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        線粒體腦肌病伴高乳酸血癥和卒中樣發(fā)作綜合征1例的護(hù)理體會

        2017-04-04 18:00:46陳世霞
        實用醫(yī)藥雜志 2017年2期
        關(guān)鍵詞:癲癇護(hù)理

        陳世霞,張 旋

        線粒體腦肌病伴高乳酸血癥和卒中樣發(fā)作綜合征1例的護(hù)理體會

        陳世霞,張 旋

        線粒體腦肌??;線粒體腦肌病伴高乳酸血癥和卒中樣發(fā)作綜合征;護(hù)理

        線粒體腦肌病 (mitochondrial encephalopathy,ME)是一組少見的線粒體結(jié)構(gòu)和(或)功能異常所導(dǎo)致的以腦和肌肉受累為主的多系統(tǒng)疾病。依據(jù)臨床表現(xiàn)和基因突變的不同可分為許多臨床綜合征:線粒體腦肌病伴高乳酸血癥和卒中樣發(fā)作綜合征(MELAS)、肌陣攣性癲癇伴肌肉破碎紅纖維綜合征(MERRF)、慢性進(jìn)行性眼外肌癱瘓(CPEO)以及Keams-Sayre綜合征(KSS)等。MELAS是線粒體腦肌病最為常見的一種類型,臨床表現(xiàn)為卒中樣發(fā)作伴偏癱、偏盲或皮質(zhì)盲、偏頭痛、惡心嘔吐、反復(fù)癲癇發(fā)作、智力低下、神經(jīng)性耳聾等[1]。因該病臨床癥狀復(fù)雜,而且患者有溝通困難和聽力下降,故護(hù)理上會有一定的困難。筆者所在科2014年10月18日收治1例線粒體腦肌病伴高乳酸血癥和卒中樣發(fā)作綜合征患者,經(jīng)治療護(hù)理后好轉(zhuǎn)出院,針對這例線粒體腦肌病伴高乳酸血癥和卒中樣發(fā)作綜合征患者護(hù)理問題進(jìn)行探討和總結(jié),現(xiàn)報告如下。

        1 病例資料

        患者,女,49歲。因言語不清伴記憶力下降、頭痛1月,右上肢間斷活動不靈3 d于2014年10月18日入院。急性起病,既往雙耳耳聾10年,給予配戴助聽器。糖尿病病史8年,高血壓病史4年?;颊哂?個月前無明顯誘因出現(xiàn)言語不清,家人述其語言重復(fù),答非所問,同時出現(xiàn)記憶力較前下降,主要表現(xiàn)為人名無法正常記憶,自覺左后枕部頭痛,性質(zhì)無法描述,持續(xù)時間無法具體表達(dá),伴耳鳴。無偏側(cè)肢體功能異常。遂于2014年9月30日入筆者所在科治療,考慮“線粒體腦肌病”,給予患者抗血小板聚集、抗動脈硬化、改善循環(huán)、改善腦代謝、補(bǔ)充能量、調(diào)控血糖等治療,出院時偶可聽懂家人言語,言語重復(fù)現(xiàn)象較前好轉(zhuǎn)。頭暈、頭痛較前改善?;颊? d前無明顯誘因反復(fù)出現(xiàn)右手不能抓握、持物,右上肢抬舉較困難,持續(xù)時間、間隔時間不確定,未述其他不適。以線粒體腦肌病收入筆者所在科,入院查體:T 36.8℃,P 72次/min,R 20次/min,BP 120/80 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)。心肺查體無異常,神經(jīng)系統(tǒng)查體:神志清,情緒煩躁,言語欠清晰,高級智能查體不配合,余腦神經(jīng)檢查無異常,右上肢肌力Ⅳ級,余肢體肌力Ⅴ級,四肢肌張力正常,雙側(cè)腱反射均減弱,雙側(cè)病理征陰性,深淺感覺無明顯異常。腦膜刺激征陰性。輔助檢查:腦MRI(2014年10月18日)提示:右側(cè)顳葉、島葉、頂葉多發(fā)異常信號,結(jié)合病史,考慮線粒體腦病可能性大,腦內(nèi)多發(fā)缺血灶。示雙側(cè)額頂葉皮質(zhì)下、放射冠區(qū)多發(fā)缺血灶,左側(cè)顳葉異常信號,考慮新發(fā)梗死灶可能性大,血常規(guī)示血細(xì)胞計數(shù)10.91×109/L,中性粒細(xì)胞百分比77.1%,血乳酸4.93 mmol/L,血糖12.54 mmol/L。腦電圖考慮中度異常腦電圖,左半球有病灶。TCD示:(1)右側(cè)椎動脈診斷血流速度較對側(cè)減慢,頻譜形態(tài)未見明顯異常;(2)余腦內(nèi)及頸部受檢動脈血流頻譜未見明顯異常。肌肉活檢:符合線粒體腦肌病的病理改變?;颊呷朐汉缶耧嬍乘呖?,于10月25日夜間頻繁出現(xiàn)右側(cè)肢體僵硬,伴不自主抖動,未用藥繼續(xù)觀察,于11月1日無明顯誘因出現(xiàn)右手強(qiáng)直,隨即出現(xiàn)右上肢及下頜不自主抖動,半小時內(nèi)共發(fā)作4次,每次發(fā)作持續(xù)10余秒鐘,最長1 min便可自行緩解。遵醫(yī)囑給予抗癲癇藥物治療。之后未出現(xiàn)癲癇發(fā)作,患者言語表達(dá)、視物、聽力較入院時明顯好轉(zhuǎn),于2014年11月25日出院。

