王曉寧，焦紅亮，張新明，肖新廣，張 欣，李潤濤，連曦敏，上官建偉(.鄭州大學附屬鄭州中心醫(yī)院放射科，河南 鄭州 450007；.鄭州大學第一附屬醫(yī)院神經(jīng)外科，河南 鄭州 45005)

中樞神經(jīng)系統(tǒng)神經(jīng)纖維瘤病Ⅱ型MRI分析

王曉寧1，焦紅亮2，張新明1，肖新廣1，張 欣1，李潤濤1，連曦敏1，上官建偉1
(1.鄭州大學附屬鄭州中心醫(yī)院放射科，河南 鄭州 450007；2.鄭州大學第一附屬醫(yī)院神經(jīng)外科，河南 鄭州 450052)

目的認識和提高中樞神經(jīng)系統(tǒng)神經(jīng)纖維瘤?、蛐偷拇殴舱癯上?MRI)表現(xiàn)。方法回顧性分析16例經(jīng)臨床及病理證實的中樞神經(jīng)系統(tǒng)神經(jīng)纖維瘤?、蛐偷呐R床及影像學資料。結(jié)果16例神經(jīng)纖維瘤病Ⅱ型患者中，3例脊膜瘤合并腦室室管膜瘤；1例多發(fā)腦膜瘤，合并聽神經(jīng)瘤及頸枕部皮下纖維瘤；12例雙側(cè)聽神經(jīng)瘤，其中合并2例多發(fā)神經(jīng)鞘瘤，多發(fā)腦膜瘤6例。結(jié)論MRI可較好顯示中樞神經(jīng)系統(tǒng)神經(jīng)纖維瘤病Ⅱ型多灶性及多發(fā)性病變，是檢查中樞神經(jīng)系統(tǒng)神經(jīng)纖維瘤?、蛐筒∽冚^為理想的影像學檢查方法之一。

磁共振成像；中樞神經(jīng)；神經(jīng)纖維瘤病

神經(jīng)纖維瘤病是一種基因缺陷疾病，即常染色體顯性遺傳病，患病率為3/10萬；根據(jù)基因定位、臨床表現(xiàn)、癥狀體征等分為神經(jīng)纖維瘤病I型和Ⅱ型。神經(jīng)纖維瘤?、蛐突蛭挥谌旧w22q，又被稱雙側(cè)聽神經(jīng)瘤病或中樞神經(jīng)纖維瘤。本研究收集了16例中樞神經(jīng)系統(tǒng)神經(jīng)纖維瘤病Ⅱ型，病例全部經(jīng)臨床病理證實，對其磁共振成像(magnetic resonance imaging，MRI)表現(xiàn)進行分析，以進一步提高對中樞神經(jīng)系統(tǒng)神經(jīng)纖維瘤?、蛐蚆RI圖像的認識。

1 資料與方法

收集鄭州大學第一附屬醫(yī)院和鄭州大學附屬鄭州中心醫(yī)院神經(jīng)外科2015年7月至2016年6月經(jīng)臨床及病理檢查結(jié)果證實的中樞神經(jīng)系統(tǒng)神經(jīng)纖維瘤?、蛐?6例，男10例，女6例；年齡36～65歲。脊柱平掃采用橫軸位T1WI、壓脂T2WI、T2WI、矢狀位T1WI，頸胸腰椎參數(shù)稍有差異。腦部采用橫軸位T1WI、T2WI壓水像、T2WI、矢狀位T1WI像、T2WI(TR/TE 2 200 ms/90 ms)、T1WI(TR/TE 500 ms/12 ms)，掃描層間距2 mm，層厚為5 mm。增強掃描劑量3 mL·s-1速度經(jīng)肘靜脈注射二乙烯三胺五乙酸釓9～16 mL，按0.1 mmol·kg-1給藥，進行T1WI序列冠、矢、橫3個面掃描，參數(shù)同平掃。MRI機器為德國SIEMENS TrioTim 3.0T超導型磁共振機。

