邵荷芳，陳朔暉

(1.浙江省人民醫(yī)院，浙江杭州 310014；2.浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬兒童醫(yī)院，浙江杭州 310052)

新生兒紅細(xì)胞葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏癥合并膽紅素腦病換血治療1例的護(hù)理

邵荷芳1，陳朔暉2

(1.浙江省人民醫(yī)院，浙江杭州 310014；2.浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬兒童醫(yī)院，浙江杭州 310052)

總結(jié)1例新生兒紅細(xì)胞葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏癥合并膽紅素腦病換血治療的護(hù)理體會(huì)。換血治療前做好環(huán)境、用物、血液、患兒等各項(xiàng)準(zhǔn)備，換血過(guò)程中密切協(xié)助醫(yī)生、時(shí)刻監(jiān)測(cè)患兒的病情并注意保暖，換血后做好藍(lán)光照射的護(hù)理，注意飲食營(yíng)養(yǎng)，出院時(shí)做好健康指導(dǎo)。住院9 d患兒病情好轉(zhuǎn)出院。

葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏癥；膽紅素腦?。粨Q血治療；護(hù)理

新生兒紅細(xì)胞葡萄糖-6-磷酸脫氫酶(G-6-PD)缺乏癥是由于G-6-PD基因突變，導(dǎo)致該酶活性降低，紅細(xì)胞不能抵抗氧化損傷而遭受破壞，釋放出大量的血紅蛋白，使血漿中未結(jié)合膽紅素含量增多所致[1]。由于早期新生兒血腦屏障的不成熟，未結(jié)合膽紅素透過(guò)血腦屏障可引起膽紅素性腦損傷及聽(tīng)力障礙等后遺癥的發(fā)生，換血可快速換出血中間接膽紅素、被致敏的紅細(xì)胞，從而減輕、減少溶血癥狀，迅速降低血清總膽紅素的水平，防治膽紅素腦病。近年來(lái)隨著外周動(dòng)靜脈同步換血術(shù)開(kāi)展，新生兒換血術(shù)得到廣泛的臨床應(yīng)用，也是目前治療G-6-PD缺乏癥非常有效的治療方法[2-3]。浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬兒童醫(yī)院新生兒重癥監(jiān)護(hù)病房(NICU)于2015年5月收治1例新生兒G-6-PD缺乏癥合并膽紅素腦病的患兒，經(jīng)過(guò)治療和護(hù)理，患兒病情好轉(zhuǎn)出院，現(xiàn)將護(hù)理體會(huì)報(bào)告如下。

1 病例簡(jiǎn)介

患兒，男，出生10 d，因“皮膚黃染5 d，加重1 d”入院?；純合礕3P1，孕37周順產(chǎn)，出生時(shí)無(wú)窒息搶救史，生后3 d出現(xiàn)皮膚黃染，第7天黃疸加重，伴拒乳、頭后背屈曲，在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院檢查示“G-6-PD缺乏”予白蛋白、藍(lán)光、補(bǔ)液等治療，效果差，轉(zhuǎn)來(lái)浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬兒童醫(yī)院。入院體檢：體溫37.2℃，心率150次/min，呼吸50次/min，反應(yīng)差，前囟平軟，雙瞳孔等大等圓，對(duì)光反應(yīng)尚靈敏，哭聲單調(diào)，四肢肌張力高，可見(jiàn)角弓反張，全身皮膚重度黃染。實(shí)驗(yàn)室檢查：總蛋白48.7 g/L，白蛋白39.5 g/L,總膽紅素394.5 μmol/L,直接膽紅素47.5 μmol/L,直接、間接抗球蛋白試驗(yàn)均陰性，血型O型，Rh血型陽(yáng)性。入院診斷：新生兒G-6-PD缺乏癥，膽紅素腦病。入院后予換血治療1次，藍(lán)光照射每天12 h連續(xù)3 d，鼻導(dǎo)管吸氧2 d，頭孢噻肟抗感染，白蛋白靜脈營(yíng)養(yǎng)治療等，住院期間查腦電圖顯示腦干誘發(fā)電位異常，頭顱MRI顯示T1W1蒼白球?qū)ΨQ性高信號(hào)。換血后患兒血?dú)夥治?電解質(zhì)：pH7.37，PO2208.0 mmHg，PCO225.4 mmHg，血紅蛋白總量(ctHB)144 g/L，K+4.7 mmol/L,Na+130 mmol/L,CL-109 mmol/L,Ca2+1.25 mmol，乳酸(Lac)2.8 mmol/L，總蛋白37.3 g/L,白蛋白27.2 g/L,總膽紅素151.5 μmol/L,直接膽紅素25.9 μmol/L?；純喝朐? d后反應(yīng)好轉(zhuǎn)，未吸氧下呼吸平穩(wěn)，5 d后四肢肌張力正常，無(wú)角弓反張，全身皮膚黃染明顯消退，吃奶好，無(wú)惡心嘔吐。住院9 d，病情好轉(zhuǎn)出院。

