何強(qiáng) 張穎 張玉波 賈占偉 呂哲

目前人工耳蝸植入（cochlear implantation，CI）是重度或極重度感音性聾的有效治療和康復(fù)方法[1]。我院已開展CI300余例，所有患者均按人工耳蝸植入工作指南(2013)[2]要求進(jìn)行術(shù)前評(píng)估。術(shù)前影像學(xué)評(píng)估對(duì)了解患者內(nèi)、中耳情況，選擇手術(shù)方式、減少手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)，預(yù)估術(shù)后效果都有重要的作用。現(xiàn)將156例擬行人工耳蝸植入的患者術(shù)前影像學(xué)評(píng)估總結(jié)如下。

1　資料與方法

1.1　病例資料

收集2016年1月至2016年7月我院擬行人工耳蝸植入術(shù)前篩查患者156例（312耳），其中男102例，女54例，平均2.4歲，所有患者純音測(cè)聽或小兒行為測(cè)聽及聽性腦干反應(yīng)，表現(xiàn)為均雙側(cè)重度-極重度感音神經(jīng)性耳聾，純音測(cè)聽氣導(dǎo)平均聽閾左耳98.17±5.7 dB HL，右耳94.65±9.4 dB HL。聽性腦干反應(yīng)閾值左耳90.23±4.8 dB HL,右耳87.41±3.2 dB HL雙側(cè)聲導(dǎo)抗A型圖。并且助聽器效果不佳。

1.2　影像學(xué)檢查

所有患者采用Philips(Aachieva 3.0T)多源核磁共振行頭顱MRI及MR內(nèi)耳水成像。采用GECT機(jī)行顳骨CT檢查。對(duì)無(wú)法自然入睡的患者以苯巴比妥鈉10 mg/kg肌肉注射，后進(jìn)行檢查。

2　結(jié)果

對(duì)術(shù)前篩查的患者156例進(jìn)行頭顱MRI、MR內(nèi)耳水成像及顳骨CT影像的分析，結(jié)果如下：

2.1頭顱MRI 40例腦白質(zhì)發(fā)育不良，表現(xiàn)為雙側(cè)側(cè)腦室周圍白質(zhì)flair信號(hào)增高，占篩查患者的25.6%，見(jiàn)表1。

2.2MR內(nèi)耳水成像 20例單純前庭導(dǎo)水管擴(kuò)張，表現(xiàn)為前庭水管開口處擴(kuò)大呈喇叭口狀與總腳相通，占篩查患者的12.5%（圖1）。6例Mondini畸形，表現(xiàn)為耳蝸發(fā)育1.5周，基底周正常，中間周與頂周融合，占篩查患者的4.1%（圖2）。4例耳蝸異常，表現(xiàn)為單側(cè)耳蝸發(fā)育不良，耳蝸轉(zhuǎn)數(shù)減少，其內(nèi)耳蝸神經(jīng)信號(hào)缺失或較對(duì)稱細(xì)，有的合并有前庭水管的擴(kuò)張，占篩查患者的3.8%。1例半規(guī)管異常，表現(xiàn)為水平半規(guī)管與前庭融合畸形，占篩查患者的0.7%，見(jiàn)表1。

2.3顳骨CT 12例中耳乳突炎病變，表現(xiàn)為中耳乳突腔高密度影，占篩查患者的7.7%。8例頸靜脈球高位，表現(xiàn)為頸靜脈球高度達(dá)到內(nèi)耳道層面，占篩查患者的5.1%。20例乙狀竇前移，表現(xiàn)為乙狀竇與骨性外耳道之間的距離小于10 mm，占篩查患者的12.8%，見(jiàn)表1。

表1　156例人工耳蝸植入術(shù)前影像學(xué)篩查結(jié)果（n＝156）

3　討論

人工耳蝸植入有嚴(yán)格的臨床適應(yīng)癥選擇標(biāo)準(zhǔn)，2013年人工耳蝸工作指南中指出，人工耳蝸植入術(shù)前應(yīng)常規(guī)性顳骨薄層CT掃描、內(nèi)耳及顱腦MRI，必要時(shí)行耳蝸三維重建。結(jié)合我科156例人工耳蝸植入術(shù)前患者的影像學(xué)篩查，我們認(rèn)為，通過(guò)術(shù)前影像學(xué)檢查評(píng)估可以發(fā)現(xiàn)絕對(duì)禁忌證并避免無(wú)效植入，提示相對(duì)禁忌證，防止術(shù)中和術(shù)后并發(fā)癥的發(fā)生。對(duì)避免浪費(fèi)昂貴的植入材料，達(dá)到最佳術(shù)后效果起到了重要作用。

