陸佳寧 張麗萍 莫申申

浙江中醫(yī)藥大學第一臨床醫(yī)學院 浙江 杭州 310053

裘昌林從腎論治進行性肌營養(yǎng)不良癥經驗擷菁*

陸佳寧 張麗萍#莫申申

浙江中醫(yī)藥大學第一臨床醫(yī)學院 浙江 杭州 310053

進行性肌營養(yǎng)不良癥 從腎論治 炙馬錢子膠囊 裘昌林

裘昌林主任中醫(yī)師系全國老中醫(yī)藥專家學術經驗繼承工作指導老師，從醫(yī)40余年，積累了豐富的臨床經驗，善于診治神經系統(tǒng)的疑難疾病。筆者有幸跟師學習，現(xiàn)將裘師治療進行性肌營養(yǎng)不良癥（PMD）的心得總結如下。

1 辨證論治

本病可歸屬于中醫(yī)學“痿證”范疇。以虛證為主，也可挾痰、挾濕、挾瘀，表現(xiàn)為本虛標實之證：脾腎虧虛為本，血瘀、濕熱為標。脾胃虧虛、濕熱浸淫、腎元虧虛為本病的主要分型[1]。鑒于本病的遺傳學本質，治療時，裘師在充分貫徹《內經》“治痿獨取陽明”的基本原則基礎上，重視“先天之本”腎的功能和作用，補腎強筋貫穿始終。治療上總以“健脾益氣，培補腎元”為本，同時認清兼夾的實邪性質，配合利濕化濁、祛瘀通絡等法治療。

1.1 脾胃虧虛：臨床最多見，多由素體脾胃虛弱或飲食不節(jié)傷及脾胃，或久病成虛，中氣受損導致脾胃受納運化功能失常，氣血生化不足，無以濡養(yǎng)五臟，運行氣血以致經脈失養(yǎng)。證見：氣短，神疲，肢體痿軟無力，肌肉萎縮，走路不穩(wěn)，常易跌倒，上樓梯困難；智力發(fā)育正常；胃納不佳，不思飲食，腹脹，大便溏泄，苔薄白，脈細。治以健脾益氣，方用參苓白術散加減：黨參、炒米仁各30g，炒白術、茯苓、炒扁豆、淮山藥、蓮子各15g，炙甘草、紅花各6g，地龍9g。

同時，本病多由遺傳因素引起，先天腎氣不足，脾腎兩虛，證見下肢痿軟無力，肌肉萎縮逐漸加重，腰背酸軟，大便溏泄，遺尿，舌淡、苔白，脈沉細。治療時需注意補腎強筋，脾腎共補，可酌加仙靈脾、制黃精、川斷、杜仲、牛膝、烏藥、狗脊。

1.2 濕熱浸淫：患者久居濕地或者素體脾虛，水濕運化無力，致使?jié)裥胺e聚日久，郁而生熱，營血運行受阻。久則氣血運行不暢，筋脈失于濡養(yǎng)則遲緩不用，發(fā)為痿證。證見肢體痿軟，身體重著，倦怠麻木、微腫，而又以下肢多見；或有發(fā)熱，脘悶，小便赤澀，苔白膩，脈濡數。治以清熱利濕，通利筋脈，方用四妙散加減：蒼術、黃柏、木瓜、烏梢蛇各12g，炒米仁、太子參、川牛膝各30g，陳皮、紅花各6g，地龍9g。

1.3 腎元虧虛：多見該病中晚期，腎藏精，主骨。腎臟功能旺盛，則筋骨強健。如若平素腎虛或者久病導致精血虧損，則筋脈失卻濡養(yǎng)而產生痿證。腎陰虛：證見下肢痿軟無力，膝脛痿軟，不能久立；形體消瘦，眩暈耳鳴，失眠多夢，盜汗，顴紅潮熱，腰背酸軟或伴遺精早泄，遺尿；舌紅少苔，脈細數。治以滋陰補腎，健脾利濕，方用左歸丸加減：熟地、龜版、牛膝、茯苓各15g，萸肉、菟絲子、川斷、杜仲各12g，鹿角霜9g，均姜6g，炒米仁30g。腎陽虛：形體虛胖或羸瘦；神疲乏力，精神不振，活力低下，易疲勞；下肢痿軟無力，腰膝酸軟，腰背冷痛，四肢發(fā)涼，畏寒怕冷，身體重著；性功能減退；小便清長，余瀝不盡，尿少或夜尿頻多；聽力下降或耳鳴；記憶力減退，嗜睡；虛喘氣短，咳喘痰鳴；五更腹瀉，或者便秘；身浮腫，腰以下尤甚，下肢水腫；須發(fā)易脫落、早白；反應在面部則色青白無光或黧黑。治以溫補脾腎。方用右歸丸合真武湯加減：熟地、山藥、菟絲子、炒白術、炒白芍各15g，炮附子、肉桂、干姜各6g，吳茱萸、當歸、杜仲各12g。

