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        以胸痛、暈厥為首發(fā)表現(xiàn)的T淋巴母細(xì)胞淋巴瘤一例

        2017-02-26 12:29:14張澤秋劉升明
        海南醫(yī)學(xué) 2017年20期
        關(guān)鍵詞:縱膈心包母細(xì)胞

        張澤秋,劉升明

        (暨南大學(xué)附屬第一醫(yī)院呼吸內(nèi)科,廣東 廣州 510630)

        以胸痛、暈厥為首發(fā)表現(xiàn)的T淋巴母細(xì)胞淋巴瘤一例

        張澤秋,劉升明

        (暨南大學(xué)附屬第一醫(yī)院呼吸內(nèi)科,廣東 廣州 510630)

        T淋巴母細(xì)胞淋巴瘤;上腔靜脈綜合征;胸痛;暈厥

        T淋巴母細(xì)胞淋巴瘤(T-cell lymphoblastic lymphoma)是臨床上的少見疾病[1],常以胸悶、憋氣、胸痛為首發(fā)癥狀,合并上腔靜脈綜合征(superior vena cava syndrome,SVCS)臨床上罕見[2],我科收治1例T淋巴母細(xì)胞淋巴瘤合并上腔靜脈綜合征患者,現(xiàn)報道如下:

        1 病例簡介

        患者,男,18歲,因“胸痛6 d,暈厥2 d”于2016年8月3日入院。患者6 d前無明顯誘因出現(xiàn)左側(cè)胸痛,伴肩背部放射痛,休息或改變體位無明顯緩解。2 d前出現(xiàn)暈厥2次,每次持續(xù)時間約3 min,可自行恢復(fù)意識,伴全身酸痛、頭暈、頭痛、活動后氣促、咳嗽、咳痰,無發(fā)熱、畏寒、寒戰(zhàn),無抽搐,惡心、嘔吐,無面色蒼白、發(fā)紺、胸悶、心悸。1 d前于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診,查胸部CT示:前中縱膈占位性病變,性質(zhì)考慮縱膈淋巴瘤;左側(cè)胸腔及心包積液。遂轉(zhuǎn)診我院,擬“胸痛查因”收入我科。起病以來,精神、睡眠、胃納欠佳,大小便正常,近期體重?zé)o明顯變化。既往史、個人史、家族史無特殊。

        體格檢查:體溫36.1℃,脈搏110次/min,呼吸24 次/min,血壓 116/65 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)。端坐位,神志清楚。皮膚、黏膜無黃染,無皮下出血點及瘀斑。左側(cè)頸部鎖骨上區(qū)可捫及多個腫大淋巴結(jié),融合成塊,其中最大約3.0 cm×2.5 cm,質(zhì)中~硬,無壓痛,活動度差,局部皮膚無紅腫,余淺表淋巴結(jié)未捫及腫大。頸軟,頸靜脈怒張,肝頸回流征(-)。胸壁靜脈無曲張,雙下肺叩診呈濁音,左肺聽診呼吸音消失,語音震顫減弱,未聞及胸膜摩擦音。心律齊整,各瓣膜聽診區(qū)未聞病理性雜音及額外心音。腹平軟,肝脾肋下未觸及,移動性濁音(-)。雙下肢無水腫。生理反射存在,病理征未引出。

