軟組織平滑肌脂肪瘤34例臨床病理分析

Fukushima M, Schaefer I M, Fletcher C D,etal. Myolipoma of soft tissue: clinicopathloogic analysis of 34 case. Am J Surg Pathol, 2017 41(2): 153-160.

軟組織平滑肌脂肪瘤是一種罕見的良性腫瘤，由成熟脂肪細胞及分化良好的平滑肌細胞混合而成。近期文獻報道2例平滑肌脂肪瘤存在HMGA2基因細胞遺傳學改變，作者回顧性分析34例軟組織平滑肌脂肪瘤的臨床病理特點，采用免疫組化法觀察HMGA2在腫瘤中的表達，并復習相關文獻。

34例中女性32例，男性2例，年齡35～94歲(中位年齡55歲)。最常見部位為腹膜后(47%)，其余位于盆腔(15%)、腹壁(12%)及腹內(9%)等。17例患者有隨訪信息，隨訪時間1～202個月(平均41個月)，均無局部復發(fā)或轉移。眼觀：腫瘤境界清楚，切面見淡黃色脂肪組織與灰白、灰褐色結節(jié)相間。腫瘤直徑2.4～60 cm(中位直徑10.5 cm)。鏡檢：腫瘤由成熟脂肪細胞及形態(tài)溫和的梭形平滑肌細胞混合而成，平滑肌細胞呈束狀排列，胞質呈強嗜酸性。一些病例局部具有以下形態(tài)特點：束狀富于細胞、退行性核非典型性、圓形細胞形態(tài)、含鐵血黃素沉積、軟骨化生、骨化生、嗜酸性粒細胞浸潤。免疫組化：梭形細胞彌漫強表達desmin(26/26)、SMA(20/21)、ER(13/15)。60%(15/25)病例梭形細胞及脂肪細胞均表達HMGA2，呈細胞核陽性。MDM2(1/15)和CDK4(1/9)多為陰性。

作者認為，軟組織平滑肌瘤屬于形態(tài)特殊的良性腫瘤，由成熟脂肪細胞和平滑肌細胞組成，好發(fā)于中年女性深部軟組織。本組免疫組化顯示60%的病例細胞核表達HMGA2，提示該腫瘤可能存在HMGA2基因異常改變，如同其他部位發(fā)生的平滑肌瘤及脂肪瘤。

(張沖沖1摘譯，余英豪2審校/1解放軍第180醫(yī)院病理科，泉州 362000；2解放軍福州總醫(yī)院病理科，福州 350025)