2 護(hù) 理

2.1 換血治療前準(zhǔn)備

2.1.1 環(huán)境準(zhǔn)備 將患兒安置于NICU層流潔凈的病房?jī)?nèi)，室內(nèi)溫度設(shè)置為24～26℃，相對(duì)濕度55%～65%。

2.1.2 用物準(zhǔn)備 備好24G靜脈留置針(經(jīng)外周血管換血)、微泵、輻射床、溫箱(用于加溫血液)、心電監(jiān)護(hù)儀、合適的血壓計(jì)袖帶、輸血器、無(wú)菌敷貼、膠布、三通接頭、T字管、20 ml注射器 、無(wú)菌巾、隔離衣、無(wú)菌手套、無(wú)菌紗布、5 U/ml肝素化等滲鹽水、廢物桶、急救器材、急救藥物、標(biāo)本試管、尿袋、約束帶、換血記錄單。

2.1.3 血液準(zhǔn)備 目前換血的血液多采用紅細(xì)胞懸液與血漿混合而成，不用肝素作為抗凝劑[4]。本例患兒采用2份O型紅細(xì)胞懸液加1份新鮮AB型血漿的混合血液，換血量為2×80 ml/kg(約為患兒全血量的2倍)?；純后w質(zhì)量3.3 kg,故用O型紅細(xì)胞懸液352 ml加1份新鮮AB型血漿176 ml的混合血液共528 ml。庫(kù)血未經(jīng)復(fù)溫而立即輸入，可引起心血管功能障礙[4]。因此，將血液置于33℃溫箱中加溫30 min備用。

2.1.4 患兒及血液通路的準(zhǔn)備 換血過(guò)程可導(dǎo)致血流動(dòng)力學(xué)改變，腸道供血可能不足，易引起喂養(yǎng)不耐受。因此患兒換血前需禁食3～4 h或抽空胃內(nèi)容物，將患兒置于伺服控制的輻射床上處于仰臥位，在患兒肝區(qū)貼好皮膚溫度探頭，給予心電、呼吸、血壓及經(jīng)皮氧飽和度監(jiān)護(hù)，調(diào)高音量，可清楚聽(tīng)到心搏聲，綁好血壓計(jì)袖帶，調(diào)好自動(dòng)監(jiān)測(cè)血壓的頻率。開(kāi)放兩條外周靜脈通路，一路作為換血時(shí)血液注入的通路，另一路作為換血過(guò)程中輸液和補(bǔ)充鈣劑的通路，宜選擇較粗、近心方向的外周靜脈，本例患兒選用腋靜脈。建立橈動(dòng)脈穿刺放置留置針，用于換血時(shí)的放血通路。因橈動(dòng)脈位置較淺，穿刺時(shí)危險(xiǎn)性小，置管后容易固定，穿刺部位又不易受污染，因此常作為動(dòng)脈置管的首選途徑[5]。貼上尿袋，妥善固定患兒四肢。換血前半小時(shí)遵醫(yī)囑給予苯巴比妥10 mg/kg肌內(nèi)注射鎮(zhèn)靜。并與家長(zhǎng)溝通，告知換血過(guò)程與風(fēng)險(xiǎn)，以取得家長(zhǎng)的同意和簽字。

