劉守領(lǐng)，張從貴，周建鵬，王廣義

(吉林大學(xué)白求恩第一醫(yī)院 肝膽胰外一科，長春 130021)

脾囊性淋巴管瘤1例報(bào)告

劉守領(lǐng)，張從貴，周建鵬，王廣義

(吉林大學(xué)白求恩第一醫(yī)院 肝膽胰外一科，長春 130021)

脾腫瘤； 淋巴管瘤,囊狀； 病例報(bào)告

1 病例資料

患者男性，51歲，因上腹部不適半年于2016年9月17日入院?；颊甙肽昵伴_始出現(xiàn)上腹部不適，偶有腰背部疼痛，無明顯腹痛、腹脹，無惡心、嘔吐，無發(fā)熱、腹瀉。病程中，患者飲食睡眠尚可，大小便基本正常，體質(zhì)量無明顯減輕。既往史：自述10年前曾腰背部受傷(具體不詳)，未治療。查體：未見明顯陽性體征。肝膽胰CT平掃+增強(qiáng)：肝內(nèi)見多個(gè)小圓形囊性低密度影，大小約0.2～0.6 cm，未見強(qiáng)化；動(dòng)脈期肝右葉見結(jié)節(jié)狀強(qiáng)化，靜脈期及平衡期顯示不清。脾臟不大，其內(nèi)見類圓形囊性低密度影(圖1)，界清，邊緣呈小分葉狀改變，大小約4.2 cm×4.0 cm，未見強(qiáng)化(圖2)。右側(cè)腎上腺區(qū)見類圓形囊性低密度影，界清，邊緣光滑，見多個(gè)鈣化影，大小約4.9 cm×4.4 cm，邊緣輕度強(qiáng)化，病灶與肝右葉及右腎緊鄰。右腎下極見小圓形囊性低密度影，考慮為囊腫，大小約0.3 cm×0.2 cm，未見強(qiáng)化。影像學(xué)診斷：(1)肝臟多發(fā)囊腫；肝右葉結(jié)節(jié)狀強(qiáng)化，考慮異常灌注可能；(2)脾臟囊性病變，考慮良性可能；(3)右側(cè)腎上腺區(qū)囊性病變伴邊緣多發(fā)鈣化，與肝右葉及右腎緊鄰；(4)右腎小囊腫。術(shù)前診斷：脾囊腫，腎上腺囊腫，肝囊腫。

患者在插管全麻下行擬行腹腔鏡脾切除術(shù)、探查術(shù)。腹腔重度黏連，Trocar不能探進(jìn)，遂決定中轉(zhuǎn)開腹，取正中切口15 cm，分解黏連帶，游離脾周韌帶，離斷脾臟動(dòng)靜脈，順利切除脾臟。探查右側(cè)腫物，腫物不能被探及，請(qǐng)泌尿科會(huì)診，決定行腹腔鏡探查術(shù)，留置引流管1根，關(guān)腹。左側(cè)臥位，取三孔，腹腔鏡下見后腹膜位腹腔腫物，位于右側(cè)腎上腺與肝臟之間，大小約5 cm×3 cm×2 cm，遂行腫物切除術(shù)，術(shù)中順利切除，可吸收夾夾閉血管。留置引流管1跟。標(biāo)本類型及肉眼所見：(1)送檢脾臟1個(gè)，質(zhì)量104 g，體積9 cm×6 cm×3.2 cm，被膜完整。距被膜0.5 cm，距脾門1 cm，見一囊性腫物，體積2.5 cm×2.2 cm×2 cm，切面呈多房性，內(nèi)壁光滑。(2)送檢囊性腫物1枚，質(zhì)量26 g，體積5 cm×4 cm×2 cm，囊壁厚0.2 cm，內(nèi)壁灰白色，尚光滑，內(nèi)容褐色膠凍樣物。免疫組化結(jié)果顯示：CD34陰性，D2-40陽性。病理診斷：脾囊性淋巴管瘤，腎上腺假性囊腫。

圖1 肝膽胰CT平掃

圖2 肝膽胰CT增強(qiáng)