此外，PMD患者肌酶常較高，裘師往往在辨證基礎上，酌加垂盆草、平地木，如舌苔不膩可加五味子等以護肝降酶。證癥結合，統(tǒng)籌兼顧，才能較好地緩解臨床癥狀，提高療效，改善生活質量，延長生存期。

2 臨證特色心法

2.1 從腎論治痿癥：裘師認為腎虛為PMD根本病機之一?！澳I為先天之本”，主骨生髓，又本病多由遺傳所致，“先天之本”不足，腎虛精虧，骨枯髓空，臟腑衰憊，氣血乏源，肢體失養(yǎng)，故可致痿?！端貑枴の迮K生成篇》曰：“足受血而能步，掌受血而能握，指受血而能攝?！蹦I氣不足，脾失健運，繼而出現(xiàn)氣血虧虛，肌肉失養(yǎng)，終致肌痿不用。脾陽根于腎陽，腎氣足則脾胃健旺，腎氣虛則脾陽虛衰，運化水谷精微失職，氣血運行不暢而瘀滯，日久則痰瘀互結，阻滯經絡以致氣血津液不能濡養(yǎng)經脈，出現(xiàn)手足痿廢不用等癥。因此裘老在治療該病時非常重視調補腎之陰陽，提出“補腎固本、脾腎同調”的治療法則。在補腎方面，注重選擇溫而不燥、補而不滯的藥物，用藥旨在溫陽，而配以滋陰藥以求補陽而不傷陰，如選擇仙靈脾、菟絲子與制黃精、熟地黃搭配，杜仲、巴戟天與萸肉、白芍等滋陰之藥搭配，以求剛柔相濟、溫潤并施，而達到療其痼疾的目的。

2.2 巧用引經之藥：引經藥有“引諸藥直達病所”之效，同時也能在方中發(fā)揮其主要治療作用。如姜黃能引藥上行通達上肢；而懷牛膝則性喜下行而通達下肢。葛根入脾、胃經，性輕浮，生用則升陽生津，熟用則鼓舞胃氣，痿證多以脾胃虧虛，在健脾益氣的同時，常常加用葛根，取其鼓舞胃氣，益氣升清。因此，在治療疾病時應根據疾病所在病位及經絡，選用適當的引經藥，才能達到最佳的治療效果。

2.3 久病化瘀通絡：裘師常言“久病必虛，久病必瘀，久病入絡”。他認識到絡病是PMD纏綿難愈的主要機制：本病常因脾腎兩臟虛損，邪毒內侵，瘀血停滯于絡脈而成絡病，久病絡脈瘀滯，進而又加重病情，變生他證，形成惡性循環(huán)，纏綿難愈，遷延加重。裘師針對絡病易滯易瘀、易入難出、易積成形的病機特點，以“絡以通為用”的治療原則為指導，方中配伍蟲類藥，并認為以全蝎、蜈蚣、蘄蛇為最佳，活血祛瘀通絡之力強。同時以木瓜、砂仁、厚樸等，寬中理氣，活血通經，既達理氣通腑，又防滋補之藥過膩。

2.4 治瘺專病專藥：裘師于上世紀70年代研制炙馬錢子膠囊并最早將其應用于重癥肌無力的治療，獲得滿意療效。而后，該藥應用范圍擴大到包括運動神經元病、吉蘭巴雷綜合征、進行性肌營養(yǎng)不良、急性脊髓炎、脊髓損傷等以肌無力、肌肉萎縮為主癥狀的疾病，獲得肯定療效。成人口服起始劑量每日3次，每次1粒，以后酌情每周增加2粒，分次服用，常規(guī)劑量每日6～8粒，分3～4次服用，每次最多2粒，當周身出現(xiàn)肌肉跳動為最佳劑量。

