馮 靈，楊 蓉，陳 靜，周紅雨

視神經脊髓炎病人生活質量研究進展

馮 靈，楊 蓉，陳 靜，周紅雨

在廣泛查閱國內外文獻的基礎上，對視神經脊髓炎病人生活質量研究主要測評工具的使用、生活質量的影響因素、生活質量的健康促進等方面的研究現狀進行綜述。

視神經脊髓炎；生活質量；影響因素；測評工具；進展

視神經脊髓炎(neuromyelitis optica，NMO)是一種主要累及視神經和脊髓的中樞神經系統(tǒng)自身免疫性脫髓鞘疾病，它好發(fā)于女性，且多見于亞洲人，西方人少見[1]。水通道蛋白4抗體測試是疑似視神經脊髓炎診斷工作中最重要的測試，并幫助視神經脊髓炎與其他自身免疫性疾病鑒別[2]。視神經脊髓炎的臨床癥狀嚴重、進展快、受損脊髓節(jié)段多，且發(fā)作頻繁、預后較差、致殘率高，嚴重影響病人的生活質量。現將視神經脊髓炎病人生活質量的研究進展綜述如下。

1 視神經脊髓炎病人生活質量研究的測評工具

因視神經脊髓炎與多發(fā)性硬化(multiple sclerosis，MS)都是中樞神經系統(tǒng)脫髓鞘性疾病，多年來缺少對視神經脊髓炎的認識，而將其作為多發(fā)性硬化病人納入了眾多研究，近幾年視神經脊髓炎才從多發(fā)性硬化中獨立出來，故目前鮮有專門針對視神經脊髓炎病人的神經心理學量表,目前的研究多采用在多發(fā)性硬化病人研究領域中廣泛使用的神經心理學量表對視神經脊髓炎病人進行評估。

1.1 健康調查簡表(SF-36) SF-36由美國波士頓健康研究所研制，包括36項條目，其中35項用于測評病人近4周的健康狀態(tài)，1項用來比較病人1年前后的健康變化情況，量表分為生理功能、生理職能、軀體疼痛、總體健康、活力、社會功能、情感職能、精神健康8個維度[3]。得分越高表示生活質量越好。量表得分換算成標準分后，將得分分為3級: 差(0分～60分)、一般中等(61分～95分)、優(yōu)良(96分～100分)。中文版SF-36量表經過翻譯、回譯和文化調適，具有良好的信度和效度,被廣泛應用于評價多種人群的生活質量、臨床效果及衛(wèi)生政策等。

1.2 多發(fā)性硬化生存質量量表(Multiple Sclerosis Quality of Life,MSQOL-54) 該量表是近年來應用最廣的多發(fā)性硬化/視神經脊髓炎病人特異性生存質量量表，共54個條目,由良好的SF-36和18項多發(fā)性硬化病人特異性條目(MS-18)構成,包含52個條目組成的12個方面和2個單獨的條目，涵蓋生活狀況的14個子方面，即軀體功能、整體健康狀況、精力、因生理功能致角色受限、疼痛、性功能、社會功能、應激、總體生活質量、情緒、因情緒致角色受限、認知功能及另外兩個單條目(健康的變化、對性生活的滿意度)[4]?？梢詺w納為四大方面，即總生活質量、軀體(軀體功能、精力、因軀體功能致角色受限、疼痛、性功能、健康的變化)、心理(應激、情緒狀況、因情緒致角色受限、認知功能、對性生活的滿意度、對健康認識)、社會(社會功能)[4]。

1.3 擴展殘疾狀況評分量表(Expanded Disability Status Scale,EDSS) EDSS評分是目前國際上公用的評價軀體殘疾程度的量表,共分為腦干、大腦、小腦等8個功能系統(tǒng)的評價，每項功能分5個或6個不同的等級,評分范圍為0分～10分,得分越高表明神經功能缺失程度越嚴重,EDSS評分<2.5分為低分組,EDSS評分介于3分～6分為中分組,EDSS評分>6.5分為高分組[5]。

2 視神經脊髓炎病人生活質量的影響因素

2.1 性別、年齡、文化程度 魯立穎[5]的研究顯示：視神經脊髓炎病人的年齡、性別、文化程度與生活質量無相關性；也有研究顯示視神經脊髓炎病人年齡與生活質量呈負相關，年齡越大，生活質量越差[6-7]。

