孫穎慧 楊孝兵

原發(fā)性干燥綜合征患者聽力學特點分析

孫穎慧 楊孝兵

目的 分析原發(fā)性干燥綜合征（pSS）患者的聽力學特點及其聽覺損害特征。方法 對71例pSS患者進行純音聽閾測定、聲導抗、聽覺腦干誘發(fā)電位檢查，與健康對照組63例進行比較。并對聽力減退的pSS患者分別進行病程與雙耳平均聽閾值、年齡與雙耳平均聽閾值的相關(guān)性分析。結(jié)果 71例pSS患者聽力減退25例（41耳），患病率28.9%，63例健康對照組檢出聽力減退16例（23耳），患病率為18.3%，pSS患者聽力減退患病率高于對照組，差異有統(tǒng)計學意義（χ2=4.142，P＜0.05）。在語言頻率，pSS患者的雙側(cè)純音測聽指標與健康對照組差異無統(tǒng)計學意義（P＞0.05）；而在4kHZ和8kHZ，pSS患者均明顯高于健康對照組（P＜0.05）；pSS患者的聲導抗圖以A型圖為主，兩組對象的鼓室導抗圖比較差異無統(tǒng)計學意義（P＞0.05）。BAEP檢查結(jié)果表明，pSS患者在Ⅰ～Ⅴ的IPL明顯延長，高于健康對照組（P＜0.05）。25例聽力減退的pSS患者病程與聽閾值顯著相關(guān)（r=0.403，P＜0.05），年齡與聽閾值無顯著相關(guān)（r=0.301，P＞0.05）。結(jié)論 pSS患者的聽力損害可能是內(nèi)耳系統(tǒng)的病變，對這一群體應注意監(jiān)測聽力。

原發(fā)性干燥綜合征 聽力障礙 測聽法

原發(fā)性干燥綜合征（pSS）是一種慢性系統(tǒng)性自身免疫性疾病，其病因不明。最常見的表現(xiàn)是口、眼干燥，可伴有內(nèi)臟損害，也會損害聽覺系統(tǒng)［1-2］。本文探討pSS患者聽力損害的一般規(guī)律。

1 臨床資料

1.1 一般資料 2010年2月至2015年8月本院pSS患者132例。依據(jù)納入及排除標準實際入組71例為觀察組。其中男13例，年齡26～62歲，平均（40.09±9.21）歲；平均病程（6.91±4.01）年。女58例，年齡35～65 歲，平均（41.5±9.36）歲；平均病程（5.42±2.79）年。納入標準：（1）符合2002年修訂的干燥綜合征國際分類（診斷）標準［3-4］。（2）愿意接受有關(guān)病史和問卷調(diào)查及配合聽力學檢查、實驗室等相關(guān)檢查。（3）年齡＜65歲。（4）取得本院倫理委員會批準。排除標準：顱腦外傷史；噪音暴露史；激素、慢作用抗風濕藥（DMARDs）或耳毒性藥物服用史；中耳疾病史；高血壓、糖尿病、高脂血癥及腦動脈硬化史；合并焦慮癥、抑郁癥等精神疾?。晃幕潭鹊突蚶斫?、表達能力低下，不能配合進行相關(guān)檢查者；繼發(fā)性干燥綜合征及合并其他免疫病。另選擇同期本院健康體檢者為對照組，符合觀察組納入標準（2）、（3）、（4）條及全部排除標準。對照組63例，男12例，年齡25～56歲，平均（38.12±10.01）歲；女51例，年齡24～60歲，平均（39.04±9.19）歲。兩組在年齡和性別差異無統(tǒng)計學意義，具有可比性。

1.2 方法 聽力學檢查方法：所有入組人員均使用MADSEN Xeta茲達聽力計進行純音聽閾測定、MADSEN Zodiac901耳聲阻抗測量儀進行鼓室導抗圖測量，KEYPOINTI 肌電誘發(fā)儀進行腦干聽覺誘發(fā)電位（BAEP）檢查，并對聽力減退的pSS患者聽閾與年齡和病程進行相關(guān)性分析。聽力損失分級標準參照世界衛(wèi)生組織（WHO）1997 年公布的聽力損失分級標準。

1.3 統(tǒng)計學方法 采用SPSS 17.0統(tǒng)計軟件。計量資料以（x±s）表示，采用t檢驗；計數(shù)資料用χ2檢驗；相關(guān)性分析用personman分析，P＜0.05為差異有統(tǒng)計學意義。

2 結(jié)果

2.1 兩組對象聽力減退患病率及純音測聽指標比較 71例pSS患者（142耳）檢出聽力減退25例（41耳），患病率28.9%；63例（126耳）對照組檢出16例（23耳），患病率18.3%，pSS患者聽力減退患病率高于對照組，差異有統(tǒng)計學意義（χ2=4.142，P＜0.05），見表1。在語言頻率，pSS患者的雙側(cè)純音測聽指標與健康對照組差異無統(tǒng)計學意義（P＞0.05）；而在4kHZ和8kHZ，pSS患者均明顯高于健康對照組（P＜0.05），見表1。

表1 兩組對象純音測聽指標比較［dB，（x±s）］

2.2 兩組鼓室導抗圖結(jié)果分析 兩組鼓室導抗圖均以A型圖最多見，兩組比較差異無統(tǒng)計學意義（P＞0.05），見表2。

表2 兩組對象鼓室導抗圖結(jié)果比較（耳）

2.3 兩組對象腦干聽覺誘發(fā)電位結(jié)果比較 兩組各隨機選取30例進行BAEP檢查，pSS患者在Ⅰ～Ⅴ的IPL明顯延長，高于健康對照組（P＜0.05），見表3。

