兒童多形性低級別神經(jīng)上皮性腫瘤(PLNTY):一種具有少突膠質(zhì)細胞瘤樣形態(tài)的致癲癇性腫瘤,伴異常CD34表達及MAP激酶途徑的基因改變
Huse JT,Snuderl M,Jones D T,et al.Polymorphous lowgrade neuroepithelial tumor of the young(PLNTY):an epileptogenic neoplasm with oligodendroglioma-like components,aberrant CD34 expression,and genetic alterations involving the MAP kinase pathway.Acta Neuropathol,2016.[Epub ahead of print]
影響兒童和青年人的致癲癇性腫瘤是一組形態(tài)多樣的神經(jīng)上皮性腫瘤,表現(xiàn)出不同程度的膠質(zhì)和(或)神經(jīng)元分化。近期分子分析技術(shù)的進步,包括全 DNA測序及甲基化分析,能夠應(yīng)用于這些腫瘤更加精確的與生物學相關(guān)的分類。本文描述了一種獨特的形態(tài)和分子特征的致癲癇性腫瘤——兒童多形性低級別神經(jīng)上皮性腫瘤(PLNTY),該腫瘤可能占兒童少突膠質(zhì)細胞瘤樣腫瘤中的多數(shù)。該腫瘤最明顯的鏡下特征包括浸潤性生長模式,不同比例的少突膠質(zhì)細胞瘤樣細胞成分,以及免疫組化標記 CD34呈強陽性。
此外,整合性分子譜系分析顯示PLNTY具有獨特的DNA甲基化,常伴 B-Raf原癌基因(BRAF)或纖維母細胞生長因子受體2和3基因異常。結(jié)果提示 PLNTY代表了兒童低級別神經(jīng)上皮性腫瘤譜系中一類獨特的生物學亞型。
(蔡珊珊 摘譯,王行富 審校/福建醫(yī)科大學附屬第一醫(yī)院病理科,福州 350005)