2.2 換血過(guò)程中的護(hù)理配合

2.2.1 協(xié)助醫(yī)生抽血 取左側(cè)橈動(dòng)脈為抽血系統(tǒng)，右側(cè)腋靜脈為輸血系統(tǒng)。在動(dòng)靜脈留置針尾部接上T字管和三通裝置，靜脈通路處三通管一端接20 ml注射器用于輸血，側(cè)端接輸血裝置；動(dòng)脈通路處三通管一端接20 ml注射器用于抽血，側(cè)端接肝素化等滲鹽水，其濃度為每1 ml 0.9%氯化鈉溶液中含肝素鈉5 U。以抽輸方式進(jìn)行交換，每次抽輸20 ml；每2 min交換一次，保持同量同步換血，保持速度一致，以減少血流動(dòng)力學(xué)改變。每2 min記錄每次抽血量、入血量和累計(jì)出入血總量，并與操作人員口頭核對(duì)抽輸次數(shù)。換血過(guò)程中嚴(yán)格執(zhí)行最大屏障無(wú)菌操作，注射器一用一換，避免污染及便于計(jì)算抽出血液的總量。動(dòng)脈通路定時(shí)用肝素化等滲鹽水沖管，避免堵管，如有阻力勿強(qiáng)行注入，必須先抽回血，保證抽血順利。為預(yù)防發(fā)生空氣栓塞，靜脈通路處嚴(yán)禁空氣注入，經(jīng)常檢查連接血管通路各接口裝置是否緊密；換血管路預(yù)排空氣必須充分，包括各連接三通接頭。注意觀察靜脈穿刺部位，一旦發(fā)生外滲或其他異常情況，及時(shí)更換部位。本例患兒在整個(gè)換血過(guò)程中每次出入血量相等，未發(fā)生動(dòng)靜脈通路堵塞和空氣栓塞現(xiàn)象，腋靜脈處無(wú)外滲發(fā)生。

2.2.2 做好生命體征監(jiān)測(cè) 換血過(guò)程中出入量不平衡，易造成血壓波動(dòng)，可能導(dǎo)致腦室內(nèi)出血，血源復(fù)溫不充分可能引起心血管功能障礙，換血過(guò)程可能會(huì)出現(xiàn)血鉀、血鈣、血鎂等與心肌電活動(dòng)密切相關(guān)的血清離子水平的變化，故在換血過(guò)程中需要隨時(shí)監(jiān)測(cè)血壓、心率、心電波形，評(píng)估心血管功能，保證換血安全[6]。在換血過(guò)程中，嚴(yán)密觀察患兒意識(shí)、面色、反應(yīng)、肌張力、皮膚顏色、四肢冷暖和尿量等情況。持續(xù)心電、經(jīng)皮氧飽和度、呼吸、血壓監(jiān)護(hù)，每15 min記錄1次生命體征，換血期間嚴(yán)格控制輸注葡萄糖的速度和量，換血開(kāi)始30 min監(jiān)測(cè)血糖1次，以后每小時(shí)監(jiān)測(cè)1次，發(fā)現(xiàn)病情變化，及時(shí)報(bào)告醫(yī)生并處理。本例患兒換血期間體溫36.5～36.8℃，心率142～160次/min，呼吸42～56次/min，血壓63～77/41～58 mmHg,血糖4.2～7.0 mmol/L。

