1.云南省玉溪市人民醫(yī)院兒童呼吸科 （云南玉溪 653100）2.海新華醫(yī)院PSICU （上海楊浦 200092）

楊世海1謝 偉2師廷明1李維媛1

膈疝合并隔離肺1例臨床分析

1.云南省玉溪市人民醫(yī)院兒童呼吸科 （云南玉溪 653100）2.海新華醫(yī)院PSICU （上海楊浦 200092）

楊世海1謝 偉2師廷明1李維媛1

隔離肺；膈疝；PSICU；精準(zhǔn)醫(yī)療

1 病例資料

患兒，男，13天，因“發(fā)現(xiàn)吐沫，氣急10天”入院。G3P2，足月順產(chǎn)，出生體重2600g，出生后無窒息搶救史。出生后三天家屬發(fā)現(xiàn)患兒呼吸稍急促，少許吐沫，胃納差，無發(fā)熱，無腹脹，無口唇紫紺，無進(jìn)食后嘔吐。當(dāng)時家屬未予重視，在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診，診斷上呼吸道感染，予口服藥物治療無效（具體不詳）。后逐漸出現(xiàn)呼吸費(fèi)力，診斷新生兒肺炎，予輸液抗感染等治療仍無效（具體不詳）。患兒氣急癥狀加重，2015年11月10日江陰市人民醫(yī)院行胸部正位片顯示：左側(cè)膈疝可能，2015年11月11日以“先天性膈疝？（待排）”收住新華醫(yī)院。體檢：神清，反應(yīng)可，呼吸急促，三凹征（-），左肺呼吸音較右側(cè)減低，并可聞及腸鳴音，未及干濕啰音。腹平軟，未見胃型腸型，未及包塊，無肌衛(wèi)，肝脾肋下未觸及。移動性濁音陰性，腸鳴音正常。再次查胸片提示左側(cè)膈疝。

入院當(dāng)天患兒頭罩吸氧（5L/min）下出現(xiàn)氧飽和度波動在80%～92%左右，呼吸急促，哭吵時面色及口唇發(fā)紺，左肺呼吸音低。急查血?dú)夥治觯簆CO2 52.00mmHg，考慮患兒存在急性呼吸衰竭（II型），單純氧療治療無效，立即予氣管插管呼吸機(jī)輔助呼吸(SIMV壓力控制+壓力支持）。2015年11月12日患兒在全麻下行胸腔鏡左側(cè)膈疝修補(bǔ)，術(shù)中發(fā)現(xiàn)合并左側(cè)隔離肺，征得患兒家屬同意后行左側(cè)隔離肺切除術(shù)。術(shù)后轉(zhuǎn)入PSICU繼續(xù)救治。在PSICU，曾撤機(jī)后試予頭罩吸氧過渡，嘗試撤機(jī)拔管，前2次失敗，患兒一度存在二氧化碳潴留，撤機(jī)后又二度上機(jī)，再次撤機(jī)后第三次上機(jī)，直到生命征穩(wěn)定，符合撤機(jī)標(biāo)準(zhǔn)后才成功撤機(jī)，血氧飽和度及一般情況穩(wěn)定后轉(zhuǎn)兒外科普通病房，一共住院23天，好轉(zhuǎn)出院。

出院后第28天電話隨訪（其父親），患兒喂養(yǎng)順利，精神、睡眠可，生長發(fā)育正常，體重4300g。

2 討 論

先天性膈疝(CDH)，發(fā)病率約為1：2200～5000[1]，病死率卻很高，約為35%[2]，為避免漏診、誤診可能帶來的缺氧、窒息、死亡等，早期診斷尤為重要--胸片就是一種簡便可行的方法。隔離肺較少見，術(shù)前診斷也相對較困難。該患兒胎兒期彩超未檢出有膈疝和隔離肺的影像，出生后開始被誤診為上呼吸道感染，接著被誤診為肺炎，當(dāng)?shù)匦仄瑱z查后疑診膈疝，我院胸片也提示膈疝，隨行手術(shù)修補(bǔ)治療，術(shù)中才意外診斷出隔離肺，隔離肺在術(shù)前仍被漏診。隔離肺，又稱肺隔離癥(pulmonary sequestration，PS)，是伴有異常血供的胚胎發(fā)育缺陷所造成的肺組織先天性畸形，發(fā)病率占肺畸型的0.15%～6.4%[3]。顧名思義，指發(fā)育異常的一段或一葉肺與正常肺組織隔離開來，形成相對隔離的肺。本質(zhì)是無功能的肺組織。病灶左肺多于右肺，葉內(nèi)型多于葉外型，肺內(nèi)、后基底段發(fā)病率高，病灶分為實(shí)性、囊性、囊實(shí)性[4]。由于PS缺乏典型臨床癥狀及特異性影像學(xué)表現(xiàn)，易誤診，有文獻(xiàn)報道誤診率高達(dá)60%～75%[5]。所以，早期做出正確診斷意義重大，尋求切實(shí)可行的診斷方法也就勢在必行了。

