楊 丹，崔英麗，李 淼，劉曉霞，岳 瑛

(吉林大學(xué)第一醫(yī)院 腫瘤婦科，吉林 長(zhǎng)春130021)

*通訊作者

腹壁侵襲性纖維瘤病誤診 1 例并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

楊 丹，崔英麗，李 淼，劉曉霞*，岳 瑛*

(吉林大學(xué)第一醫(yī)院 腫瘤婦科，吉林 長(zhǎng)春130021)

腹壁侵襲性纖維瘤病(aggressive fibromatosis，AF)又稱為腹壁硬纖維瘤(desmoidofabdominalwall)、韌帶樣瘤、軟組織韌帶樣纖維瘤、肌腱膜纖維瘤、腹壁復(fù)發(fā)性纖維樣瘤等[1]，MacFarlane 于 1832 年首次描述[2]，1838 年，Muller[3]根據(jù)其大體外觀及質(zhì)地首次命名，曾被誤認(rèn)為是良性病變，但該病已經(jīng)證實(shí)是一種少見(jiàn)的低度惡性軟組織腫瘤，好發(fā)于腹壁肌層和筋膜鞘，具有局部侵襲性，呈局部浸潤(rùn)性生長(zhǎng)。目前,手術(shù)治療是最有效的治療方法,同時(shí)，放療及激素治療也對(duì)該病有一定的治療作用，但效果有限。筆者遇到 1 例腹壁侵襲性纖維瘤病病例，術(shù)前誤診為腹壁子宮內(nèi)膜異位癥，結(jié)合文獻(xiàn)復(fù)習(xí)討論其臨床表現(xiàn)、輔助檢查特點(diǎn)、病理特征及治療與預(yù)后的獨(dú)特性，以供臨床及研究工作者借鑒和注意。

1 病例資料

患者，女，32 歲，因剖宮產(chǎn)術(shù)后3年，發(fā)現(xiàn)腹壁腫物半個(gè)月入院。育齡期女性，G2P1?；颊咂剿卦陆?jīng)規(guī)律，周期約22-23天，經(jīng)期約5天，量中等，輕微痛經(jīng)，尚可忍受，末次月經(jīng)：2015-03-11。3年前于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院行剖宮產(chǎn)，半個(gè)月前該患者自述可觸及下腹部腫物，輕壓痛，以月經(jīng)期為重。門診以“腹壁腫物”收入院。病程中無(wú)腹痛，腹脹，無(wú)發(fā)熱，無(wú)頭暈、乏力，無(wú)心慌、氣短，飲食睡眠佳，大便如常，小便順暢，尿量如常，近期體重?zé)o明顯改變。既往史：10年前于長(zhǎng)春市某醫(yī)院(具體不詳)因“卵巢囊腫”行“左側(cè)附件切除術(shù)”，自述病理為良性(未見(jiàn)報(bào)告單)。3年前于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院行剖宮產(chǎn)?！耙腋巍辈∈?年，未診治。否認(rèn)高血壓、冠心病及糖尿病病史。否認(rèn)結(jié)核等傳染病病史。無(wú)吸煙、飲酒史。

1.1 入院查體

腹平軟，腹壁未見(jiàn)靜脈曲張及胃型腸型，下腹剖宮產(chǎn)臍旁切口偏左下方可觸及直徑約3 cm包塊，質(zhì)硬，輕度壓痛，表面尚光滑，邊界尚清，活動(dòng)度尚可。無(wú)反跳痛及肌緊張。腹壁淺表超聲：下腹切口左側(cè)腹壁肌層內(nèi)可見(jiàn)一實(shí)質(zhì)性低回聲光團(tuán)，大小29 mm×29 mm×18 mm，邊界清，回聲欠均，周邊可見(jiàn)點(diǎn)狀血流信號(hào)。超聲提示：左下腹壁低回聲光團(tuán)，不除外子宮內(nèi)膜異位癥。

術(shù)中見(jiàn)剖宮產(chǎn)繞臍切口，瘢痕寬約一厘米，于原切口剔除瘢痕組織，電刀切開(kāi)皮膚皮下脂肪，觸及腫物位于前鞘下，繼續(xù)打開(kāi)前鞘，臍旁切口偏左下方見(jiàn)腹膜外肌肉內(nèi)觸及直徑約5 cm腫物，與腹膜分界清，無(wú)粘連，腫物外緣包繞肌肉，位于肌肉內(nèi)，距腫物邊緣約2-3 cm處，兩把彎鉗分段鉗夾肌肉，切斷、縫扎，離斷腫物，創(chuàng)面縫扎止血，完整切除腹壁腫物。

