修坤娜，孫衛(wèi)衛(wèi)，崔英凱

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肥厚型梗阻性心肌病經(jīng)PTSMA成功治療1例

修坤娜1，孫衛(wèi)衛(wèi)1，崔英凱1

1 病例

患者男性，46歲，主因“間斷性呼吸困難、氣短3年，加重1年”于2013-4-8入院。患者3年前活動(dòng)后呼吸困難、

氣短，無(wú)頭暈、頭痛，無(wú)胸悶、胸痛，無(wú)咳嗽、咳痰，休息約10 min后可緩解，未引起重視。而后上述癥狀常于勞累后發(fā)作，休息數(shù)分鐘可緩解，患者于2012年8月于外院行心臟彩超示：左室壁增厚，左室流出道狹窄，左房增大，二尖瓣、主動(dòng)脈瓣輕度返流，心臟左室舒張功能減退。超聲結(jié)果符合肥厚型梗阻性心肌病診斷?；颊呓?年來(lái)無(wú)明顯誘因頻繁出現(xiàn)呼吸困難、氣短癥狀，且與活動(dòng)和休息無(wú)關(guān)，伴間斷夜間不能平臥入睡，為求進(jìn)一步診治收入我院。入科查體：體溫36.3℃，脈搏84 次/min，血壓105/73 mmHg（1 mmHg=0.133kpa），呼吸20 次/min。兩肺呼吸音清，未聞及干濕性羅音，叩診心界正常，心率84 次/min，律齊，胸骨左緣3～4肋間可聞及3/6級(jí)噴射樣收縮期雜音，并向其他瓣膜聽(tīng)診區(qū)傳導(dǎo)，二尖瓣聽(tīng)診區(qū)可聞及2/6級(jí)收縮期雜音。腹軟，肝脾肋下未觸及。輔助檢查：心電圖示竇性心律，左室高電壓，ST-T改變。心臟超聲示左房擴(kuò)大，梗阻性肥厚型心肌病，主動(dòng)脈瓣前向血流速度加快，主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全（輕度），二尖瓣關(guān)閉不全（中度），左室舒張功能減低。初步診斷：梗阻性肥厚型心肌病?；颊呷朐汉笥枰苑€(wěn)定心率、控制血壓等常規(guī)藥物治療，擇期行經(jīng)皮室間隔心肌化學(xué)消融手術(shù)治療。

患者完善相關(guān)檢查后行選擇性冠狀動(dòng)脈造影術(shù)+臨時(shí)起搏器植入術(shù)+經(jīng)皮室間隔心肌化學(xué)消融術(shù)。術(shù)中造影示冠狀動(dòng)脈呈右優(yōu)勢(shì)型，左主干無(wú)明顯狹窄，前降支未見(jiàn)明顯狹窄，TIMI血流3級(jí)。連續(xù)測(cè)壓：左心室275/18 mmHg，左室流出道105/20 mmHg，升主動(dòng)脈102/60 mmHg，流出道壓差達(dá)170 mmHg。第二間隔支較其他間隔支粗大，TIMI血流3級(jí)?；匦匆?jiàn)明顯狹窄，TIMI血流3級(jí)。右冠狀動(dòng)脈未見(jiàn)明顯狹窄，TIMI血流3級(jí)。術(shù)中心臟超聲示：室間隔顯影充分，呈局限性增強(qiáng)，范圍約3.0×2.6 cm考慮第二間隔支為室間隔主要供血?jiǎng)用}。測(cè)室間隔最厚29 mm流出道壓差160 mmHg。給予嗎啡5 mg稀釋后靜推，通過(guò)OTW球囊0.2～0.5 ml分次注入無(wú)水乙醇1.2 ml。每次注入無(wú)水乙醇后，患者均有胸痛癥狀。心電圖為右束支阻滯，未見(jiàn)明顯房室阻滯。監(jiān)測(cè)流出道壓差逐漸降至100 mmHg。再次行冠狀動(dòng)脈造影見(jiàn)左冠狀動(dòng)脈（前降支、回旋支及其他血管）血流良好，無(wú)狹窄、閉塞、夾層，術(shù)程順利，臨時(shí)起搏器留置，安返CCU病房。術(shù)后復(fù)查心臟超聲示：左房擴(kuò)大，梗阻性肥厚型心肌病消融術(shù)后，主動(dòng)脈瓣前向血流速度加快，主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全（輕度），二尖瓣關(guān)閉不全（中度），左室舒張功能減低。結(jié)合患者術(shù)前術(shù)后心電圖、心肌酶及心臟超聲發(fā)現(xiàn)患者化學(xué)消融術(shù)術(shù)后12導(dǎo)聯(lián)心電圖出現(xiàn)明顯變化，即ST段下移0.1～0.2 mV，下移程度逐漸減輕，T波倒置逐漸變淺（向內(nèi)0.2～0.5 mV）；左室高電壓下降較前下降，術(shù)后出現(xiàn)完全性右束支傳導(dǎo)阻滯。術(shù)后24 h內(nèi)肌酸激酶同工酶、肌紅蛋白均升高，1周后恢復(fù)正常。患者術(shù)后心臟超聲提示SAM征呈現(xiàn)陰性。最終診斷：梗阻性肥厚型心肌病 經(jīng)皮室間隔心肌化學(xué)消融術(shù)后。