        診治經(jīng)過:入院后查血常規(guī):白細(xì)胞計數(shù)17.419×109/L、嗜中性粒細(xì)胞百分比64.3%、淋巴細(xì)胞百分比24.4%、血小板計數(shù)458.5×109/L、血紅蛋白152 g/L;肝功能:白蛋白36.5 g/L、ALT 54 U/L、AST 58 U/L、LDH 889 U/L;D-二聚體定量:4 650 ng/mL;N-前B型鈉尿肽:662 pg/mL;糞便常規(guī)、尿液常規(guī)、肌鈣蛋白、心肌酶、腎功能、病毒全套(乙肝、丙肝、梅毒、HIV、結(jié)核)、風(fēng)濕12項、腫瘤抗原指標(biāo)、凝血4項、電解質(zhì)、血氣分析未見異常。床邊胸片:縱隔增寬;雙側(cè)胸腔積液,左側(cè)為著。胸部彩超(半坐臥位):雙側(cè)胸腔積液;左側(cè)胸腔于腋中線上第4至8肋間探及液性暗區(qū),最厚處約50 mm;右側(cè)胸腔于肋膈角探及液性暗區(qū),最厚處約23 mm。心電圖示:竇性心律,肢端導(dǎo)聯(lián)低電壓。心臟彩超:心內(nèi)結(jié)構(gòu)未見異常;心內(nèi)未見異常血流;LVEF:66%;心包中~大量積液,心包見液性暗區(qū):右室前壁前11 mm,左室后壁18 mm,左室側(cè)壁30 mm,右室側(cè)壁10 mm,心尖25 mm。因漸進(jìn)性呼吸困難、不能平臥,行左側(cè)胸腔穿刺引流術(shù)減輕壓迫癥狀,協(xié)助診斷,胸水常規(guī):黃色、混濁、無凝固物、紅細(xì)胞計數(shù)22 000×106/L、白細(xì)胞計數(shù)71 372×106/L、單核的細(xì)胞93%、多核的細(xì)胞7%、李凡他試驗陽性。胸水生化:ADA 566 U/L、LDH 1 379 U/L、總蛋白30.4 g/L。胸水微生物檢查、脫落細(xì)胞檢查未見異常。2016年8月5日頭顱+胸部CT平掃(因患者平臥位時氣促明顯,未能行增強(qiáng)掃描):前縱膈巨大占位性病變,密度較均勻;雙下肺及左肺上葉舌段炎癥,雙側(cè)少量胸腔積液;心包積液;頭顱未見異常。肝膽脾胰彩超未見異常。頸部軟組織彩超示左側(cè)頸部鎖骨上窩見多個低回聲光團(tuán)互相融合,大小共約24 mm×47 mm,邊界清,內(nèi)回聲不均勻,鎖骨后方部分顯示不清,左側(cè)頸靜脈血流速度減慢。B超定位下行左鎖骨上淋巴結(jié)穿刺活檢,病理:淋巴結(jié)網(wǎng)狀組織彌漫增生性病變,以小至中等大的幼稚淋巴細(xì)胞反應(yīng)為主,胞漿少,核大,圓形,規(guī)則或不規(guī)則形(曲核),染色質(zhì)細(xì)如粉塵,均勻分布,核仁不明顯,可見核分裂像及“星空”現(xiàn)象;免疫組化:CD3彌漫胞漿陽性,Ki-67約70%~80%(+),TdT(-),MPO(-),CD5 少 量 弱 陽 性 ,CD20/CD79 α/Bcl-2/Bcl-6/CD10/CyclinD1/CD56均陰性,符合T-淋巴母細(xì)胞性淋巴瘤。患者及家屬拒絕行骨髓穿刺活檢排除骨髓侵犯。予地塞米松40 mg沖擊、利尿治療5 d后,腫大淋巴結(jié)明顯縮小,縱膈壓迫癥狀明顯改善,患者及家屬要求回當(dāng)?shù)蒯t(yī)院繼續(xù)治療。最后診斷:T-淋巴母細(xì)胞性淋巴瘤(Ⅳ期B組)/白血病。

        2 討 論

        淋巴母細(xì)胞淋巴瘤/白血病(lymphoblastic lymphoma/leukemia,LBL)是一類來源于不成熟前體淋巴細(xì)胞的高度侵襲性腫瘤,常見于兒童及青少年,男性多見,約占兒童非霍奇金淋巴瘤(non-Hodgkin lymphoma,NHL)的3%,在所有NHL的比例<2%,臨床進(jìn)展迅速,預(yù)后較差。WHO根據(jù)細(xì)胞免疫表型分為T-LBL和B-LBL兩類。其中,T-LBL約占所有淋巴母細(xì)胞淋巴瘤的85%~90%,生物學(xué)特征類似于T細(xì)胞急性淋巴細(xì)胞白血病(ALL),分類上WHO將兩者歸為前體淋巴細(xì)胞腫瘤這一大類,稱為前體淋巴細(xì)胞淋巴瘤/白血病[1]。T-LBL病變廣泛,常在縱膈出現(xiàn)生長迅速的腫塊(60%~70%),伴胸水及心包積液,發(fā)展迅速時可出現(xiàn)上腔靜脈綜合征。外周淋巴結(jié)受累占60%~80%(常見于頸部、鎖骨上及腋窩淋巴結(jié)),骨髓受累占21%,CNS受累占5%~10%,其他少見累及部位有肝、脾、膈下淋巴結(jié)以及骨、皮膚、腸道等?;颊呔驮\時的首發(fā)癥狀以胸悶、憋氣、胸痛最常見,占43.3%,有淺表腫塊占30%,其后依次為咳嗽、發(fā)熱、腹痛、行動困難、乏力納差[3]。目前淋巴結(jié)穿刺活檢是確診LBL的基本方法[4]。

