中發(fā)現(xiàn)腹膜包塊入院。查體:右中腹部可觸及一大小約16 cm×15 cm的包塊,質(zhì)韌,活動度差。查癌抗原72-4 9.27 U/ml。腹部CT檢查示:右中上腹部可見團塊狀稍低密度影,其內(nèi)密度不均,邊界尚清;增強掃描見右中上腹部團塊狀混雜密度影,其內(nèi)血管豐富。遂行腹膜后腫瘤切除術(shù),術(shù)后病理檢查示:瘤細胞呈巢狀或小葉狀排列,大小較一致,呈多角形,胞質(zhì)紅染,顆粒狀;免疫組織化學染色示:神經(jīng)元特異性烯醇化酶、CgA、Syn及S-100均(+),EMA(-),Ki-67 1%(+)。確診為(右腹膜后)副神經(jīng)節(jié)瘤,術(shù)后恢復良好出院。隨訪2年未見明顯復發(fā)征象。結(jié)論 巨大原發(fā)良性無功能腹膜后副神經(jīng)節(jié)瘤臨床少見,體征及醫(yī)技檢查缺乏特異性,及時行組織病理學檢查是避免誤診的關(guān)鍵。

        副神經(jīng)節(jié)瘤;腹膜后腫瘤;誤診;間質(zhì)瘤

        1 病例資料

        男,26歲。因無意中發(fā)現(xiàn)腹膜包塊入院。查體:一般情況可,生命體征正常,右中腹部可觸及一大小約14 cm×12 cm的包塊,質(zhì)韌,邊界較清,無明顯壓痛,活動度差。查血常規(guī)、生化全項、凝血功能均無明顯異常;癌抗原(CA)72-4 9.27 U/ml,CA199、CA125、癌胚抗原、甲胎蛋白及鐵蛋白均正常。腹部CT檢查示:右中上腹部可見團塊狀稍低密度影,其內(nèi)密度不均,邊界尚清,大小約9.2 cm×7.8 cm,CT值為17~43 Hu;增強掃描見右中上腹部團塊狀混雜密度影,其內(nèi)血管豐富,主要由腸系膜上動脈分支及腹主動脈多發(fā)細小分支包繞供血,末端見多根細小分支進入腫塊內(nèi)部(圖1、2),考慮間質(zhì)瘤。遂行腹膜后腫瘤切除術(shù),術(shù)中見右上腹腹膜后有一13 cm×11 cm×8 cm大小的質(zhì)韌腫塊,位于肝臟下方、右腎前方、胰腺右側(cè)、脊柱右側(cè)、下腔靜脈右前方、升結(jié)腸及系膜后方,十二指腸與腫瘤內(nèi)上方緊密粘連,下腔靜脈、腸系膜上動靜脈及腹主動脈緊貼腫瘤內(nèi)后側(cè),右腎、右腎靜脈與腫瘤上方粘連,右輸尿管緊貼腫瘤右前方。術(shù)中將腫瘤完整分離、切除,剖面呈肉白色。術(shù)后病理報告示:(右腹膜后)橢圓形腫物,大小為12 cm×10 cm×8 cm,切面呈灰白灰褐色,部分組織呈囊性,瘤細胞呈巢狀或小葉狀排列,大小較一致,呈多角形,核圓、居中,胞質(zhì)紅染,顆粒狀(圖3);免疫組織化學染色示:神經(jīng)元特異性烯醇化酶、CgA、Syn及S-100均(+),EMA(-),Ki-67 1%(+)。確診為(右腹膜后)副神經(jīng)節(jié)瘤,術(shù)后恢復良好出院。隨訪2年未見明顯復發(fā)征象。

        圖1 腹膜后副神經(jīng)節(jié)瘤腹部CT平掃示:右中上腹部團塊狀稍低密度影,其內(nèi)密度不均,可見囊變壞死區(qū)

        圖2 腹膜后副神經(jīng)節(jié)瘤腹部CT增強掃描示:右中上腹部團塊狀混雜密度影,實性成分明顯強化,伴多支粗大血管

        圖3 腹膜后副神經(jīng)節(jié)瘤病理檢查示:瘤細胞呈巢狀或小葉狀排列,大小較一致,呈多角形顆粒狀(HE ×200)

        2 討論

        腹膜后副神經(jīng)節(jié)瘤臨床少見,巨大腹膜后無功能副神經(jīng)節(jié)瘤更罕見,誤診率高。副神經(jīng)節(jié)瘤是指除腎上腺以外的嗜鉻細胞瘤,起源于副交感神經(jīng)節(jié)及交感神經(jīng),即分布于椎旁交感神經(jīng)叢區(qū)域未退化的嗜鉻組織[1],可發(fā)生于腹部、盆腔、胸部及頭頸部[2]。腹膜后副神經(jīng)節(jié)瘤特指起源于人體中線主動脈周圍或腸系膜下動脈起始處的副神經(jīng)節(jié)瘤,發(fā)病率占腹膜后腫瘤的1%~3%[3]。

