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纖維蛋白相關(guān)性EBV陽性大B細(xì)胞淋巴瘤：一種不同于慢性炎癥相關(guān)性彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤而特征明顯的惰性腫瘤

Boyer D F, McKelvie P A, de Leval L,etal. Fibrin-associated EBV-positive large B-cell lymphoma: an indolent neoplasm with features distinct from diffuse large B-cell lymphoma associated with chronic inflammation. Am J Surg Pathol,2017,41(3):299-312.

目前，罕見部位局限性纖維蛋白相關(guān)性EB病毒(EBV)陽性大B細(xì)胞增生淋巴瘤已有報(bào)道。本組12例患者中位年齡55.5歲，男女比為3 ∶1。12例纖維蛋白相關(guān)性EBV陽性大B細(xì)胞增生淋巴瘤中，鏡下見淋巴瘤為偶發(fā)，包含3例心房黏液瘤，3例血管內(nèi)移植物相關(guān)性血栓，2 例慢性血腫和4例假性囊腫。病變均為非生發(fā)中心B細(xì)胞來源，Ⅲ型EBV潛伏期，F(xiàn)ISH檢測(cè)MYC重排和端粒交替延長(zhǎng)均陰性。多數(shù)病例CD30, Ki-67和PD-L1均高表達(dá)，而MYC和p53均低～中表達(dá)。11例患者獲得隨訪，6 例行外科切除，3 例心臟或血管病變?cè)谘軆?nèi)有持續(xù)性或復(fù)發(fā)性疾病，4 例死于與淋巴瘤無直接相關(guān)的疾病。已發(fā)表的相關(guān)纖維蛋白病例報(bào)道特征相似，而傳統(tǒng)的有腫塊的慢性炎癥相關(guān)性彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤病變具有明顯較高的淋巴瘤相關(guān)性病死率。

纖維蛋白相關(guān)性EBV陽性大B細(xì)胞淋巴瘤臨床病理特征明顯與慢性炎癥相關(guān)性彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤不同，需進(jìn)行單獨(dú)分類。多數(shù)與假性囊腫相關(guān)性病例表現(xiàn)惰性，僅單行外科切除即可治愈，可能是EBV陽性的淋巴細(xì)胞增殖性疾病的一種形式，而不是淋巴瘤。患者如行全身化療，原發(fā)性心臟或血管病變可能有較高的復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)。

(解建軍1摘譯，張仁亞2審校/1青島市城陽區(qū)人民醫(yī)院病理科，城陽 266109；2濟(jì)寧醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院病理科，濟(jì)寧 272029)