膽道閉鎖臨床路徑

文章介紹膽道閉鎖臨床路徑。

膽道閉鎖；臨床路徑；診斷；治療

1 適用對象

第一診斷為膽道閉鎖(ICD-10：Q44.203)。行膽道探查、肝門空腸吻合術(shù)(ICD-9-CM-3：51.9803/51.3901)。

2 診斷依據(jù)

臨床特征：新生兒期開始大便灰白、黃疸持續(xù)無法消褪。

影像學(xué)檢查：超聲可顯示肝臟大小及肝門部有無囊腫、纖維塊，同位素肝膽顯像亦可用于輔助檢查。

實(shí)驗(yàn)室檢查：血膽紅素升高，直接膽紅素為主(直接膽紅素占總膽紅素50%～80%)，谷氨酰轉(zhuǎn)肽酶升高(＞300 IU/L)，多伴有氨基轉(zhuǎn)移酶升高、白蛋白偏低、凝血功能異常。

手術(shù)膽道探查和膽道造影是診斷的“金標(biāo)準(zhǔn)”。

3 進(jìn)入路徑標(biāo)準(zhǔn)

第一診斷必須符合膽道閉鎖疾病編碼(ICD-10：Q44.203)。

患兒一般情況良好，肝功能處于代償狀態(tài)，可耐受手術(shù)。

當(dāng)患者合并其他疾病，但住院期間不需特殊處理，也不影響第一診斷的臨床路徑實(shí)施時(shí)，可以進(jìn)入路徑。

因本病發(fā)生肝功能衰竭，嚴(yán)重出血、腹腔積液或嚴(yán)重感染等，或行膽道探查排除膽道閉鎖以及等候肝移植患兒不進(jìn)入路徑。

4 住院期間的檢查項(xiàng)目

必需的檢查項(xiàng)目：實(shí)驗(yàn)室檢查：血常規(guī)、血型、C反應(yīng)蛋白、尿常規(guī)、肝功能、腎功能、凝血功能、感染性疾病篩查[肝炎篩查、優(yōu)生四項(xiàng)(TORCH)檢查]、血電解質(zhì)、血?dú)夥治?、血脂分析、肝纖維化指標(biāo)；胸部X線正位片、心電圖、超聲心動(dòng)圖(心電圖異常者)；超聲。

根據(jù)患者情況可選擇：同位素肝膽顯像、肝臟穿刺活檢或磁共振胰膽管造影(MRCP)檢查。

5 治療方案的選擇

行膽道探查肝門部纖維塊切除、肝門空腸吻合術(shù)(ICD-9-CM-3：51.9803/51.3901)。

5.1 預(yù)防性抗菌藥物選擇與使用時(shí)機(jī) 按照《抗菌藥物臨床應(yīng)用指導(dǎo)原則》(衛(wèi)醫(yī)發(fā)[2004]285號)以及《中國大陸地區(qū)膽道閉鎖診斷與治療(專家共識)》(中華小兒外科雜志，2013)。并結(jié)合患兒病情決定選擇。

推薦藥物治療方案(使用《國家基本藥物》的藥物)。

術(shù)前預(yù)防性用藥時(shí)間為1 d，術(shù)前因感染已應(yīng)用抗生素不在此列。

5.2 手術(shù)日 為入院第4天(也可門診完成檢查縮短入院等候手術(shù)時(shí)間)。

麻醉方式：氣管插管全身麻醉。

預(yù)防性抗菌藥物的給藥方法：三代頭孢類(如頭孢哌酮或頭孢曲松)抗菌素靜脈滴注，切開皮膚前30 min開始給藥，手術(shù)延長到＞3 h或大量失血時(shí)，補(bǔ)充一個(gè)劑量(用頭孢曲松時(shí)無須追加劑量)。

手術(shù)方式：開放或腹腔鏡探查肝門部、膽囊及肝臟，必要時(shí)可經(jīng)膽囊注入造影劑，確認(rèn)肝內(nèi)膽管無法顯影，經(jīng)腹或腹腔鏡輔助下完整切除肝左、右動(dòng)脈之間纖維塊，行肝門空腸Roux-en-Y吻合，直線切割吻合器完成腸管的切割與吻合。

輸血：視術(shù)中和術(shù)后情況而定。

5.3 術(shù)后處理 必須復(fù)查的檢查項(xiàng)目：血常規(guī)、C反應(yīng)蛋白、血電解質(zhì)、肝功能、腎功能、凝血全套。

術(shù)后抗菌藥物：三代頭孢類(如頭孢哌酮或頭孢曲松)及甲硝唑，用藥時(shí)間至術(shù)后30 d。術(shù)后使用三代頭孢仍有發(fā)熱，細(xì)菌感染指標(biāo)偏高，可使用碳青霉烯類抗生素，必要時(shí)使用抗真菌感染藥物。

術(shù)后可能需要補(bǔ)充血制品，如白蛋白類。

可根據(jù)情況酌情考慮使用激素減輕膽道水腫并退黃，激素劑量參照《中國大陸地區(qū)膽道閉鎖診斷與治療(專家共識)》(中華小兒外科雜志，2013)。

出院前檢查：復(fù)查肝功能、凝血指標(biāo)及血常規(guī)，腹腔積液，患者復(fù)查B超等。

6 出院標(biāo)準(zhǔn)

一般情況好，無發(fā)熱，消化道功能恢復(fù)好。切口愈合良好，引流管拔除后愈合良好，無瘺形成。感染指標(biāo)基本正常，無其他需要住院處理的并發(fā)癥。

7 標(biāo)準(zhǔn)住院日

標(biāo)準(zhǔn)住院日34 d(部分檢查可門診完成，術(shù)后靜脈抗生素部分也可選擇門診注射)。

8 變異及原因分析

術(shù)前合并其他基礎(chǔ)疾病影響手術(shù)的患者，需要進(jìn)行相關(guān)的診斷和治療。

有并發(fā)癥(術(shù)后嚴(yán)重肝功能損害、嚴(yán)重低蛋白血癥、大出血或吻合口漏等)的膽道閉鎖，則轉(zhuǎn)入相應(yīng)臨床路徑。

R65

A

1672-7185(2017)12-0028-02

10.3969/j.issn.1672-7185.2017.12.014