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Buschke硬腫病一例

胡 佳1尹興平1董 赟2華海康1朱小紅1

臨床資料患者，男，62歲。因頸背部皮膚紅斑、腫脹、發(fā)硬兩年就診?；颊咦詢赡昵盁o明顯誘因下背部出現(xiàn)手掌大紅斑，并緩慢擴(kuò)展至頸部、肩部，局部硬腫，近來頸背部皮膚出現(xiàn)明顯的緊張、牽拉感，頸部活動有輕微受限，無疼痛、瘙癢感。有高血壓病10余年，否認(rèn)糖尿病，手術(shù)、外傷史，家族中無類似疾病患者。

皮膚科查體:頸、背部片狀淡紅斑，邊界不清，微隆起，伴少量色素沉著。紅斑部位皮膚毛孔粗大，呈橘皮樣外觀，皮溫正常，質(zhì)地硬，不能捏起(圖1)。

實(shí)驗(yàn)室檢查:血、尿常規(guī)正常，肝功能、血糖、腎功能正常，抗鏈球菌抗體和CRP均正常，抗核抗體譜、抗拓?fù)洚悩?gòu)酶1抗體和著絲?？贵w陰性，血清免疫球蛋白值均在正常范圍，空腹和餐后血糖均正常。心電圖、胸片均正常。皮損組織病理學(xué)檢查示:真皮增厚，真皮中下層膠原纖維間隙增寬，見大量黏液樣物質(zhì)(圖2)。阿新藍(lán)染色示纖維束間黏蛋白沉積(圖3)。診斷:Buschke硬腫病。

圖1 背部邊界不清的腫脹紅斑圖2表皮未見明顯異常，真皮增厚，真皮淺層血管周圍少量淋巴細(xì)胞浸潤，真皮中下層膠原束排列規(guī)則，纖維束間隔增寬，見大量黏液樣物質(zhì)沉積(HE，×40)圖3膠原纖維束間大量黏蛋白沉積(阿辛藍(lán)染色，×200)

討論Buschke硬腫病，又稱成人硬腫病，是一種少見的、病因不明的黏蛋白代謝異常?。?］。臨床特征是始發(fā)于頸部的邊界不清的硬化、水腫，可逐漸發(fā)展累及面部、頭皮、背部和軀干，肢端等遠(yuǎn)心性部位較少受累。通常認(rèn)為發(fā)病與鏈球菌感染、糖代謝紊亂等因素相關(guān)。Beers等［2］將本病分為三個亞型:1型為Buschke所描述的經(jīng)典型，占發(fā)病者55%，女性多見，發(fā)病年齡在20歲以下，通常有前驅(qū)發(fā)熱史，硬腫癥狀在數(shù)月至2年內(nèi)自行緩解;2型約占發(fā)病者25%，無發(fā)熱史，進(jìn)展緩慢，隨訪發(fā)現(xiàn)罹患多發(fā)性骨髓瘤等異常免疫球蛋白血癥幾率增加;3型占發(fā)病者20%，伴發(fā)糖尿病，男性多見，血糖水平控制不良可致病情加重，無自行緩解趨勢。本病需與硬皮病鑒別，后者為局限或彌漫性皮膚及內(nèi)臟器官結(jié)締組織的纖維化或硬化，組織病理特點(diǎn)為膠原纖維腫脹與非纖維束間隙的改變。目前本病尚缺乏理想的治療手段，根據(jù)病變的嚴(yán)重程度，可相應(yīng)選擇糖皮質(zhì)激素、甲氨蝶呤等免疫抑制劑［3］控制疾病進(jìn)展，有報道窄譜中波紫外線治療可改善本病癥狀［4］。吳萍等對8例患者的臨床分析認(rèn)為，硬腫病患者應(yīng)常規(guī)監(jiān)測血糖、篩查血清免疫球蛋白，警惕臟器受累及多發(fā)性骨髓瘤、淋巴瘤等惡性疾?。?］。本例患者病史2年，無感染及糖代謝紊亂史，根據(jù)臨床表現(xiàn)結(jié)合組織病理學(xué)檢查，確診為成人硬腫癥。盡管患者目前實(shí)驗(yàn)室檢查未見異常，仍需密切隨訪，定期檢測血糖和血清免疫球蛋白。目前患者接受窄譜中波紫外線照射治療和隨訪中。

［1］趙辨．中國臨床皮膚病學(xué)［M］．南京:江蘇科學(xué)技術(shù)出版社，2009．1411－1412．

［2］Beers WH，Ince A，Moore TL．Scleredema adultorum of Buschke:a case report and review of the literature［J］．Semin Arthritis Rheum，2006，35(6):355－359．

［3］陶玥，孫建方．成人硬腫病1例［J］．臨床皮膚科雜志，2012，41(9):562－563．

［4］Xiao T，Yang ZH，He CD，et al．Scleredema adultorum treated with narrow－band ultraviolet B phototherapy［J］．J Dermatol，2007，34(2):270－272．

［5］吳萍，吳金瓊，王立，等．硬腫病8例臨床分析［J］．中華皮膚科雜志，2013，46(9):669－670．

(收稿:2014－12－03)

1江蘇省無錫市第二人民醫(yī)院皮膚科，214002 2江蘇省無錫市中醫(yī)院病理科，214001

尹興平，E－mail:yinxp006@126．com