劉曉航，劉 偉，周良平，彭衛(wèi)軍復(fù)旦大學(xué)附屬腫瘤醫(yī)院放射診斷科，復(fù)旦大學(xué)上海醫(yī)學(xué)院腫瘤學(xué)系，上海 200032

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眼眶原發(fā)平滑肌肉瘤1例MRI表現(xiàn)并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

劉曉航，劉 偉，周良平，彭衛(wèi)軍
復(fù)旦大學(xué)附屬腫瘤醫(yī)院放射診斷科，復(fù)旦大學(xué)上海醫(yī)學(xué)院腫瘤學(xué)系，上海 200032

資料

患者，女性，26歲。2010年7月初突然出現(xiàn)左眼刺痛，持續(xù)數(shù)秒后緩解，晨起后發(fā)現(xiàn)左眼皮水腫，在診所給予金霉素眼膏等對(duì)癥治療后緩解。7月中旬再次出現(xiàn)左眼腫，并出現(xiàn)左眼遠(yuǎn)視，對(duì)癥治療后無改善。進(jìn)一步檢查CT發(fā)現(xiàn)左眼眶腫塊逐轉(zhuǎn)院至本院就診。復(fù)查MRI，影像學(xué)表現(xiàn)(圖1)：左側(cè)眼眶可見一跨外側(cè)壁生長(zhǎng)的軟組織腫塊，約4.4 cm×3.1 cm，T1WI等信號(hào)，T2WI混雜高信號(hào)，增強(qiáng)后邊緣明顯強(qiáng)化，病變累及左側(cè)蝶骨和左側(cè)眼眶外側(cè)壁和左側(cè)額骨，侵入眶內(nèi)推移壓迫眼球和眼肌，累及球后區(qū)和眶尖，左側(cè)眼球向前內(nèi)移位，推移壓迫左側(cè)顳肌，相應(yīng)部位硬腦膜增厚強(qiáng)化。

患者2010年8月于外院行活檢，病理證實(shí)為平滑肌肉瘤。免疫組化：α平滑肌肌動(dòng)蛋白(α smooth muscle actin，α-SMA)(+)，肌特異性肌動(dòng)蛋白(muscle-specific actin，MSA)(+)，符合低分化平滑肌肉瘤。患者最初行局部放療，但照射8次后左眼腫脹加重并結(jié)膜充血，激素對(duì)癥改善不顯，暫停放療。行左眼球摘除術(shù)后未繼續(xù)放療，9月腫瘤明顯增大(圖2A、2B)。后切除眼球后繼續(xù)放療，至11月復(fù)查病變好轉(zhuǎn) (圖2C、2D)。2011年放療結(jié)束后進(jìn)行半年化療，后繼續(xù)隨訪。患者于2012—2015年隨訪復(fù)查MRI，提示腫瘤瘤體已無明顯強(qiáng)化，腫瘤大小形態(tài)在此期間保持穩(wěn)定。

圖1 眼眶原發(fā)平滑肌肉瘤MRI表現(xiàn)

圖2 眼眶原發(fā)平滑肌肉瘤進(jìn)展及治療后好轉(zhuǎn)的MRI增強(qiáng)表現(xiàn)

圖3 眼眶原發(fā)平滑肌肉瘤治療后增強(qiáng)MRI變化

討論

平滑肌肉瘤是平滑肌的惡性腫瘤。眼眶平滑肌肉瘤目前僅見少量個(gè)案報(bào)道，且主要為轉(zhuǎn)移性或放療后誘發(fā)腫瘤[1-3]，無明確誘因的原發(fā)腫瘤極為罕見。Kaltreider等[4]報(bào)道認(rèn)為，眼眶平滑肌肉瘤可能起源于血管和交感神經(jīng)的平滑肌。在已報(bào)道文獻(xiàn)及本病例中，患者主要為女性，年齡跨度從26～56歲不等。影像學(xué)方面的報(bào)道僅見兩篇[5-6]，對(duì)于該病變是否有特征性的影響學(xué)表現(xiàn)，尚缺乏大樣本的統(tǒng)計(jì)數(shù)據(jù)支持。根據(jù)Hou等[6]的報(bào)道，眼眶平滑肌肉瘤在T2WI上相對(duì)腦皮質(zhì)呈低信號(hào)，與灰質(zhì)信號(hào)相近，增強(qiáng)后邊緣呈中度強(qiáng)化，伴一系列肌錐外部位的異常征象，這些有助于平滑肌肉瘤的診斷。本病例的強(qiáng)化方式與文獻(xiàn)報(bào)道[5-6]接近，均為腫瘤邊緣明顯強(qiáng)化，但T2WI信號(hào)明顯較高，甚至稍高于腦皮質(zhì)，提示以上強(qiáng)化方式可能是該腫瘤更為普遍的特征，而T2WI信號(hào)變異度可能較大。

本病例主要需與無炎性改變且無眼眶外傷史的肌椎外局限性腫塊相鑒別，包括神經(jīng)鞘瘤、鼻旁竇黏液囊腫或腫瘤、轉(zhuǎn)移瘤和腦膜瘤等。T2WI上眼眶的淋巴瘤、轉(zhuǎn)移瘤、纖維組織細(xì)胞瘤和孤立性纖維瘤可呈等或低信號(hào)，而神經(jīng)鞘瘤和黏液囊腫呈明顯高信號(hào)且信號(hào)一般相對(duì)均勻，可與本病鑒別[7-8]。此外，眼眶平滑肌肉瘤外周的強(qiáng)化提示腫塊邊緣血供明顯高于中央，而這一征象不太可能出現(xiàn)于未經(jīng)治療的淋巴瘤或轉(zhuǎn)移性腫瘤。少部分惡性腦膜瘤可能有類似的強(qiáng)化方式，但腫瘤中心位置距離視神經(jīng)鞘較遠(yuǎn)，不支持眼眶腦膜瘤的診斷[9]；同時(shí)顱內(nèi)占位效應(yīng)不明顯，也不支持顱內(nèi)腦膜瘤累及眼眶的診斷。

眼眶平滑肌肉瘤病情發(fā)展較快，治療方法首選手術(shù)切除。從本病例的結(jié)果來看，在無法根治切除的情況下，放療也是一種比較有效的方案。對(duì)于眼眶平滑肌肉瘤，MRI除可分析影像學(xué)征象外，還可為確定腫瘤部位和范圍提供更多支持，且適用于放療等非手術(shù)治療的療效評(píng)估。

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R445.2

A

1008-617X(2016)04-0314-03

2016-12-21）