李嘉家，劉旭紅，彭偉生

巨大原發(fā)良性無功能腹膜后副神經(jīng)節(jié)瘤一例誤診

李嘉家，劉旭紅，彭偉生

目的 探討巨大原發(fā)良性無功能腹膜后副神經(jīng)節(jié)瘤的臨床特點，減少誤診。方法 對我院收治的巨大原發(fā)良性無功能腹膜后副神經(jīng)節(jié)瘤1例的臨床資料進行回顧性分析。結(jié)果 本例因無意中發(fā)現(xiàn)腹膜包塊入院。查體：右中腹部可觸及一大小約16 cm×15 cm的包塊，質(zhì)韌，活動度差。查癌抗原72-4 9.27 U/ml。腹部CT檢查示：右中上腹部可見團塊狀稍低密度影，其內(nèi)密度不均，邊界尚清；增強掃描見右中上腹部團塊狀混雜密度影，其內(nèi)血管豐富。遂行腹膜后腫瘤切除術(shù)，術(shù)后病理檢查示：瘤細胞呈巢狀或小葉狀排列，大小較一致，呈多角形，胞質(zhì)紅染，顆粒狀；免疫組織化學(xué)染色示：神經(jīng)元特異性烯醇化酶、CgA、Syn及S-100均(+)，EMA(-)，Ki-67 1%(+)。確診為(右腹膜后)副神經(jīng)節(jié)瘤，術(shù)后恢復(fù)良好出院。隨訪2年未見明顯復(fù)發(fā)征象。結(jié)論 巨大原發(fā)良性無功能腹膜后副神經(jīng)節(jié)瘤臨床少見，體征及醫(yī)技檢查缺乏特異性，及時行組織病理學(xué)檢查是避免誤診的關(guān)鍵。

副神經(jīng)節(jié)瘤；腹膜后腫瘤；誤診；間質(zhì)瘤

1 病例資料

男，26歲。因無意中發(fā)現(xiàn)腹膜包塊入院。查體：一般情況可，生命體征正常，右中腹部可觸及一大小約14 cm×12 cm的包塊，質(zhì)韌，邊界較清，無明顯壓痛，活動度差。查血常規(guī)、生化全項、凝血功能均無明顯異常；癌抗原(CA)72-4 9.27 U/ml，CA199、CA125、癌胚抗原、甲胎蛋白及鐵蛋白均正常。腹部CT檢查示：右中上腹部可見團塊狀稍低密度影，其內(nèi)密度不均，邊界尚清，大小約9.2 cm×7.8 cm，CT值為17～43 Hu；增強掃描見右中上腹部團塊狀混雜密度影，其內(nèi)血管豐富，主要由腸系膜上動脈分支及腹主動脈多發(fā)細小分支包繞供血，末端見多根細小分支進入腫塊內(nèi)部(圖1、2)，考慮間質(zhì)瘤。遂行腹膜后腫瘤切除術(shù)，術(shù)中見右上腹腹膜后有一13 cm×11 cm×8 cm大小的質(zhì)韌腫塊，位于肝臟下方、右腎前方、胰腺右側(cè)、脊柱右側(cè)、下腔靜脈右前方、升結(jié)腸及系膜后方，十二指腸與腫瘤內(nèi)上方緊密粘連，下腔靜脈、腸系膜上動靜脈及腹主動脈緊貼腫瘤內(nèi)后側(cè)，右腎、右腎靜脈與腫瘤上方粘連，右輸尿管緊貼腫瘤右前方。術(shù)中將腫瘤完整分離、切除，剖面呈肉白色。術(shù)后病理報告示：(右腹膜后)橢圓形腫物，大小為12 cm×10 cm×8 cm，切面呈灰白灰褐色，部分組織呈囊性，瘤細胞呈巢狀或小葉狀排列，大小較一致，呈多角形，核圓、居中，胞質(zhì)紅染，顆粒狀(圖3)；免疫組織化學(xué)染色示：神經(jīng)元特異性烯醇化酶、CgA、Syn及S-100均(+)，EMA(-)，Ki-67 1%(+)。確診為(右腹膜后)副神經(jīng)節(jié)瘤，術(shù)后恢復(fù)良好出院。隨訪2年未見明顯復(fù)發(fā)征象。