表3 兩組BAEP波PL、IPL比較［ms，（x±s）］

2.4 25例聽力減退pSS患者聽閾與年齡和病程相關(guān)性分析 分別對25例聽力減退pSS患者進行病程與雙耳平均聽閾值、年齡與雙耳平均聽閾值的相關(guān)性分析，病程與聽閾值顯著相關(guān)（r=0.403，P＜0.05），年齡與聽閾值無顯著相關(guān)（r=0.301，P＞0.05）。

3 討論

pSS是一種以侵犯淚腺、涎腺等外分泌腺體，具有高度淋巴細胞浸潤為特征的彌漫性結(jié)締組織病。在我國的患病率為0.29%～0.77%，在老年人群中患病率為3%～4%。SS多見于成年女性，男女比例約為1：9，男性發(fā)病率較女性低［5］。pSS同其它自身免疫病一樣，可以引起全身多系統(tǒng)損害，就耳部而言，內(nèi)耳、中耳和外耳均可能被累及，出現(xiàn)聽力下降、耳鳴、耳痛、眩暈、干耳垢及咽鼓管功能損害等［1］，但至今仍無相關(guān)研究可以明確證實這些損害發(fā)生的原理。Tumiati［1］和Ziavra等［6］研究均證實聽力下降的SS患者中自身免疫抗體較高，表明與不伴有聽力減退的SS患者有顯著差異［7-8］。由于自身免疫病引起的感音神經(jīng)性聾通過抗免疫治療一般可以取得較好療效，內(nèi)耳被累及也可以出現(xiàn)眩暈等前庭功能失調(diào)癥狀，但目前尚無研究能通過眼震電圖證實［1，9-10］。綜上所述，原發(fā)性干燥綜合征同其它自身免疫病一樣可以累及耳的任何解剖部位。

本資料表明，pSS患者的聽力減退原因可能并不是因聽骨鏈系統(tǒng)的損害和改變。BAEP檢查的結(jié)果表明，pSS患者在Ⅰ～Ⅴ的IPL明顯延長，高于健康對照組（P＜0.05），提示病變可能在蝸后。25例聽力減退的pSS患者年齡與聽閾值無明顯相關(guān)（r=0.301，P＞0.05），病程與聽閾值顯著相關(guān)（r=0.403，P＜0.05），這與其他作者的報道［6］也相符。本調(diào)查的這些結(jié)論都提示，pSS患者聽力減退的原因可能是內(nèi)耳系統(tǒng)的病變，通常是免疫損害［1-2，6］。本資料中pSS患者的聽力損害較輕微，且多為高頻，不易被察覺，與病程有一定的相關(guān)性，這也可能和臨床觀察樣本較小和時間尚短有關(guān)，但也提示在對pSS患者進行正確診斷和合理治療的同時，不應忽視對其聽力的定期監(jiān)測，尤其是其高頻聽力的監(jiān)測，及時發(fā)現(xiàn)、檢出聽力下降的個體并采取有效的防治和干預措施是非常重要的。

［1］ Tumiati B, Casoli P. Sudden sensorineural hearing loss andanticardiolipin antibody. Am J Otolaryngol,1995,16：220.

［2］ Iveth M, Montoya-Aranda, Yolanda R, et al. Sj?gren's syndrome：Audiological and clinical behaviour in terms of age. Acta Otorrinolaringol Esp, 2010,61(5)：332-337.

［3］ 趙巖,賈寧.原發(fā)性干燥綜合征2002年國際分類(診斷)標準的臨床驗證.中華風濕病學雜志,2003,7(9)：537-540.

［4］ 中華醫(yī)學會風濕病學分會.干燥綜合征診斷及治療指南.中華風濕病學雜志,2010,14：766-768.

［5］ Manthorpe R, Asmussen K, Oxholm P. Primary Sj?gren's syndrome： diagnostic criteria,clinical features,and disease activity.J Rheumatol Suppl,1997,24(50)：8-11.

［6］ Ziavra N, Politi EN, Kastanioudakis I,et al.Hearing loss in Sj?gren's syndrome patients. A comparative study. Clin Exp Rheumatol, 2000,18(6)：725-728.

［7］ Doig JA, Whaley K, Dick WC,et al. Otolaryngological aspects of Sj?gren's syndrome. Br Med J.1971,4：460-463.

［8］ Chisolm DM, Mason DK. Labial salivary gland biopsy in Sj?gren's disease. J Clin Pathol,1968,21：656-660.

［9］ Gharavi AE, Harris EN, Asherson RA,et al. Anticardiolipin antibodies： isotype distribution and phospholipid specificity.Ann Rheum Dis. 1987,46：1-6.

［10］ Arroyo RA, Ridley DJ, Brey RL,et al.Anticardiolipin antibodies in patients with primary Sj?gren'ssyndrome. Am J Med,1989,32：S73.

Objective To evaluate the characteristics of hearing loss in patients with primary Sj?gren's syndrome（pSS）. Method Acomparative case-control study was performed with 71patients and 63 healthy subjects. All of them were submitted to pure-tone audiometry and tympanogram and BAEP. Results Hearing loss was detected in 28.9% of patients performed with pSS（18.3% in controls；P＜0.05），emerged at the high frequencies. It was found that only a few cases presented unnormal tympanograms. The IPL of Ⅰ～Ⅴ in the BAEP was prolonged. A correlation between hearing level and the duration of the disease was found，while there was no correlation with age. Conclusions Hearing loss with pSS is located in the inner ear.Audiological evaluation must be performed periodically to identify possible audiological damage.

Primary Sj?gren's syndrome Hearing loss Audiological evaluation

313000 浙江省湖州市第三人民醫(yī)院