2 討論

脾淋巴管瘤是一種罕見的良性病變，由Fink于 1885年首先報(bào)道，目前多數(shù)學(xué)者認(rèn)為是由多淋巴管先天發(fā)育不全、錯(cuò)構(gòu)或繼發(fā)淋巴管損傷致淋巴引流梗阻、管腔異常擴(kuò)張或呈瘤樣增大而形成的一種良性淋巴管畸形，是淋巴組織的一種錯(cuò)構(gòu)畸形[1]，也是腫瘤和畸形之間交界性病變。淋巴管瘤臨床少見，95%的淋巴管瘤發(fā)生于頸部和腋窩，5%發(fā)生于腹膜后間隙，也可發(fā)生于骨、縱膈。脾囊性淋巴管瘤多發(fā)生于兒童，成人少見。根據(jù)淋巴管的形態(tài)和分布，淋巴管瘤可分為3種類型[2]：(1)單純性淋巴管瘤。又稱毛細(xì)淋巴管瘤，罕見，由許多密集微小的淋巴管組成，以皮膚、口腔黏膜多見；(2)海綿狀淋巴管瘤。淋巴管擴(kuò)張呈竇狀，其內(nèi)充滿淋巴液，呈多房性囊腔，包膜不完整，難以完全切除，雙上肢及腋部多見；(3)囊性淋巴管瘤。囊腔較大，可單房或多房，相互溝通，腔內(nèi)有大量淋巴液，囊壁內(nèi)襯正常內(nèi)皮細(xì)胞，間質(zhì)很少，好發(fā)于頸后三角區(qū)。脾臟囊性淋巴管瘤的主要臨床表現(xiàn)為腹部脹痛不適、腹部腫塊，也可無癥狀，常于B超、CT檢查時(shí)偶然發(fā)現(xiàn)。CT掃描可見單發(fā)或多發(fā)形態(tài)不規(guī)則、界限較清楚的低密度區(qū)，增強(qiáng)CT掃描病灶邊緣及間隔可有輕度強(qiáng)化，囊內(nèi)容物無強(qiáng)化，囊腔內(nèi)容物主要為淋巴液,表現(xiàn)為囊性低密度,病變呈繼發(fā)出血、玻璃樣變，因此病變密度多不均勻,CT值10～40 HU[2]。脾臟囊性淋巴管瘤B超、CT、MRI檢查均無特征性改變，術(shù)前確診困難，確診仍需病理檢查。

脾淋巴管瘤主要應(yīng)與真性脾囊腫、囊性間皮瘤、陳舊性血腫、脾包蟲病、囊性錯(cuò)構(gòu)瘤、脾膿腫相鑒別。真性脾臟囊腫具有上皮邊界，一般病灶邊緣無強(qiáng)化表現(xiàn)。假性囊腫可以來源于脾臟血腫，與真性囊腫很難鑒別，但一般無分隔。脾臟血腫可在MRI信號(hào)上表現(xiàn)出血腫的特征，如果形成時(shí)間較長，囊壁可能會(huì)出現(xiàn)鈣化。脾包蟲病在形成的早期，可表現(xiàn)為單個(gè)、規(guī)則的囊性占位，但隨著其生長，就表現(xiàn)為多發(fā)性、分隔的囊腫樣病灶，這會(huì)很難同多發(fā)性囊性淋巴管瘤鑒別。因此，對(duì)于多發(fā)囊腫性脾臟占位的患者，應(yīng)該做包蟲病的血清學(xué)檢測(cè)，以排除本病。脾囊性錯(cuò)構(gòu)瘤則非常罕見，多見于兒童患者，并且多發(fā)生于肝臟。脾膿腫表現(xiàn)為囊壁有明顯強(qiáng)化，并可伴有水腫，臨床可有寒戰(zhàn)、高熱及白細(xì)胞升高[3]。脾臟淋巴管瘤需要手術(shù)治療，預(yù)防外傷破裂和病理解剖異常[4]。脾臟淋巴管瘤行全脾切除即可獲得治愈。脾臟淋巴管瘤尚未見惡變，由它引起的巨脾癥經(jīng)手術(shù)切除后即可治愈。

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(本文編輯：王 瑩)

A case of splenic cystiform lymphangioma

LIUShouling,ZHANGConggui,ZHOUJianpeng,etal.

(FirstDepartmentofHepatopancreatobiliarySurgery,TheFirstHospitalofJilinUniversity,Changchun130021,China)

splenic tumour; lymphangioma,cystic; case reports

10.3969/j.issn.1001-5256.2017.02.032

2016-10-21；

2016-11-08。

劉守領(lǐng)(1991-)，男，主要從事肝膽胰疾病方面的研究。

王廣義，電子信箱：wgymd@sina.com。

R657.6

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1001-5256(2017)02-0346-02