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        兒童多形性低級(jí)別神經(jīng)上皮性腫瘤(PLNTY):一種具有少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤樣形態(tài)的致癲癇性腫瘤,伴異常CD34表達(dá)及MAP激酶途徑的基因改變

        2017-03-07 14:04:05HuseJT,SnuderlM,JonesDT
        關(guān)鍵詞:多形性激酶級(jí)別

        兒童多形性低級(jí)別神經(jīng)上皮性腫瘤(PLNTY):一種具有少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤樣形態(tài)的致癲癇性腫瘤,伴異常CD34表達(dá)及MAP激酶途徑的基因改變

        Huse JT,Snuderl M,Jones D T,et al.Polymorphous lowgrade neuroepithelial tumor of the young(PLNTY):an epileptogenic neoplasm with oligodendroglioma-like components,aberrant CD34 expression,and genetic alterations involving the MAP kinase pathway.Acta Neuropathol,2016.[Epub ahead of print]

        影響兒童和青年人的致癲癇性腫瘤是一組形態(tài)多樣的神經(jīng)上皮性腫瘤,表現(xiàn)出不同程度的膠質(zhì)和(或)神經(jīng)元分化。近期分子分析技術(shù)的進(jìn)步,包括全 DNA測(cè)序及甲基化分析,能夠應(yīng)用于這些腫瘤更加精確的與生物學(xué)相關(guān)的分類。本文描述了一種獨(dú)特的形態(tài)和分子特征的致癲癇性腫瘤——兒童多形性低級(jí)別神經(jīng)上皮性腫瘤(PLNTY),該腫瘤可能占兒童少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤樣腫瘤中的多數(shù)。該腫瘤最明顯的鏡下特征包括浸潤(rùn)性生長(zhǎng)模式,不同比例的少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤樣細(xì)胞成分,以及免疫組化標(biāo)記 CD34呈強(qiáng)陽性。

        此外,整合性分子譜系分析顯示PLNTY具有獨(dú)特的DNA甲基化,常伴 B-Raf原癌基因(BRAF)或纖維母細(xì)胞生長(zhǎng)因子受體2和3基因異常。結(jié)果提示 PLNTY代表了兒童低級(jí)別神經(jīng)上皮性腫瘤譜系中一類獨(dú)特的生物學(xué)亞型。

        (蔡珊珊 摘譯,王行富 審校/福建醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院病理科,福州 350005)

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