        2 護(hù)理

        2.1 癲癇發(fā)作的護(hù)理線粒體腦肌病伴高乳酸血癥和卒中樣發(fā)作綜合征大腦半球局部神經(jīng)元的異常放電可誘發(fā)患者癲癇發(fā)作,有受傷的危險。應(yīng)正確評估患者受傷的危險因素,做好安全防護(hù),床旁備用牙墊和壓舌板,防止抽搐時舌咬傷,24 h專人看護(hù),向家屬做好安全宣教,告知注意事項,防止墜床、跌倒的發(fā)生,癲癇發(fā)作時應(yīng)及時通知醫(yī)師,詳細(xì)記錄每次癲癇發(fā)作的持續(xù)時間及癲癇發(fā)作形式,及時清除口鼻腔分泌物,保持呼吸道通暢,側(cè)臥位或平臥位頭偏向一側(cè),遵醫(yī)囑及時應(yīng)用抗癲癇藥物,使用抗癲癇藥物時觀察抽搐控制情況以及定期監(jiān)測肝功能及觀察有無其他不良反應(yīng)發(fā)生,如:少汗,皮疹,嗜睡等[2]。此患者癲癇發(fā)作時得到及時控制,發(fā)作時未發(fā)生舌咬傷、墜床等意外事件。

        2.2 頭痛護(hù)理由于該病致使皮質(zhì)神經(jīng)元受損,神經(jīng)元的興奮性隨之增高;體內(nèi)細(xì)胞色素C氧化酶活性增高,造成血管舒張功能下降,引起頭痛[3],該患者左后枕部疼痛,進(jìn)行疼痛評估,須評估頭痛的部位、性質(zhì)、程度和持續(xù)時間,評分為3~4分,頭痛時臥床休息,安慰患者緩解緊張情緒,給予吸氧2 L/ min、嚴(yán)密觀察血壓、心率的變化,觀察用藥后的鎮(zhèn)痛效果及有無嘔吐情況。

        2.3 功能康復(fù)鍛煉該患者有右手不能抓握、持物,右上肢抬舉較困難等表現(xiàn)。根據(jù)評估患者的病情和對活動量的耐受水平,制定個體化的活動方案,指導(dǎo)患者進(jìn)行循序漸進(jìn)的肢體功能鍛煉,進(jìn)行肌張力正?;?xùn)練、促進(jìn)隨意分離運動訓(xùn)練和提高肢體自主運動訓(xùn)練,要注意運動時機(jī)、運動量、運動方法,防虛脫、摔傷等意外發(fā)生,活動量指標(biāo):以不出現(xiàn)呼吸、脈搏加快,出汗為宜。告知患者及家屬活動時出現(xiàn)心悸、氣緊、頭暈、惡心、出汗、上下肢顫抖等征兆,多是運動量超負(fù)荷所致,應(yīng)立即停止活動,臥床休息。根據(jù)病情、肌力恢復(fù)的情況制定活動計劃,逐漸增加活動量,知道其進(jìn)行循序漸進(jìn)的肢體功能鍛煉,以能夠耐受為度[4];其次對患者進(jìn)行有針對性的言語康復(fù)訓(xùn)練,改善患者與他人的交流能力,進(jìn)行日常生活話題的交談等訓(xùn)練及進(jìn)行情景畫、漫畫等圖或圖片內(nèi)容的描述,從而提高了患者生活質(zhì)量。

