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        脾上皮樣血管內(nèi)皮瘤一例并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

        2017-04-06 02:31:42邱思芳李伶俐
        臨床誤診誤治 2017年3期
        關(guān)鍵詞:低密度脾臟本例

        邱思芳,李伶俐,朱 蓉,趙 逵

        脾上皮樣血管內(nèi)皮瘤一例并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

        邱思芳,李伶俐,朱 蓉,趙 逵

        目的 觀察脾上皮樣血管內(nèi)皮瘤(epithelioid hemangioendotheliom, EHE)的臨床特點(diǎn)。方法 回顧性分析我院收治的脾EHE 1例的臨床資料。結(jié)果 本例因腹痛25 d,加重1 d入院,予對(duì)癥治療后好轉(zhuǎn)出院。2周后腹痛復(fù)發(fā),查脾臟彩色多普勒超聲示:脾臟局部回聲不均勻,包膜連續(xù)性不完整,脾臟上緣與膈肌處見一10.6 cm×1.8 cm大小的不均質(zhì)低回聲。脾臟CT示:脾臟前上部見稍低密度影,內(nèi)見小片狀稍高密度影,考慮脾血管瘤。行脾臟切除術(shù),術(shù)后病理報(bào)告:脾臟大小為12 cm×7.5 cm×2 cm,表面破裂出血,切面呈暗褐色,質(zhì)中;免疫組織化學(xué)染色示:CD34、CD3、Vimentin及FVⅢ均(+),ki-67 20%(+),CK、D2-40及SMA均(-)。診斷為脾EHE,術(shù)后予抗感染、抑酸、抗血小板聚集等治療好轉(zhuǎn)出院。出院2個(gè)月后,患者因目黃、尿黃及皮膚鞏膜重度黃染再次入院,予對(duì)癥治療后癥狀未見好轉(zhuǎn),目前仍在隨訪中。結(jié)論 脾EHE臨床少見,應(yīng)盡快完善相關(guān)檢查,以早診斷、早治療,減少誤診誤治。

        血管內(nèi)皮瘤,上皮樣;脾腫瘤;誤診;血管瘤

        上皮樣血管內(nèi)皮瘤(epithelioid hemangioendotheliom, EHE)是介于血管瘤與血管內(nèi)皮肉瘤間的血管內(nèi)皮源性惡性腫瘤,具有上皮細(xì)胞和內(nèi)皮細(xì)胞同時(shí)表達(dá)的組織學(xué)特征。EHE被認(rèn)為系一種低度惡性腫瘤,最新文獻(xiàn)報(bào)道EHE為完全惡性腫瘤,需引起高度重視[1-2]。其好發(fā)于肺部、骨骼、肝臟,脾EHE極其罕見[3]。近期我院收治脾EHE 1例,現(xiàn)報(bào)告如下。