        腹膜后副神經(jīng)節(jié)瘤在青少年中呈輕度優(yōu)勢分布,具有惡性及多發(fā)傾向。腹部CT表現(xiàn)為邊界清晰或欠清晰的軟組織腫塊,呈類圓形或不規(guī)則形。一般良性病變多呈類圓形,體積相對較小,包膜較完整;交界性及惡性多呈分葉狀或不規(guī)則形,包膜不完整或無包膜。惡性副神經(jīng)節(jié)瘤則表現(xiàn)為腫塊體積較大,直徑大多超過5 cm,密度多不均勻,可見壞死、囊變、出血和鈣化[4],向周圍侵襲性生長,包繞鄰近血管及組織。由于腫瘤血供豐富,CT增強掃描見實性成分、囊壁及分隔明顯強化,可發(fā)現(xiàn)迂曲強化的血管影,囊性成分則無明顯強化。文獻報道惡性副神經(jīng)節(jié)瘤占副神經(jīng)節(jié)瘤的40%[5]。目前病理學檢查尚不能準確預測副神經(jīng)節(jié)瘤的惡性行為。本例腫瘤完整分離,周圍未見明顯浸潤傾向,考慮良性病變可能性大,但需長期隨訪,對判定預后意義重大。

        副神經(jīng)節(jié)瘤根據(jù)是否分泌兒茶酚胺分為功能性及無功能性。功能性副神經(jīng)節(jié)瘤常合并繼發(fā)性高血壓,出現(xiàn)典型的心悸、多汗、煩躁三聯(lián)征,個別出現(xiàn)兒茶酚胺性心肌損害,常因心力衰竭而死亡。無功能性副神經(jīng)節(jié)瘤少見,臨床可無癥狀,隱匿性強,多于體檢時發(fā)現(xiàn),當腫瘤出血或局部壓迫組織器官時,可表現(xiàn)為腹部疼痛,甚至可觸及腫塊,內(nèi)分泌檢查可無異常。本例無意中發(fā)現(xiàn)腹部包塊,臨床無特異性表現(xiàn),實驗室檢查結(jié)果多無異常,且血壓正常,符合無功能性副神經(jīng)節(jié)瘤的診斷。由于副神經(jīng)節(jié)瘤對放化療不敏感,故手術(shù)切除是治療原發(fā)性腹膜后神經(jīng)節(jié)瘤的主要方式[6-7]。對診斷明確的功能性副神經(jīng)節(jié)瘤,術(shù)前應常規(guī)按嗜鉻細胞瘤進行準備,術(shù)中盡量減少擠壓,避免病人發(fā)生高血壓危象及急性兒茶酚胺性心肌損害、急性左心衰竭等嗜鉻細胞瘤危象。本例僅予手術(shù)治療,術(shù)后未見明顯復發(fā)征象。

        [1] 周康榮,嚴福華,曾蒙蘇.腹部CT診斷學[M].上海:復旦大學出版社,2011:657.

        [2] Mussi C, Colombo P, Bertuzzi A,etal. Retroperitoneal sarcoma: is it time to change the surgical policy[J].Ann Surg Oncol, 2011,18(8):2136-2142.

        [3] 肖波,張小明,翟昭華,等.腹膜后副神經(jīng)節(jié)瘤1例[J].中國臨床醫(yī)學影像雜志,2009,20(10):803.

        [4] 龔曉虹,吳德紅,何荷花,等.MSCT增強掃描對腹膜后副神經(jīng)節(jié)瘤的診斷價值[J].湖北醫(yī)藥學院學報,2014,33(4):361-364.

        [5] 杜心如.骶骨副神經(jīng)節(jié)瘤誤診誤治1例[J].中國脊柱脊髓雜志,2016,26(4):380-384.

        [6] Mastoraki A, Toska F, Tsiverdis I,etal. Retroperitoneal schwannomas: dilemmas in diagnostic approach and therapeutic management[J].J Gastrointest Cancer, 2013,44(4):371-374.

        [7] 任賓,周瀛,任利.原發(fā)性腹膜后副神經(jīng)節(jié)瘤1例報告[J].中國實用外科雜志,2015,35(5):574.

        362000 福建 泉州,解放軍180醫(yī)院醫(yī)學影像科

        R730.264

        B

        1002-3429(2017)03-0015-02

        10.3969/j.issn.1002-3429.2017.03.006

        2016-12-02 修回時間:2017-01-04)

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