2.2.3 嚴(yán)密監(jiān)測(cè)電解質(zhì)變化 國(guó)內(nèi)研究結(jié)果顯示，新生兒換血仍常見(jiàn)低鈣血癥、代謝性酸中毒和低鉀血癥等[7]。換血前、中、后分別留取血標(biāo)本檢查血?dú)夥治?、血培養(yǎng)、血生化、血常規(guī)、凝血功能等。及時(shí)了解患兒是否存在電解質(zhì)紊亂、低血糖、出血等風(fēng)險(xiǎn)，判斷換血效果和病情變化。本例患兒在換血過(guò)程中血Ca2+由換血前1.27 mmol/L降至0.87 mmol/L，遵醫(yī)囑換血中和換血后予10%葡萄糖酸鈣注射液5 ml+葡萄糖氯化鈉注射液5 ml靜脈注射補(bǔ)鈣，患兒未發(fā)生低血Ca2+的臨床表現(xiàn)，復(fù)測(cè)血Ca2+1.27 mmol/L。換血期間血K+4.0～4.9 mmol/L,Na+130～142 mmol/L,CL-108～110 mmol/L。

2.2.4 注意保暖 換血過(guò)程中因身體暴露、大量換血，可使體溫降低，因此注意保暖。換血時(shí)將患兒置輻射床，連續(xù)監(jiān)測(cè)皮膚溫度，使體溫維持在36.3～37.4℃。

2.3 換血后的護(hù)理

2.3.1 密切觀察病情 換血后繼續(xù)持續(xù)監(jiān)測(cè)生命體征及抽血檢驗(yàn)血常規(guī)、血糖、血膽紅素、血電解質(zhì)、血?dú)夥治龅茸兓? h內(nèi)每30 min監(jiān)測(cè)血壓1次，穩(wěn)定后每2 h監(jiān)測(cè)1次。嚴(yán)密觀察患兒意識(shí)、面色、反應(yīng)、哭聲、吮吸能力、肌張力等情況，并及時(shí)記錄。注意觀察黃疸的部位、程度及變化。觀察大小便顏色與性狀，記24 h尿量，常規(guī)給予注射用水3 ml+開(kāi)塞露3 ml灌腸，以促進(jìn)糞便和膽紅素的排泄。換血后監(jiān)測(cè)血糖1次，穩(wěn)定后每隔8 h監(jiān)測(cè)。換血后拔除橈動(dòng)脈留置針，局部按壓10～15 min，防止出血。本例患兒換血后生命體征穩(wěn)定，反應(yīng)仍欠佳，有嗜睡，輕度角弓反張狀，哭聲單調(diào)，四肢肌張力偏高，全身皮膚中重度黃染，血糖正常;換血治療3 d后患兒反應(yīng)好轉(zhuǎn)，哭聲響，婉轉(zhuǎn);5 d后四肢肌張力正常，無(wú)角弓反張。

2.3.2 藍(lán)光照射護(hù)理 換血后組織內(nèi)的膽紅素可回入血漿，加上骨髓或脾臟中致敏紅細(xì)胞的分解，以及換入紅細(xì)胞的衰老破壞，均可使血清中膽紅素再次升高或超過(guò)換血前濃度，故應(yīng)繼續(xù)進(jìn)行藍(lán)光照射治療[8]。藍(lán)光照射前患兒佩戴遮光眼罩，全身裸露，尿布遮蓋會(huì)陰和肛門(mén)部，雙手足用手套腳套包裹，以保護(hù)患兒的眼睛、皮膚、會(huì)陰部。照射時(shí)嚴(yán)密觀察患兒病情及生命體征變化，有無(wú)發(fā)生呼吸暫停、皮疹、腹瀉、脫水熱、青銅癥等副反應(yīng)。換血后24 h內(nèi)每4～6 h監(jiān)測(cè)經(jīng)皮膽紅素1次，以后每8 h監(jiān)測(cè)1次，每天監(jiān)測(cè)血膽紅素變化，以判斷療效。本例患兒采用雙面藍(lán)光照射每12 h 1次連續(xù)3 d，藍(lán)光照射期間患兒未發(fā)生呼吸暫停、青銅癥表現(xiàn)，體溫升高至37.5～37.8℃，經(jīng)及時(shí)降低藍(lán)光箱溫度和打開(kāi)箱門(mén)后體溫降至正常。照射期間患兒全身皮膚出現(xiàn)少許紅色皮疹，停止藍(lán)光照射后皮疹逐漸減少至消退。藍(lán)光照射期間患兒大便次數(shù)增多，每天解7～9次黃綠色稀糊便，量少，停藍(lán)光照射后大便次數(shù)逐漸減少，至出院時(shí)每天解1～2次黃色糊狀便。換血后第2天血清總膽紅素246 μmol/L，經(jīng)藍(lán)光照射后血清總膽紅素每日下降30～50 μmol/L，出院時(shí)本例患兒血清總膽紅素104 μmol/L。