2.2 疾病引起的功能缺失程度 疲勞、抑郁和殘疾對視神經脊髓炎病人生活質量有顯著影響[8]。潘靜[6]的研究顯示：視神經脊髓炎病人的疲勞發(fā)生率明顯增高，既有軀體疲勞，又有腦力疲勞；存在疲勞的視神經脊髓炎病人日常生活活動(activity of daily living,ADL)能力下降；病人的疲勞程度與抑郁程度、主觀睡眠質量、脈搏血氧飽和度(SpO2)相關，視神經脊髓炎病人生活質量中軀體功能、社會功能與EDSS評分呈負相關(P=0.001，P=0.007)；EDSS分值越高，生活質量評分越低，反之，EDSS評分越低，生活質量得分越高，但兩者并非線性關系。潘立平[9]的研究顯示：視神經脊髓炎病人存在睡眠障礙，包括入睡時間延長、睡眠效率降低、睡眠呼吸暫停綜合征、周期性肢體運動等，視神經脊髓炎病人覺醒指數降低，夜間睡眠期轉換次數有增加趨勢；視神經脊髓炎病人的疲勞量表評分與匹茲堡睡眠質量指數量表(Pittsburgh Sleep Quality Index，PSQI)評分呈正相關，疲勞程度與睡眠質量相關。

2.3 抑郁、焦慮情緒 視神經脊髓炎病人不僅存在視神經和脊髓的損害，Cardona等[10]的研究表明還存在腦萎縮和認知功能障礙，特別是與情緒有關的大腦區(qū)域的削弱，視神經脊髓炎病人認識負面情緒(厭惡、憤怒和恐懼)能力較弱，這些障礙與大腦區(qū)域下屬的情感網絡(包括前扣帶皮層、杏仁核和內側前額葉皮層)的損害有關。視神經脊髓炎病人生活質量的大部分領域包括軀體功能、情緒致角色受限、疼痛、情緒狀況、精力、社會功能、認知、應激、性功能及總體生活質量與焦慮評分呈負相關[6-7]。且抑郁程度與睡眠質量相關，抑郁量表評分亦與PSQI評分呈正相關[9]；抑郁癥和殘疾呈高度相關性[11]；Akaishi等[12]的研究顯示：抑郁和疲勞在視神經脊髓炎病人中流行并彼此強烈相關，慢性抑郁癥和疲勞可能由脫髓鞘病變的運動障礙引起。視神經脊髓炎病人伴發(fā)抑郁障礙的得分高于其他中樞神經系統(tǒng)特發(fā)性炎性脫髓鞘病病人，可能與視神經脊髓炎病人嚴重的臨床癥狀(失明、截癱等)、長病程及治療效果差有關[6-7]。認知行為干預可以改善病人焦慮和抑郁情緒[13]。

2.4 疼痛 疼痛是視神經脊髓炎病人的常見癥狀，而且嚴重影響病人的生活質量。有研究顯示：83.8%的視神經脊髓炎病人存在疼痛，且疼痛常累及軀干和雙腿，減輕疼痛治療有望提高病人的生活品質[14]。有學者對50例伴有橫貫性脊髓炎的視神經脊髓炎病人進行了橫斷面研究：62%的視神經脊髓炎病人存在神經病理性疼痛，這些存在神經病理性疼痛病人中的68%為持續(xù)疼痛，25%為間歇性疼痛和7%為周期性發(fā)作持續(xù)疼痛[15]；女性病人比男性病人出現更頻繁的疼痛(72%與27%，P=0.013)。該研究還發(fā)現：32%病人通過休息/睡眠可以改善疼痛，年齡對疼痛的發(fā)病率及嚴重程度沒有影響，68%的持續(xù)性疼痛病人ADL較低[15]。有研究還顯示疼痛強度與病人更低的軀體功能及心理功能得分相關[11],但也有研究顯示疼痛對軀體綜合評分無影響，疼痛與心理綜合得分減少顯著有關[15]。

2.5 認知障礙 視神經脊髓炎病人存在認知功能障礙，主要表現在短時、長時記憶功能，以及視覺及聽覺信息處理速度等方面。楊閩佳[16]的研究顯示認知障礙嚴重程度與教育程度、情緒異常存在相關性，與病程、軀體殘障程度、年齡、臨床類型、腦部可見病灶無關。視神經脊髓炎病人年齡越大、受教育程度越低，發(fā)生認知功能障礙的可能性越大[6]。視神經脊髓炎病人有顯著的記憶受損，信息處理速度減慢，而且關注受損；病人的認知受損與疲勞和抑郁顯著相關，ADL與認知受損、疲勞、抑郁和殘疾相關：這些結果證實視神經脊髓炎病人在急性復發(fā)后無可見的腦損傷，但存在認知缺陷、信息處理速度和注意力障礙，疲勞和抑郁可能影響視神經脊髓炎病人認知功能和增加認知缺陷對日常生活活動負面影響[17]。工作記憶及信息處理速度可能影響視神經脊髓炎病人精力、因軀體所致角色受限、自評生存質量得分、情緒狀況4個子方面，進而對生存質量四大方面造成影響，而詞語記憶能力及總體認知功能則不影響病人的生存質量[4]。早期發(fā)現并及時行積極藥物干預，不僅可以改善生活質量，還可能延緩認知障礙的進展[16]。