        上腔靜脈綜合征又稱上腔靜脈阻塞綜合征,是上腔靜脈或其周圍的病變引起上腔靜脈完全或不完全性阻塞,導(dǎo)致經(jīng)上腔靜脈回流到右心房的血液部分或全部受阻,呈急性或亞急性發(fā)作,往往需及時處理,據(jù)統(tǒng)計90%以上的SVCS是由惡性腫瘤所致,其中支氣管肺癌占75%,惡性淋巴瘤占15%,轉(zhuǎn)移性癌占7%[5]。SVCS常隱匿起病,其特征癥狀有面部及頸部腫脹,漸進(jìn)性呼吸困難,咳嗽,胸痛,上肢水腫,結(jié)膜充血及顱內(nèi)壓升高所致的頭暈、頭痛。查體可見頸靜脈、胸壁靜脈擴(kuò)張,上肢面部水腫以及顱內(nèi)壓升高所致的視乳頭水腫等體征。上述臨床表現(xiàn)的嚴(yán)重程度取決于導(dǎo)致SVCS的原發(fā)病,及上腔靜脈阻塞部位,阻塞快慢,阻塞程度。有文獻(xiàn)報道過嚴(yán)重上腔靜脈梗阻患者沒有出現(xiàn)對應(yīng)體征的病例[5]。根據(jù)臨床特征及影像學(xué)檢查可明確診斷。

        本例特點:(1)青年男性,急性病程;(2)首發(fā)癥狀為胸痛、暈厥,短時間出現(xiàn)漸進(jìn)性呼吸困難;(3)白細(xì)胞、乳酸脫氫酶、D-二聚體升高;(4)大量胸腔、中-大量心包積液,需急行胸腔穿刺引流緩解癥狀,協(xié)助診斷;(5)頭顱+胸部CT:前縱膈巨大占位性病變、頭顱未見異常;(6)左鎖骨上淋巴結(jié)穿刺病理結(jié)果示T-淋巴母細(xì)胞性淋巴瘤;(7)大劑量糖皮質(zhì)激素沖擊、利尿治療后腫大淋巴結(jié)明顯縮小,縱膈壓迫癥狀明顯改善。本例患者診斷為T-淋巴母細(xì)胞性淋巴瘤明確,無明顯B癥狀(不明原因發(fā)熱、盜汗、體重減輕等),短時間內(nèi)出現(xiàn)胸痛、暈厥,影像學(xué)檢查提示前縱膈巨大占位性病變、大量胸腔積液、中~大量心包積液,心電圖、心肌酶、顱腦CT平掃未見異常,考慮合并存在急性上腔靜脈綜合征,但體征上只出現(xiàn)頸靜脈怒張,無胸壁靜脈擴(kuò)張,上肢、面部水腫等常見體征,無頭痛、嘔吐等顱內(nèi)壓升高表現(xiàn),在臨床上易出現(xiàn)誤診漏診,影響患者預(yù)后轉(zhuǎn)歸。同時,合并存在心包積液,需與急性心包填塞相鑒別,考慮該患者未出現(xiàn)休克癥狀,無奇脈、脈壓升高、心包摩擦音和叩擊音等體征,無心肌酶升高等心肌損害表現(xiàn),心臟彩超未見心臟器質(zhì)性病變、LVEF:66%,不需要行心包穿刺緩解癥狀,暫不考慮急性心包填塞[6]。臨床上青壯年男性患者胸痛、暈厥多考慮為心、肺、神經(jīng)系統(tǒng)疾病所引起,如心肌炎、心肌病、心律失常、原發(fā)性氣胸、結(jié)核性胸膜炎、風(fēng)濕性心瓣膜病、血管迷走性暈厥等,追溯病史,完善常規(guī)心電圖、胸片、心臟彩超、心肌酶、PPD等檢查可明確病因。因此,對于年輕男性,短時間內(nèi)出現(xiàn)胸痛、暈厥等癥狀,除考慮常見疾病、完善常規(guī)檢查外,應(yīng)注意:(1)出現(xiàn)原因不明的漸進(jìn)性呼吸困難,在穩(wěn)定生命體征的同時,不妨行胸部CT檢查,排除胸部、縱隔病變;(2)重視淺表靜脈、淋巴結(jié)體格檢查;(3)存在縱隔壓迫,考慮SVCS時,除抬高頭部、吸氧、利尿等一般治療外[7],可盡早明確病理診斷,針對病因治療[8];(4)出現(xiàn)大量漿膜腔積液(胸腔、心包腔等),生命體征不穩(wěn)定時,及時行穿刺術(shù)引流,緩解癥狀、協(xié)助診斷。

        [1]Borowitz MJ,Chan JKC.T lymphoblastic leukaemia/lymphoma.in:Steven H.Swerdlow,Elias Campo,Nancy Lee Harris,et a1.Precursor lymphoid neoplasms.WHO classification of tumours of haematopoietic and lymphoid tissues.4th edition.World Health Organization,2008,176-178.

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        [4]周劍峰,黃梅.T淋巴母細(xì)胞淋巴瘤的特征及治療進(jìn)展[J].臨床血液學(xué)雜志,2013(6):752-753.

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        R733.4

        D

        1003—6350(2017)20—3425—02

        10.3969/j.issn.1003-6350.2017.20.054

        劉升明。E-mail:tlsm@jnu.edu.cn

        2017-07-10)

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