CDH的診治已趨于成熟，不再贅述。目前，PS的影像學(xué)確診主要在于顯示其異常的供血動脈和引流靜脈[6]。主動脈造影是診斷PS的金標(biāo)準(zhǔn)，它可以顯示供血動脈的起源、數(shù)目及形態(tài)。不足之處是僅能提供異常血管的情況，對肺部病變情況涉及較少，且在胚胎期不易實(shí)施。魏衡應(yīng)用CDFI在胎兒肺囊腺瘤與PS的產(chǎn)前診斷方面的經(jīng)驗(yàn)總結(jié)：9例存在肺內(nèi)異常病灶，CDFI顯示5例強(qiáng)回聲病灶滋養(yǎng)動脈來自體循環(huán)，提示為PS；余4例可見來自肺循環(huán)的滋養(yǎng)動脈，提示為肺囊腺瘤[7]。結(jié)論是產(chǎn)前超聲檢查可發(fā)現(xiàn)胎兒肺內(nèi)異常病灶，并根據(jù)其CDFI特征鑒別病灶病理性質(zhì)。

PS治療方法有胸腔鏡、介入栓塞及手術(shù)切除等。既然PS是無功能的畸形組織，治療自然是首選手術(shù)切除。但有些PS形態(tài)與脾臟形態(tài)相似，術(shù)中應(yīng)注意先找到脾臟，再切除肺內(nèi)異常病灶。值得一提的是，手術(shù)固然重要，但術(shù)后監(jiān)護(hù)更為可貴，所謂“行百步而半九十”，尤其是早產(chǎn)兒和低出生體重兒就顯得尤為突出，可謂三分手術(shù)，七分監(jiān)護(hù)。該患兒術(shù)后病情一度反復(fù)、撤機(jī)困難就是一個活生生的例子，值得細(xì)細(xì)體會。

通過該病例給我們的啟發(fā)是：1、一旦發(fā)現(xiàn)有CDH，應(yīng)警惕合并PS的可能，尤其是左側(cè)膈疝，更應(yīng)高度重視；2、不斷探尋早期、安全、準(zhǔn)確的診斷方法臨床意義重大，是我們不斷努力的方向：目前胎兒期彩超，出生后胸片是較為實(shí)用可行的影像學(xué)方法；3、無論是CDH，還是PS，一經(jīng)診斷，積極干預(yù)治療，可明顯縮短肺壓縮時間，盡早促進(jìn)肺復(fù)張，更有利于肺功能的恢復(fù)和提高；4、做好手術(shù)固然重要，但術(shù)后監(jiān)護(hù)更是不容忽視。

該患兒出生不久就從基層醫(yī)院到上海三甲醫(yī)院，從兒內(nèi)科門診到兒外科住院，從自主呼吸到呼吸機(jī)輔助通氣，從上機(jī)到撤機(jī)，從PICU到普通病房，可謂經(jīng)歷了一次神奇之旅。

總之，CDH和PS的發(fā)病率均較低，CDH合并PS更是罕見、少見，但誤（漏）診率較高，影像學(xué)是明確診斷的關(guān)鍵；手術(shù)切除是安全、有效的治療方法[8]；術(shù)后監(jiān)護(hù)更是不容忽視，更應(yīng)呵護(hù)有加，細(xì)心照顧，精準(zhǔn)醫(yī)療。唯有如此，才能降低病死率，達(dá)到預(yù)期效果。

[1] 顧愷時.胸心外科手術(shù)學(xué)[M].北京:人民衛(wèi)生出版社,1985.6.

[2] 唐沂,宋金枝,潘小梅,等.新生兒先天性膈疝13例死亡分析[J].實(shí)用醫(yī)學(xué)雜志,2007,23(2) :232.

[3] Lu G,Shen K,Hu Y.et al.Diagnosis and treatment of 19 children with pulmonacy sequestration[J].J Appl Clin Padiatr,2010,25(10):748-750.

[4]苗旺,黃壯士.肺隔離癥的外科診治分析[J].疑難病雜志,2014,13(7):747-748.

[5] 王清海,向家勇,張熠.14例肺隔離癥的診治體會[J].西部醫(yī)學(xué),2011,23(3):505-506．

[6] 明華,楊國儀.肺隔離癥的診療體會[J].中國呼吸與危重監(jiān)護(hù)雜志,2003,3(6):391．

[7] 魏衡.胎兒肺囊腺瘤與隔離肺的產(chǎn)前診斷[J].青島醫(yī)藥衛(wèi)生,2010,42(2) :108．

[8]李青元.隔離肺的臨床特點(diǎn)及誤診分析[J].醫(yī)學(xué)信息,2014,27(1):316.

R322.3+5

D

10.3969/j.issn.1009-3257.2017.01.015

2017-02-10

楊世海，男，兒科專業(yè)，主治醫(yī)師，科室副主任，主要研究方向：兒童呼吸科

楊世海