1.2 術(shù)后病理

(病理號(hào)：522865C)免疫標(biāo)記后報(bào)告：【腹壁】：侵襲性纖維瘤病(腹壁韌帶樣瘤)，大小2.5 cm×2.5 cm×2 cm，局部切緣可見(jiàn)腫瘤，免疫組化：SMA部分+，β-catentin散在核+，CD34-，Desmin-，S-100-，Ki-67：<5%+。注：中間性腫瘤，具低度惡性生物學(xué)行為，易復(fù)發(fā)。

2 討論

2.1 臨床特點(diǎn)

侵襲性纖維瘤病是一種來(lái)源于肌腱膜結(jié)構(gòu)的腫瘤，由成纖維細(xì)胞的過(guò)度增殖形成，是臨床罕見(jiàn)疾病。該病的發(fā)病原因尚不清楚，可能與遺傳、內(nèi)分泌異常、物理創(chuàng)傷等有關(guān)[4]。好發(fā)年齡為10 歲 -40 歲之間，并且女性的發(fā)病率是男性的 2-3 倍。2002 年WHO世界衛(wèi)生組織腫瘤分類及診斷標(biāo)準(zhǔn)將其歸為纖維母細(xì)胞/肌纖維母細(xì)胞源性中間性(局部侵襲性)腫瘤，并定義為深部軟組織克隆性纖維母細(xì)胞增生[5]。其發(fā)病率占軟組織腫瘤的 0． 03%[6]。

根據(jù)侵襲性纖維瘤病的發(fā)病部位的差異，可將其分為腹外型、腹壁型和腹內(nèi)型。其中腹外型最多見(jiàn) ，其次為腹壁型，腹內(nèi)型發(fā)病最少[7]。其發(fā)病部位可存在于全身任何部分，腹外型多見(jiàn)于頭背部、胸腹壁，也可見(jiàn)于四肢。腹內(nèi)型的好發(fā)于腸系膜，小腸系膜腫瘤可伴發(fā)家族性腺瘤性息肉病[8]，另外胃結(jié)腸韌帶、結(jié)腸系膜、后腹膜與大網(wǎng)膜均可發(fā)生。

腹壁硬纖維瘤在影像學(xué)檢查中無(wú)特異性，很難與其他軟組織腫瘤相鑒別，尤其是腹壁子宮內(nèi)膜異位癥。腹壁淺表超聲均顯像為低回聲光團(tuán)，而彩色多普勒超聲腹壁侵襲性纖維瘤病彩色血流信號(hào)更豐富。超聲檢查雖可以判定腫瘤的大致位置和浸潤(rùn)程度,但尚缺乏特異性。 影像檢查無(wú)法將侵襲性纖維瘤病與其他類似軟組織腫瘤相鑒別。診斷本病的主要方法依靠病理學(xué)檢查。因病變部位不同，病理標(biāo)本在大小上可存在較大差異，直徑一般多在 3 cm-20 cm 之間。在顯微鏡下，腫瘤組織由膠原纖維和少量的纖維細(xì)胞組成，纖維細(xì)胞呈異形性，且其內(nèi)可見(jiàn)核分裂像。腫瘤組織的邊緣部位可見(jiàn)被纖維包圍于其間而形成的橫紋肌小島。因AF呈局部浸潤(rùn)性生長(zhǎng)，往往形態(tài)不規(guī)則且邊界不清，肉眼下，切面粗糙呈交錯(cuò)狀紋理，色蒼白，與瘢痕組織相似。

