甘建平　朱豐林　吳斌

【關(guān)鍵詞】 近端指間關(guān)節(jié)周圍膠原沉積癥；厚皮指癥；文獻(xiàn)回顧；綜合分析

近端指間關(guān)節(jié)周圍膠原沉積癥（pachydermodactyly，PDD）是一種以近端指間關(guān)節(jié)周圍非炎性膨大為主要表現(xiàn)的良性病變。其臨床特征為對稱性、無痛性、梭形膨大，常累及兩側(cè)示指、中指、環(huán)指，少數(shù)可累及小指，好發(fā)于青少年男性。真皮層大量膠原纖維沉積是本病的病理組織學(xué)特點(diǎn)[1-2]。本病男女患病比例約為5∶1[3]，目前國內(nèi)外相關(guān)文獻(xiàn)報道屢見不鮮，臨床上對其認(rèn)識度得到逐漸提升，但大都以個案報道為主。

1 病例資料

患者，男，19歲，2016年5月16日初診?；颊吲R床表現(xiàn)為雙手近端指間關(guān)節(jié)無痛性、對稱性梭形膨大，手指伸面無膨大，累及兩側(cè)示指、中指、環(huán)指。患者病程3年，曾多次就診于當(dāng)?shù)啬橙揍t(yī)院骨科、疼痛科、風(fēng)濕科等，均診斷為類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎。雙手示指、中指、環(huán)指近端指間關(guān)節(jié)不同程度梭形膨大，無明顯疼痛、晨僵等不適，有10年不良扳手指、彈響指的習(xí)慣。實(shí)驗(yàn)室檢查：C-反應(yīng)蛋白（CRP）0.3 mg·L-1，類風(fēng)濕因子（RF）

2 IU·mL-1，紅細(xì)胞沉降率（ESR）5 mm·h-1，抗CCP抗體（-），抗鏈球菌溶血素“O”（ASO）119.6 IU·mL-1，血尿常規(guī)及肝腎功能均未見異常。皮膚組織病理學(xué)檢查：表皮增生伴角化過度，真皮層增厚伴膠原纖維增多。影像學(xué)檢查：X線片示近端指間關(guān)節(jié)周圍軟組織腫脹，未見骨質(zhì)改變。結(jié)合患者病史及實(shí)驗(yàn)室檢查，排除類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎的可能性，考慮為PDD，暫不予以任何治療措施，囑患者改掉扳手指及彈響指的不良習(xí)慣，保持健康心態(tài)。隨診3個月患者近端指間關(guān)節(jié)較前未見明顯變化，也無其他不適。該患者皮膚膨大增厚累及雙手近端指間關(guān)節(jié)2，3，4指，但未伸展到掌指關(guān)節(jié)區(qū)，且皮膚無硬化，無家族史，故屬于PPD分型的經(jīng)典型。

2 討 論

筆者通過計(jì)算機(jī)檢索中國知網(wǎng)（CNKI）、維普（VIP）、萬方數(shù)據(jù)庫，以“近端指間關(guān)節(jié)周圍膠原沉積癥”“厚皮指癥”為關(guān)鍵詞，檢索時間自建庫到2016年11月3日，共檢索到47篇文獻(xiàn)，其中2篇為關(guān)節(jié)腫脹的鑒別診斷，以“近端指間關(guān)節(jié)周圍膠原沉積癥”為關(guān)鍵詞27篇，共計(jì)128例。以“厚皮指癥”為關(guān)鍵詞20篇，共計(jì)39例。共有22篇與風(fēng)濕免疫科相關(guān)，17篇與皮膚科相關(guān)，2篇與影像科相關(guān)，1篇與手外科相關(guān)。近5年文獻(xiàn)回顧顯示：6篇以“近端指間關(guān)節(jié)周圍膠原沉積癥”命名，共計(jì)38例；3篇以“厚皮指癥”命名，共計(jì)5例。

此外，錢捷等[4]回顧了2012年以前的國外文獻(xiàn)64篇，共94例。筆者現(xiàn)以“pachydermodactyly”為關(guān)鍵詞，檢索2012年以來發(fā)表的文獻(xiàn)，篩選以個案形式報道的英文文獻(xiàn)共25篇[5-29]，共計(jì)32例；10篇[5-14]來源皮膚科，共計(jì)13例；8篇[15-22]來源風(fēng)濕科，共計(jì)10例；4篇[23-26]來源手外科，共計(jì)4例；2篇[27-28]來源風(fēng)濕病會議，共計(jì)2例；

1篇[29]來源病理組織學(xué)，共計(jì)3例。

1973年Bazex最早描述本病，期間使用“皮下纖維瘤”“指關(guān)節(jié)周圍墊”等名字。1975年Verbov[30]依據(jù)本病的形態(tài)學(xué)表現(xiàn)，將希臘語的pachy（厚）、derma（皮）、dactylos（手指）3個詞拼出“pachydermodactyly”，而正式命名。1998年