馬錢子有大毒，功能通經絡，散結止痛；其主要成分士的寧能選擇性提高脊髓興奮功能，治療劑量能使脊髓反射的應激性增高，反射時間縮短，神經沖動容易傳導，骨骼肌的緊張度增加，從而使肌無力癥狀得到改善。副作用主要有頭暈，肌肉顫動感，肌張力增高以致肢重、乏力、走動困難甚至跌倒，稱為“肌凝”癥狀，毒副反應與劑量相關，裘師認為嚴格炮制、分次服用、逐漸增加劑量是預防副反應的有效措施。

3 病案舉例

王某，男，22歲。因“雙手無力伴肌肉萎縮10余年”于2015年4月13日就診?；颊?0余年前始出現(xiàn)雙手肌無力，伴有肌肉萎縮，雙上肢肱二頭肌、肱三頭肌、大小魚際肌、骨間肌均見萎縮，翼狀肩。肌電圖：呈肌源性損。父母近親婚配?？淘\：肌病面容，形體消瘦，上肢痿軟無力，難以抬舉，肌肉瘦削。平素食少便溏，睡眠尚可，舌淡、苔白膩，脈沉細。中醫(yī)診斷：痿證（脾腎兩虛）；西醫(yī)診斷：進行性肌營養(yǎng)不良癥。治擬：補腎強筋，健脾益氣。二仙湯合參苓白術散加減：黨參、炙黃芪各30g，白術、炒當歸、炒稻芽、麥芽、山楂炭、杜仲、川斷、牛膝各12g，炒扁豆、仙靈脾各15g，陳皮、炙甘草各6g，炒米仁30g，雞內金9g，仙茅10g。2015年5月12日二診：患者雙上肢仍有乏力感，拿筷子使不上勁，常有腹瀉，肌酶較高，舌脈同前。加芡實30g，垂盆草15g，五味子9g。5月25日三診：患者上肢稍有乏力感，晨起時出現(xiàn)雙手關節(jié)疼痛，活動后好轉，大便正常。減麥芽、川斷，加平地木、山藥各15g。至四診患者雙手關節(jié)疼痛、上肢無力已不明顯，肌酶已明顯下降，諸癥好轉。以后則隨癥加減，病情穩(wěn)定。

按：本案年輕男性，肌肉無力，肌肉萎縮，逐漸加重，顯現(xiàn)一派虛損之象，此乃患者先后天共同失養(yǎng)致病之果?；颊吒改附H結婚，乃先天之不足。腎為先天之本，藏精主骨，腎虛則精血虧損；加之后天失養(yǎng)，脾胃功能不佳，中氣受損，氣血生化乏源，無以濡養(yǎng)五臟、運行氣血以致經脈失養(yǎng)，變生痿證。因此治當補腎強筋，健脾益氣。方中二仙湯為“溫柔之品”，溫可壯陽振頹，柔可滋陰填精，溫柔相合，剛柔相濟，則陽氣自復，精血自生。合用川斷、杜仲共奏培補腎元、固本強筋之功；參苓白術散健脾養(yǎng)胃，益氣生津，其中，黃芪與大劑量黨參、白術、甘草合用，可增強補中益氣之功；牛膝能引諸藥下行，通達下肢，增強藥力。諸藥合用，使得腎氣充盛，則陰精化生不息，肝得滋養(yǎng)，筋骨勁強，具陽生陰長之妙；使脾健運，胃納佳，則后天生化無窮，以充養(yǎng)四肢肌肉。用方切中病機，故能獲顯效，可見治疾不能拘泥于獨取陽明，亦不能泥于養(yǎng)陰滋補一法。二診腹瀉明顯，芡實益腎固精，補脾止瀉；肌酶偏高，垂盆五味保肝降酶。三診仍感乏力，加山藥健脾益氣，平地木更添降酶之效。

[1]王殿華,陳金亮.治痿勿忘陽虛[J].浙江中醫(yī)雜志，2007,42(2)：109.

浙江省中醫(yī)藥科技計劃項目基于數據挖掘的裘昌林教授治療帕金森病的用藥規(guī)律研究，編號：2015ZA091；浙江省中醫(yī)藥科技計劃項目名老中醫(yī)用藥傳承理念的集成優(yōu)化及智能挖掘平臺建設，編號：2014ZA046

# 通訊作者：張麗萍，E-mai l：zlphmx@163.com

2017-04-19