2.2 治療與預(yù)后

纖維瘤病目前尚無(wú)統(tǒng)一標(biāo)準(zhǔn)化的治療方案。由于AF具有局部侵犯、高復(fù)發(fā)的生物學(xué)特點(diǎn),現(xiàn)公認(rèn)提倡以手術(shù)為主的個(gè)體化綜合治療原則，其他主要治療手段還包括放療、化療、激素治療及保守性治療等。因該腫瘤具有局部侵襲性，沒(méi)有被膜，與周圍肌肉、神經(jīng)等組織粘連緊密時(shí)，縱使行廣泛病灶切除術(shù)也容易導(dǎo)致復(fù)發(fā)。約 8% 患者中腫瘤可繼續(xù)快速生長(zhǎng)而最終導(dǎo)致患者死亡，而約20%-30%的患者疾病癥狀可以穩(wěn)定或發(fā)現(xiàn)自行緩解，以此區(qū)別于其他腫瘤[9]。但由于該病的特點(diǎn)，對(duì)該病變的手術(shù)切除范圍還存在著爭(zhēng)議，因術(shù)前難以準(zhǔn)確判斷浸潤(rùn)的范圍。手術(shù)應(yīng)遵循最大限度切除腫瘤的原則,并且盡可能保留其周圍重要結(jié)構(gòu)器官的形態(tài)與功能。一般為確保病理學(xué)檢查時(shí)切緣達(dá)到陰性，應(yīng)做到切除范圍為切緣距病變2-3 cm或以上[10]。術(shù)中若仍如無(wú)法確定是否完全清楚病灶，可送檢快速冰凍病理檢查?，F(xiàn)有部分文獻(xiàn)中存在觀點(diǎn)，切緣陽(yáng)性與否與術(shù)后復(fù)發(fā)無(wú)關(guān)，但目前較普遍依舊認(rèn)為,其與腫瘤的再發(fā)有明確關(guān)系,再發(fā)的幾率，病理切緣陽(yáng)性者比陰性患者要高。而切緣陰性不表示術(shù)后不易復(fù)發(fā)，為達(dá)到切緣陰性的目的一味擴(kuò)大手術(shù)范圍，可能會(huì)嚴(yán)重破壞局部結(jié)構(gòu)及功能，所以我們應(yīng)該在完整切除腫物的前提下盡量縮小手術(shù)切除范圍。

有學(xué)者認(rèn)為,放療并不能降低術(shù)后局部復(fù)發(fā)率,且?guī)?lái)很多其他并發(fā)癥,如黏膜潰瘍、全身水腫、組織纖維化及蜂窩組織炎、骨質(zhì)疏松等，放療同時(shí)還有另外誘發(fā)惡性腫瘤的風(fēng)險(xiǎn)。因此，首次術(shù)中切緣陰性的患者，可選擇先不放療，密切高度隨訪[11]。放療對(duì)侵襲性纖維瘤治療效果顯著,切緣陽(yáng)性術(shù)后一定要堅(jiān)持放療。經(jīng)放療后腫瘤變小，為進(jìn)一步手術(shù)切除腫瘤提供更好可能。術(shù)后輔以放療可取得與手術(shù)切緣陰性者相似的控制率[12]，切緣陽(yáng)性的標(biāo)準(zhǔn)治療為術(shù)后輔助放療，其局部控制率均可達(dá)到80%[13]。手術(shù)后復(fù)發(fā)的患者，如可以耐受手術(shù)，再行手術(shù)后應(yīng)盡早行放療治療，即使術(shù)后病理切緣陰性，仍有半數(shù)局部再發(fā)可能；若不可以手術(shù)，僅行放療。

化療、內(nèi)分泌治療等僅為不能耐受手術(shù)或放療或?yàn)檫M(jìn)一步手術(shù)治療做準(zhǔn)備。有研究表明阿霉素聯(lián)合氮烯脒胺對(duì)本病有效[14]，抗雌激素治療對(duì)雌激素受體陽(yáng)性者也可起到明顯作用[15]。靶向藥物伊馬替尼，經(jīng)臨床研究表明，對(duì)本病也有明確的作用[16]。 本病預(yù)后較好，極少致死。一般不發(fā)生遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，PFS可較長(zhǎng)時(shí)間，但同其他惡性腫瘤一樣，本病需長(zhǎng)期密切隨訪，若復(fù)發(fā)均需盡早處理。

通過(guò)本例個(gè)案報(bào)道整合文獻(xiàn)復(fù)習(xí)，為能有助于臨床醫(yī)生對(duì)本病的診治及辨別方面有所助益,制定及時(shí)、有效的對(duì)應(yīng)策略，從而改善患者遠(yuǎn)期預(yù)后。

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1007-4287(2017)02-0338-02

2016-01-27)