圖1　雙側(cè)大前庭水管綜合征

圖2　雙側(cè)Mondini畸形

人工耳蝸植入的絕對(duì)禁忌證包括內(nèi)耳嚴(yán)重畸形，如Micheal畸形、無(wú)耳蝸畸形，聽神經(jīng)缺如，嚴(yán)重智力障礙，無(wú)法配合語(yǔ)言訓(xùn)練者，嚴(yán)重精神疾病，中耳乳突有急、慢性炎癥尚未清除者[3～4]。MR內(nèi)耳水成像的圖像可清晰顯示及評(píng)價(jià)耳蝸及內(nèi)耳膜迷路的形態(tài)、發(fā)育情況，排除此類不適宜進(jìn)行手術(shù)的病例。雙側(cè)蝸神經(jīng)缺如亦是人工耳蝸植入術(shù)的絕對(duì)禁忌證。表現(xiàn)為在MR內(nèi)耳水成像的橫軸面、冠狀面及斜矢狀面上均未見(jiàn)顯示。

人工耳蝸植入術(shù)前影像學(xué)常見(jiàn)的內(nèi)耳結(jié)構(gòu)異常包括Mondini畸形及內(nèi)耳的纖維化、骨化[5]。Mondini畸形患者易并發(fā)術(shù)中腦脊液漏，即井噴現(xiàn)象，增加了術(shù)后腦脊液鼻漏及中耳炎發(fā)生的危險(xiǎn)性。MR內(nèi)耳水成像可以直觀的發(fā)現(xiàn)這一畸形，有助于手術(shù)方案的制定。

目前我院尚未對(duì)聽神經(jīng)缺如的患者人工耳蝸植入手術(shù)。對(duì)于單側(cè)聽神經(jīng)發(fā)育不良患者，可選擇對(duì)側(cè)耳進(jìn)行植入。中耳乳突炎患者，考慮為阻塞性炎癥的患者，可行人工耳蝸植入。對(duì)Mondini畸形、耳蝸骨化、及共腔畸形等情況，根據(jù)術(shù)前對(duì)耳蝸結(jié)構(gòu)及蝸軸的影像學(xué)評(píng)估，選擇合適的直電極、彎電極及適合的不同長(zhǎng)度電極植入。對(duì)于頸靜脈球高位患者盡量采取圓窗植入法，避免損傷頸靜脈球。對(duì)于乙狀竇前移患者，術(shù)中應(yīng)避免對(duì)乙狀竇損傷。

人工耳蝸植入術(shù)前的全面影像學(xué)評(píng)估可以幫助臨床醫(yī)生了解患者內(nèi)、中耳發(fā)育情況，制定合理手術(shù)方案，選擇適合植入耳及適合植入電極，減少手術(shù)并發(fā)癥發(fā)生。同時(shí)通過(guò)患者內(nèi)耳發(fā)育情況初步判斷術(shù)后效果，對(duì)術(shù)后聽力恢復(fù)情況進(jìn)行初步預(yù)估，使患者及家屬建立合理預(yù)期。根據(jù)患者內(nèi)中耳發(fā)育情況，對(duì)術(shù)后調(diào)機(jī)進(jìn)行指導(dǎo)，使患者得到最好的康復(fù)治療。

參考文獻(xiàn)：

[1]楊仕明，李佳楠，焦青山.人工聽覺(jué)植入技術(shù)-耳聾外科治療的新革命.中華耳科學(xué)雜志，2013，11：171-174.

[2]人工耳蝸植入工作指南（2013）[J].中國(guó)聽力語(yǔ)言康復(fù)科學(xué)雜志2014,(4):263-269.

[3]Mcclay JE，Tandy R，Grundfast K，et al.Major and minor temporal bone abnormalities in children with and without congenital sensorineural hearing loss. Arch Otolaryngol Head Neck Surg，2002，128：664-671.

[4]Jackler RK，Luxford WM，House WF.Congenital malformations of the inner ear:a classification based on embryogenesis.Laryngoscope，1987，97：2-14.

[5]Sennaroglu L，Saatci L.A new classification for cochleovestibular malformations.Laryngoscope，2002，112：2230-2241.