2.6 妊娠 Bourre等[18]研究表明妊娠影響視神經脊髓炎的活動性，但是沒有證據表明硬膜外麻醉和哺乳有加重視神經脊髓炎的作用。為確定早期環(huán)境因素如剖宮產、母乳喂養(yǎng)和暴露于吸煙或皰疹病毒是否與兒童患視神經脊髓炎風險有關聯性，美國的Graves等[19]進行了相關研究：日托和母乳喂養(yǎng)的病人與健康人群相比，患有視神經脊髓炎的可能性較低；剖宮產的患兒患視神經脊髓炎相比于健康對照的病人高出兩倍；與其他同齡兒童多接觸可能是對抗視神經脊髓炎進展的早期保護性因素，感染可能加大患病風險；視神經脊髓炎的患病與皰疹病毒的暴露無關；母親受教育水平與兒童患視神經脊髓炎風險有關，本科及以上學歷者視神經脊髓炎的風險減低了84%(P=0.03)；社會經濟狀態(tài)、保險類型、父親的教育水平以及是否暴露于吸煙環(huán)境與兒童視神經脊髓炎沒有關聯。

3 視神經脊髓炎病人生活質量的健康促進

視神經脊髓炎具有復發(fā)的不可預測性，其治療應及早開始，硫唑嘌呤和利妥昔單抗被建議作為第一線治療，后者越來越多地被視為長期功效的既定治療和視神經脊髓炎病人可接受的安全性；其他免疫抑制藥物，如甲氨蝶呤、霉酚酸酯和米托蒽醌推薦作為二線治療[2]。準確而早期診斷、早期免疫抑制和/或免疫調節(jié)治療是防止視神經脊髓炎殘疾進展的關鍵[20]。治療還應根據病人的病情、基礎病變和對藥物的耐受性及對治療的依從性，遵循個體化原則[21]。早期應用膀胱神經-肌肉電刺激護理法,可有效促進病人排尿功能恢復，提高病人的恢復速度，減輕病人痛苦，提高病人的生活質量[22]。

雖然目前視神經脊髓炎的治療策略有了明顯進步，但對視神經脊髓炎病人及家屬仍有著巨大的身體、心理和經濟負擔[23]。在許多重要問題上，比如工作的支持、康復問題、家庭臨終關懷等都需要得到支持，這需要社會人員對視神經脊髓炎病人的理解并與醫(yī)務人員通力合作，才能提供有用的幫助。英國的一項定性研究結果提示：視力障礙、行動不便、膀胱功能障礙和疼痛影響了病人生活的獨立性和生活體驗；在恢復過程中疾病的復發(fā)使病人不得不將“把自己的生活擱置”；疾病的穩(wěn)定對病人極為重要，使他們能夠調整自己的狀態(tài)，像同齡人一樣生活；康復殘疾對個人生活、能力和身份產生了重大影響；地方和國家的醫(yī)療保健專業(yè)人員需要協調照顧，減少或防止殘疾、復發(fā)的及時治療是至關重要的[24]。社會人士共同參與，多學科合作，共同促進和支持視神經脊髓炎病人的應對策略及康復調整至關重要。

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Research progress on quality of life in patients with neuromyelitis optica

Feng Ling，Yang Rong，Chen Jing,et al

(West China Hospital，Sichuan University，Sichuan 610041 China)

中央高?；究蒲袠I(yè)務費專項基金資助項目(四川大學青年教師科研啟動基金項目)，編號：2017SCU11011。

馮靈，副主任護師，碩士研究生，單位：610041，四川大學華西醫(yī)院；楊蓉、陳靜、周紅雨單位：610041，四川大學華西醫(yī)院。

信息馮靈，楊蓉，陳靜，等.視神經脊髓炎病人生活質量研究進展[J].護理研究，2017，31(31)：3914-3916.

R473.74

A

10.3969/j.issn.1009-6493.2017.31.005

1009-6493(2017)31-3914-03

2016-11-21；

2017-08-16)

(本文編輯 李亞琴)