Bardazzi等[1]依據(jù)其形態(tài)學(xué)、病因?qū)W、病理學(xué)表現(xiàn)分為以下5種不同的類型：①經(jīng)典型，多由局部創(chuàng)傷引起，并常累及多個指節(jié)；②單個或局限型，僅累及單個手指；③跨關(guān)節(jié)型，皮膚膨大增厚伸展到掌指關(guān)節(jié)區(qū)；④家族型；⑤與結(jié)節(jié)性硬化癥相關(guān)型。國內(nèi)葉霜等[2]于2005年首次報道本病，并按精確命名法將其譯名為“近端指間關(guān)節(jié)周圍膠原沉積癥”，馬東來等[31]于2006年將其譯名為“厚皮指癥”，并認(rèn)為是一種良性手指纖維瘤病。

綜合國內(nèi)外文獻(xiàn)[1，5-6]回顧分析，本病的病理學(xué)表現(xiàn)為表皮過度角化，真皮層大量膠原纖維沉積增厚，成纖維細(xì)胞增生不明顯，故臨床上仍傾向于命名為“近端指間關(guān)節(jié)周圍膠原沉積癥”。典型臨床表現(xiàn)為慢性無痛性近端指間關(guān)節(jié)膨大和腫脹，伴或不伴有晨僵，并且晨僵持續(xù)時間較短（10～

15 min），大多累及近端指間關(guān)節(jié)，但也有遠(yuǎn)端指間關(guān)節(jié)、膝關(guān)節(jié)、踝關(guān)節(jié)等[32]受累的臨床報道。實(shí)驗(yàn)室檢查[20]：CRP、RF、ESR、抗CCP抗體、ASO、血尿常規(guī)及肝腎功能均未見異常。影像學(xué)表現(xiàn)：關(guān)節(jié)DR示除有軟組織腫脹影外，關(guān)節(jié)與骨質(zhì)未見異常，關(guān)節(jié)MRI[18]示關(guān)節(jié)囊外軟組織腫脹明顯，范圍廣，軟骨無破壞，無明顯滑膜增厚。

本病發(fā)病原因及機(jī)制不詳，眾多學(xué)者認(rèn)為是反復(fù)皮膚機(jī)械損傷的外源因素和心理精神等內(nèi)源性因素共同作用的結(jié)果[2，20，31，33-35]。故有學(xué)者建議將本病作為心理和精神障礙的一種皮膚表現(xiàn)來診治[36]。

鑒于本病好發(fā)于青年男性，有人認(rèn)為可能與青春期激素水平的變化有關(guān)[37]。本病的病理組織學(xué)特點(diǎn)是真皮層大量膠原纖維沉積。臨床表現(xiàn)以近端指間關(guān)節(jié)軟組織膨大，易與其他疾病所致的近端指間關(guān)節(jié)軟組織腫脹相混淆，如幼年型慢性關(guān)節(jié)炎、幼年型類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎[38]、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、Thiemann's病、指節(jié)墊、假性指節(jié)墊、特發(fā)性厚皮性骨膜病等。尤其是與幼年型類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎相鑒別，鑒別要點(diǎn)為：①幼年型類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎患者除近指關(guān)節(jié)梭型腫脹外，并常累及雙手掌指關(guān)節(jié)、腕關(guān)節(jié)等，同時伴有關(guān)節(jié)疼痛，多呈對稱性腫痛；②實(shí)驗(yàn)室檢查ESR、CRP、免疫球蛋白、γ蛋白多增高，抗CCP抗體、RF陽性；③X線可有關(guān)節(jié)間隙變窄及溶骨性破壞等改變。據(jù)報道，給予外用激素治療無效，局部激素注射效果不肯定[39]；外科手術(shù)可以恢復(fù)關(guān)節(jié)正常外觀，但是否存在術(shù)后復(fù)發(fā)問題，尚缺乏隨訪資料[2]；給予焦慮患者抗焦慮藥物治療后關(guān)節(jié)腫脹表現(xiàn)較前好轉(zhuǎn)[40]；本病呈良性經(jīng)過，預(yù)后良好，可不予任何治療措施[2-8]。并囑患者改掉扳手指及彈響指的不良習(xí)慣，保持健康快樂心態(tài)。

綜上所述，本病并非罕見，但目前尚無發(fā)病率的資料報告；最易與幼年型類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎相混淆，故國內(nèi)臨床醫(yī)生應(yīng)提高對其認(rèn)識；患者就診時更傾向于風(fēng)濕免疫科；命名更傾向?yàn)椤敖酥搁g關(guān)節(jié)周圍膠原沉積癥”。本病預(yù)后良好，需診斷明確，避免對患者實(shí)施不恰當(dāng)?shù)臋z查及治療。

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收稿日期：2016-11-23；修回日期：2017-01-07