圖1 腹膜后副神經(jīng)節(jié)瘤腹部CT平掃示：右中上腹部團塊狀稍低密度影，其內(nèi)密度不均，可見囊變壞死區(qū)

圖2 腹膜后副神經(jīng)節(jié)瘤腹部CT增強掃描示：右中上腹部團塊狀混雜密度影，實性成分明顯強化，伴多支粗大血管

圖3 腹膜后副神經(jīng)節(jié)瘤病理檢查示：瘤細胞呈巢狀或小葉狀排列，大小較一致，呈多角形顆粒狀(HE ×200)

2 討論

腹膜后副神經(jīng)節(jié)瘤臨床少見，巨大腹膜后無功能副神經(jīng)節(jié)瘤更罕見，誤診率高。副神經(jīng)節(jié)瘤是指除腎上腺以外的嗜鉻細胞瘤，起源于副交感神經(jīng)節(jié)及交感神經(jīng)，即分布于椎旁交感神經(jīng)叢區(qū)域未退化的嗜鉻組織[1]，可發(fā)生于腹部、盆腔、胸部及頭頸部[2]。腹膜后副神經(jīng)節(jié)瘤特指起源于人體中線主動脈周圍或腸系膜下動脈起始處的副神經(jīng)節(jié)瘤，發(fā)病率占腹膜后腫瘤的1%～3%[3]。

腹膜后副神經(jīng)節(jié)瘤在青少年中呈輕度優(yōu)勢分布，具有惡性及多發(fā)傾向。腹部CT表現(xiàn)為邊界清晰或欠清晰的軟組織腫塊，呈類圓形或不規(guī)則形。一般良性病變多呈類圓形，體積相對較小，包膜較完整；交界性及惡性多呈分葉狀或不規(guī)則形，包膜不完整或無包膜。惡性副神經(jīng)節(jié)瘤則表現(xiàn)為腫塊體積較大，直徑大多超過5 cm，密度多不均勻，可見壞死、囊變、出血和鈣化[4]，向周圍侵襲性生長，包繞鄰近血管及組織。由于腫瘤血供豐富，CT增強掃描見實性成分、囊壁及分隔明顯強化，可發(fā)現(xiàn)迂曲強化的血管影，囊性成分則無明顯強化。文獻報道惡性副神經(jīng)節(jié)瘤占副神經(jīng)節(jié)瘤的40%[5]。目前病理學(xué)檢查尚不能準確預(yù)測副神經(jīng)節(jié)瘤的惡性行為。本例腫瘤完整分離，周圍未見明顯浸潤傾向，考慮良性病變可能性大，但需長期隨訪，對判定預(yù)后意義重大。

副神經(jīng)節(jié)瘤根據(jù)是否分泌兒茶酚胺分為功能性及無功能性。功能性副神經(jīng)節(jié)瘤常合并繼發(fā)性高血壓，出現(xiàn)典型的心悸、多汗、煩躁三聯(lián)征，個別出現(xiàn)兒茶酚胺性心肌損害，常因心力衰竭而死亡。無功能性副神經(jīng)節(jié)瘤少見，臨床可無癥狀，隱匿性強，多于體檢時發(fā)現(xiàn)，當(dāng)腫瘤出血或局部壓迫組織器官時，可表現(xiàn)為腹部疼痛，甚至可觸及腫塊，內(nèi)分泌檢查可無異常。本例無意中發(fā)現(xiàn)腹部包塊，臨床無特異性表現(xiàn)，實驗室檢查結(jié)果多無異常，且血壓正常，符合無功能性副神經(jīng)節(jié)瘤的診斷。由于副神經(jīng)節(jié)瘤對放化療不敏感，故手術(shù)切除是治療原發(fā)性腹膜后神經(jīng)節(jié)瘤的主要方式[6-7]。對診斷明確的功能性副神經(jīng)節(jié)瘤，術(shù)前應(yīng)常規(guī)按嗜鉻細胞瘤進行準備，術(shù)中盡量減少擠壓，避免病人發(fā)生高血壓危象及急性兒茶酚胺性心肌損害、急性左心衰竭等嗜鉻細胞瘤危象。本例僅予手術(shù)治療，術(shù)后未見明顯復(fù)發(fā)征象。

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362000 福建 泉州，解放軍180醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像科

R730.264

B

1002-3429(2017)03-0015-02

10.3969/j.issn.1002-3429.2017.03.006

2016-12-02 修回時間：2017-01-04)