        1 病例資料

        男,24歲。因腹痛25 d,加重1 d入院。25 d前無明顯誘因出現(xiàn)間斷右上腹隱痛,可自行緩解,未診治。1 d前腹痛加重,癥狀持續(xù)不緩解,伴惡心、嘔吐。??撇轶w:肝區(qū)叩擊痛,肝脾未觸及增大,膽囊未觸及,Murphy征陰性。上腹部CT示:肝右葉見一直徑約9.6 cm的混雜密度腫塊,邊界清,其內(nèi)見較多斑片狀、團(tuán)塊狀高密度影,CT值為58 Hu;肝左葉見大小不一的類圓形低密度影;脾臟前上部見一大小約4.7 cm×7.3 cm的稍低密度影,增強(qiáng)掃描動(dòng)脈期周邊見結(jié)節(jié)狀強(qiáng)化,靜脈期向中心強(qiáng)化。影像學(xué)診斷:肝右葉囊腫伴多發(fā)出血,腫瘤待排除;肝左葉血管瘤;脾血管瘤。針對(duì)肝臟出血,行選擇性肝動(dòng)脈栓塞、肝血管瘤硬化栓塞術(shù),腹痛好轉(zhuǎn)出院。2周后因左上腹疼痛再次入院,查脾臟彩色多普勒超聲示:脾臟局部回聲不均勻,包膜連續(xù)性不完整,脾臟上緣與膈肌處見一10.6 cm×1.8 cm大小的不均質(zhì)低回聲,不排除脾破裂可能。脾臟CT示:脾臟前上部見稍低密度影,內(nèi)見小片狀稍高密度影,考慮脾血管瘤。予選擇性脾動(dòng)脈栓塞術(shù)止血,術(shù)后腹痛未見明顯好轉(zhuǎn),遂行脾臟切除術(shù),術(shù)中見腹腔內(nèi)約有3000 ml陳舊性血液及大量血凝塊,脾臟下極有一6 cm×7 cm大小的囊性包塊,其表面有一長(zhǎng)約3 cm的裂口,可見活動(dòng)性出血,裂口處及脾窩有大量血凝塊附著,脾門淋巴結(jié)無增大,肝臟表面光滑,其他臟器未見明顯腫物。術(shù)后病理報(bào)告: 脾臟大小為12 cm×7.5 cm×2 cm,表面破裂,伴出血,切面呈暗褐色,質(zhì)中;免疫組織化學(xué)染色示: CD34、CD3、Vimentin及FVⅢ均(+),ki-67 20%(+),CK、D2-40及SMA均(-)(圖1)。診斷為脾EHE,術(shù)后予抗感染、抑酸、抗血小板聚集等治療后好轉(zhuǎn)出院。2個(gè)月后,患者因目黃、尿黃及皮膚鞏膜重度黃染再次入院。復(fù)查上腹部CT示:肝內(nèi)多發(fā)類圓形低密度影,較大者約8.0 cm×8.1 cm大小,病灶內(nèi)見片狀高密度影;脾臟缺如;腹腔多發(fā)結(jié)節(jié)狀密度增高影,增強(qiáng)掃描輕度強(qiáng)化。影像學(xué)診斷:肝臟彌漫性病變,較大腫塊考慮為原發(fā)性病變,余病變考慮轉(zhuǎn)移瘤;脾臟切除術(shù)后;腹腔多發(fā)增大淋巴結(jié)(圖2)。查血小板670×109/L,丙氨酸轉(zhuǎn)氨酶(ALT)71 U/L,天冬氨酸轉(zhuǎn)氨酶(AST)317 U/L,堿性磷酸酶328 U/L,γ-谷氨酰轉(zhuǎn)肽酶62 U/L,總膽紅素601.5 μmol/L,直接膽紅素318.6 μmol/L,白蛋白23.5 g/L。予保肝、退黃、抗血小板聚集等治療,后血小板恢復(fù)正常,膽紅素、ALT及AST漸進(jìn)性升高,全身皮膚鞏膜重度黃染,治療效果欠佳。目前仍在隨訪中。

        圖2 脾上皮樣血管內(nèi)皮瘤患者術(shù)后2個(gè)月復(fù)查上腹部CT

        2 討論

        2.1 臨床表現(xiàn) EHE是一種罕見的血管源性腫瘤,由Weiss在1982年首次提出[4],其中脾EHE極為罕見[3]。脾EHE具體病因尚未明確,好發(fā)于兒童和青少年[5-6],由于脾臟屬于腹膜后器官,所處的解剖位置使其無特異性臨床表現(xiàn)。脾臟增大可出現(xiàn)上腹部不適或疼痛,查體可觸及包塊,若腫瘤破裂出血?jiǎng)t腹痛加重,可持續(xù)不緩解,壓迫其他器官時(shí)可出現(xiàn)惡心、嘔吐。本例首發(fā)癥狀為右上腹疼痛,考慮與肝右葉血管瘤出血有關(guān),介入止血后腹痛好轉(zhuǎn),后出現(xiàn)左上腹疼痛,符合脾EHE的臨床表現(xiàn),且醫(yī)技檢查支持此診斷。

        2.2 影像學(xué)特點(diǎn) 脾EHE超聲常表現(xiàn)為脾臟增大,局部回聲不均勻。若出現(xiàn)脾臟真性出血,表現(xiàn)為包膜連續(xù)性不完整,呈低或無回聲,脾實(shí)質(zhì)條狀低回聲延伸至包膜中斷處。其不足是不能觀察脾臟周圍器官是否受累,需進(jìn)一步行脾臟CT檢查。CT平掃可見脾內(nèi)低密度或稍低密度的結(jié)節(jié)或腫塊,其內(nèi)可有鈣化、出血或Camna-Candy小體,表現(xiàn)為斑點(diǎn)或斑塊狀高密度區(qū);增強(qiáng)掃描病變呈不均勻強(qiáng)化,邊緣光整或呈分葉狀;延遲掃描病變呈低密度[6-7]。CT能準(zhǔn)確反映病灶與周圍組織的關(guān)系,了解有無轉(zhuǎn)移等情況。本例超聲、CT檢查均符合脾EHE的特點(diǎn)。