        2.4 心理護(hù)理此患者出現(xiàn)言語不清,語言重復(fù),答非所問,同時出現(xiàn)耳聾,記憶力較前下降,所以首先對患者進(jìn)行認(rèn)知功能評估,患者屬輕度障礙。對患者增加視、聽、觸覺刺激,能激活神經(jīng)細(xì)胞,可促進(jìn)腦細(xì)胞的發(fā)育和髓鞘的形成,促進(jìn)大腦皮質(zhì)的發(fā)育[5]。向患者解釋可能出現(xiàn)的表現(xiàn),解除患者的思想顧慮;鼓勵患者參加集體娛樂活動;鼓勵患者說出自己的心理感受,耐心傾聽患者的敘述;并向家屬解釋患者的性格特點,以取得理解并保持良好的人際關(guān)系。

        2.5 飲食指導(dǎo)由于線粒體功能障礙使能量產(chǎn)生不足,導(dǎo)致呼吸鏈的功能障礙,使氧自由基產(chǎn)生過量,進(jìn)而造成身體氧化損害,機(jī)體代謝下降能量代謝不足,應(yīng)給予高蛋白高,維生素,高熱量,易消化飲食,保證營養(yǎng)攝入?;颊哐歉咭刂骑嬍持刑?、脂肪的攝入,指導(dǎo)患者進(jìn)餐要少量多次,病情有變化時要及時改變膳食量等。

        2.6 出院指導(dǎo)告訴患者及家屬抗癲癇藥要按時、按量服用,勿自行停藥,定期檢查肝、腎功能。監(jiān)測血糖變化,調(diào)整降糖藥物劑量。避免勞累、情緒刺激,注意休息,保證充足的睡眠,進(jìn)行力所能及的活動,病情變化時,隨時就診。

        3 小結(jié)

        線粒體腦肌病伴高乳酸血癥和卒中樣發(fā)作綜合征是一種累及多系統(tǒng)的疾病,且臨床綜合征形式多樣,患者入院即進(jìn)行全面護(hù)理評估,患者主要有聽力、智力的減退,右上肢活動不靈,言語不清,偶發(fā)癲癇、偏頭痛等癥狀,制定護(hù)理計劃,對其主要進(jìn)行抗癲癇及頭痛護(hù)理、功能康復(fù)鍛煉及心理干預(yù),采取個體化護(hù)理措施,促進(jìn)患者病情好轉(zhuǎn)。

        [1]賈建平.神經(jīng)病學(xué)[M].北京:人民衛(wèi)生出版社,2013:378-379.

        [2]解學(xué)孔.癲癇病學(xué)[M].北京:人民衛(wèi)生出版社,2009:116-117.

        [3]趙士春,陳春富.偏頭痛與睡眠質(zhì)量關(guān)系的研究[J].臨床神經(jīng)病學(xué)雜志,2011,24(2):125-127.

        [4]王 靜,馮 軍,王會珍.線粒體腦肌病1例的護(hù)理[J].現(xiàn)代中西醫(yī)綜合雜志,2010,19(27):3534-3535.

        [5]胡曉為.一例線粒體腦肌病伴高乳酸血癥和卒中樣發(fā)作患者的護(hù)理[J].天津護(hù)理,2015,23(3):267-268.

        [2016-08-15收稿,2016-09-12修回] [本文編輯:吳 蓉]

        R473.74

        B

        10.14172/j.issn1671-4008.2017.02.031

        230031山東濟(jì)南,濟(jì)南軍區(qū)總醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科(陳世霞,張旋)

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