2.3.3 飲食護(hù)理 換血后需禁食3～4 h，常規(guī)靜脈營(yíng)養(yǎng)支持。換血當(dāng)天給予小兒氨基酸靜脈補(bǔ)充，以后給予小兒氨基酸加20%脂肪乳聯(lián)合靜脈營(yíng)養(yǎng)。如患兒反應(yīng)好，吮吸能力協(xié)調(diào)，無(wú)腹脹、惡心嘔吐等表現(xiàn)可逐漸增加喂奶量和喂奶次數(shù)。本例患兒從換血后第2天10 ml/次配方奶每隔3 h開(kāi)始喂養(yǎng)，未發(fā)生腹脹、惡心嘔吐等情況，遂每日增加奶量5～10 ml/次每隔3 h喂養(yǎng)，至出院時(shí)患兒已增加至50 ml/次每隔3 h喂養(yǎng)。

2.4 出院指導(dǎo)

2.4.1 病因預(yù)防 G-6-PD缺乏癥是最常見(jiàn)的一種遺傳性酶缺乏病,俗稱蠶豆病。全世界約2億人罹患此病，我國(guó)是本病的高發(fā)區(qū)之一 ，呈南高北低的分布特點(diǎn)，患病率為0.2%～44.8%[4]。告知患兒家長(zhǎng)該病的病因、臨床表現(xiàn)和預(yù)防措施，切忌讓患兒食蠶豆及其制品，避免接觸蠶豆花粉，患兒衣物保管時(shí)勿放樟腦丸，并注意藥物使用，如退熱止痛藥、抗瘧藥、磺胺類(lèi)藥物、呋喃類(lèi)藥物及酚類(lèi)藥物的選用，以免誘發(fā)溶血的發(fā)生。

2.4.2 康復(fù)指導(dǎo) 膽紅素腦病后遺癥期通常在患病2個(gè)月后，可表現(xiàn)為智力低下、腦癱、聽(tīng)力下降、眼球運(yùn)動(dòng)障礙、手足徐動(dòng)、牙釉質(zhì)發(fā)育不良等。告知家長(zhǎng)定期隨訪，加強(qiáng)四肢功能被動(dòng)鍛煉，刺激聽(tīng)視神經(jīng)的發(fā)育，必要時(shí)進(jìn)行康復(fù)治療訓(xùn)練。

3 小 結(jié)

新生兒G-6-PD缺乏癥是一種嚴(yán)重的新生兒溶血性疾病，可導(dǎo)致嚴(yán)重高膽紅素血癥及貧血，嚴(yán)重時(shí)可致腦損傷，增加家庭和社會(huì)的精神負(fù)擔(dān)和經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān)。換血對(duì)于嚴(yán)重高膽紅素血癥仍然是重要的搶救治療手段，但是對(duì)于新生兒來(lái)說(shuō)，換血仍然是一項(xiàng)具有危險(xiǎn)性的治療方法，因此做好護(hù)理是關(guān)鍵。護(hù)理重點(diǎn)是嚴(yán)密觀察病情變化，正確掌握換血指征，積極做好換血前、換血中、換血后的護(hù)理，同時(shí)做好藍(lán)光照射護(hù)理、飲食護(hù)理及家屬的早期康復(fù)宣教，重視出院指導(dǎo)，促進(jìn)患兒康復(fù)。

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邵荷芳(1975-)，女，本科，主管護(hù)師.

2017-03-24

R473.72

B

1671-9875(2017)08-0909-03

10.3969/j.issn.1671-9875.2017.08.035