2 討論

肥厚型梗阻性心肌病（HOCM）是以室間隔非對(duì)稱性肥厚和左室流出道（LVOT）梗阻為特征的一種遺傳性疾病，以呼吸困難、難治性心絞痛、暈厥、心力衰竭等為主要臨床癥狀。年病死率可達(dá)1.7%～4%，約半數(shù)患者可發(fā)生猝死[1]。經(jīng)皮室間隔心肌消融術(shù)（PTSMA）作為治療HOCM的一種新型治療手段，其機(jī)制是使用無(wú)水酒精栓塞供應(yīng)室間隔心肌組織的間隔支血管，造成人為的“間隔心肌梗死”，從而緩解流出道梗阻。1995年英國(guó)醫(yī)生Sigwart首次在Lancet上報(bào)道了應(yīng)用96%無(wú)水酒精阻塞間隔支，成功治療3例HOCM患者[2,3]。該技術(shù)能有效降低左室流出道壓力差，改善患者癥狀。本例患者經(jīng)PTSMA后室間隔明顯變薄，呼吸困難、氣短癥狀明顯好轉(zhuǎn)，證實(shí)PTSMA療效確切。據(jù)報(bào)道[4]經(jīng)PTSMA治療出現(xiàn)的并發(fā)癥：①院內(nèi)死亡率在2%～4%；②高度或Ⅲ度房室傳導(dǎo)阻滯需要安裝永久起搏器為2%～10%；③束支傳導(dǎo)阻滯（約占50%，以右束支傳導(dǎo)阻滯為主）；④非治療性心肌梗死：前降支撕裂，酒精泄露，注入部位不當(dāng)引起無(wú)再流，左前降支或左主干損傷。

對(duì)于本例患者分析如下：①經(jīng)PTSMA治療的HOCM患者心電圖表現(xiàn)中的ST-T改變屬于繼發(fā)性改變：復(fù)極異常及肥厚的心肌造成心內(nèi)膜下缺血是主要原因，左室壁肥厚導(dǎo)致心電圖左室高電壓表現(xiàn)，發(fā)生在心臟各個(gè)部位的傳導(dǎo)障礙，在心電圖上表現(xiàn)為室內(nèi)阻滯[5,6]。②患者術(shù)后心肌酶由升高至恢復(fù)正常的變化，與術(shù)中無(wú)水酒精的用量相關(guān)。心肌酶變化不僅是急性心肌梗死的診斷依據(jù)，也可以評(píng)價(jià)心肌缺血和壞死情況[7-9]，所以對(duì)于“人為造成的室間隔急性心肌梗死”是術(shù)后必然出現(xiàn)的心肌酶變化，約一周后即可恢復(fù)正常。通過(guò)對(duì)經(jīng)PTSMA的HOCM患者手術(shù)前后的觀察，得到的即時(shí)療效及急性期觀察到的并發(fā)癥，得出PTSMA可達(dá)到改善臨床癥狀和血流動(dòng)力學(xué)的目的，值得臨床應(yīng)用。

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本文編輯：孫竹

R542.2

A

1674-4055(2017)07-0868-02

1071000 保定,解放軍第252醫(yī)院心內(nèi)科

崔英凱,E-mail:cykwlp@163.com

10.3969/j.issn.1674-4055.2017.07.33