        2.3 病理特點(diǎn) 脾EHE 的病理變化為腫瘤細(xì)胞呈上皮樣或梭狀樣,空泡核,可聚集成巢塊或排列成條索狀,有豐富的黏液狀或透明狀基質(zhì)包裹,胞質(zhì)呈粉紅色,偶可見紅細(xì)胞[8-10]。免疫組織化學(xué)染色至少一項(xiàng)血管內(nèi)皮標(biāo)志物呈陽性表達(dá),如CD31、CD34、FⅢ因子等[3],對(duì)診斷起關(guān)鍵性作用[11]。最新研究認(rèn)為,分子標(biāo)志物YAP-TFE3 和WWTR1-CAMTA1 在脾EHE中的表達(dá)有助于診斷及鑒別診斷血管內(nèi)皮肉瘤[12]。本例病理檢查及免疫組織化學(xué)染色結(jié)果與上述一致。

        2.4 治療 關(guān)于脾EHE的治療目前尚無統(tǒng)一方法,主要以廣泛手術(shù)切除為主。對(duì)于兒童脾EHE,考慮廣泛脾切除術(shù)后影響免疫功能,術(shù)前需權(quán)衡利弊,必要時(shí)可行脾片移植。對(duì)于成人脾EHE,腹腔鏡脾切除不僅可輔助診治,同時(shí)可顯著縮短康復(fù)時(shí)間,逐步成為治療包括脾EHE在內(nèi)的各種脾臟疾病的首選方法。由于20%~30%的脾EHE可發(fā)生淋巴結(jié)或遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移,故對(duì)高?;颊咝柽M(jìn)一步行完整脾切除加脾門淋巴結(jié)清掃和術(shù)后放化療。目前關(guān)于脾EHE化療的藥物療效微弱,尚需進(jìn)一步研究。

        2.5 轉(zhuǎn)移和預(yù)后 脾EHE曾被認(rèn)為是一種低度惡性且預(yù)后良好的腫瘤。最近國(guó)外文獻(xiàn)報(bào)道EHE為完全惡性腫瘤,復(fù)發(fā)率高,可發(fā)生血液和淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移[1,13]。本例首次入院即出現(xiàn)肝囊腫和肝脾血管瘤,由于缺乏病理檢查結(jié)果,故無法確定其性質(zhì),亦無法判斷肝血管瘤是否與脾血管瘤相關(guān)。切除脾臟后2個(gè)月患者出現(xiàn)肝多發(fā)轉(zhuǎn)移瘤、腹腔多發(fā)增大淋巴結(jié)。鑒于脾靜脈血經(jīng)門靜脈進(jìn)入肝臟,加上脾臟為免疫器官可阻礙腫瘤細(xì)胞生成、脾動(dòng)脈迂曲可阻止腫瘤細(xì)胞入侵和脾臟節(jié)律性收縮擠出腫瘤細(xì)胞等特點(diǎn)致脾轉(zhuǎn)移瘤少見,故考慮脾臟為原發(fā)病灶伴肝、腹腔淋巴結(jié)的廣泛轉(zhuǎn)移。完全切除脾臟前出現(xiàn)脾破裂,腹腔見大量血液及活動(dòng)性出血,考慮腹腔轉(zhuǎn)移病變亦與脾EHE腹腔種植相關(guān)。該患者術(shù)后病情進(jìn)展迅速,膽紅素進(jìn)行性升高,考慮肝內(nèi)轉(zhuǎn)移瘤致梗阻性黃疸,治療效果差,預(yù)后不良。因此,發(fā)生脾EHE的患者需警惕遠(yuǎn)處器官的轉(zhuǎn)移,預(yù)防誤診漏診,盡早合理治療和密切隨訪。

        綜上所述,臨床遇及以左上腹疼痛為主的青少年血管瘤患者需考慮脾EHE的可能,盡快完善相關(guān)檢查,爭(zhēng)取早診斷、早治療,是減少誤診誤治的關(guān)鍵。

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        國(guó)家自然科學(xué)基金(81560467);貴州省高層次人才科研條件特助基金資助項(xiàng)目(TZJF-2011-32)

        563000 貴州 遵義,遵義醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院消化內(nèi)科

        趙逵,E-mail:kuizhao95868@msn.com

        R732.2

        B

        1002-3429(2017)03-0016-03

        10.3969/j.issn.1002-3429.2017.03.007

        2016-12-05 修回時(shí)間:2016-01-06)

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