2 結(jié)果

16例中樞神經(jīng)系統(tǒng)神經(jīng)纖維瘤?、蛐偷腗RI表現(xiàn)：1)病灶形態(tài)：椎管內(nèi)病灶多為梭形或啞鈴形改變，腦內(nèi)多為圓形、類圓形及分葉狀腫塊；2) 病變的數(shù)目：本組病例3～11個不等，均為多發(fā)，共49個病灶；3) 病灶的大?。?.3 mm×4.1 mm～72 mm×74.5 mm，其中額頂部腦膜瘤為最大；4) 病變的部位：頸胸腰椎管內(nèi)外、側(cè)腦室、四疊體、大腦凸面額顳頂部、大腦鐮旁、橋小腦角區(qū)；5) MRI信號表現(xiàn)：3例脊膜瘤合并腦室室管膜瘤；1例多發(fā)腦膜瘤，合并聽神經(jīng)瘤及頸枕部皮下纖維瘤；12例雙側(cè)聽神經(jīng)瘤，其中合并多發(fā)神經(jīng)鞘瘤2例、多發(fā)腦膜瘤6例。

3 討論

神經(jīng)纖維瘤病是一種神經(jīng)皮膚綜合征[1-3]，起源于神經(jīng)嵴，常累及中樞神經(jīng)系統(tǒng)，神經(jīng)纖維瘤病是一種常染色體顯性遺傳性疾病。神經(jīng)纖維瘤病病理特點：主要是外胚層神經(jīng)腫瘤形成、發(fā)育不良和組織增生過度。神經(jīng)纖維瘤病Ⅰ型多發(fā)于周圍神經(jīng)的遠端、脊柱經(jīng)根等，尤其是馬尾；腦部神經(jīng)常見于面聽神經(jīng)和三叉神經(jīng)等。神經(jīng)纖維瘤?、蛐投酁槎喟l(fā)腦膜瘤和雙側(cè)聽神經(jīng)瘤，常見巨核細胞[4-5]，腫瘤細胞排列比較松散。皮膚色素斑由表皮基底層內(nèi)黑色素沉積所致，皮下神經(jīng)纖維瘤或皮膚多位于皮下組織或真皮。顱內(nèi)的惡性腫瘤最常見的是膠質(zhì)瘤，脊髓內(nèi)的腫瘤常見室管膜細胞瘤和膠質(zhì)瘤，細胞核似柵欄狀，成梭性細胞排列，腫瘤大小不等。

神經(jīng)纖維瘤病Ⅱ型的中樞神經(jīng)系統(tǒng)影像學表現(xiàn)有[6-8]：1)脊髓及脊柱影像學表現(xiàn)：鄰近神經(jīng)根腫瘤壓迫侵蝕，椎間孔擴大，椎弓根間距增寬，骨表面可出現(xiàn)缺損或切跡，椎體后緣弧狀凹陷。包括髓內(nèi)室管膜細胞瘤，多發(fā)神經(jīng)根的雪旺氏細胞瘤，脊膜瘤；2)腦膜瘤的MRI表現(xiàn)：T2和T1加權(quán)像多與腦實質(zhì)的信號相等，必須進行增強掃描，否則可能會被漏診。腫瘤占位效應明顯，增強表現(xiàn)為均勻強化，腫瘤周圍可有不同程度的水腫，常合并硬腦膜尾征[9-10]。常為多發(fā)的腦膜瘤，可生長于腦部的任何部位，大多與硬膜呈寬基底相連，包括腦室內(nèi)；3)雙側(cè)聽神經(jīng)瘤影像學表現(xiàn)：正常腦組織與小聽神經(jīng)瘤的信號強度相當，其信號強度無法預知或不均勻，因部分容積效應，僅僅依賴MRI平掃很容易漏診，所以應常規(guī)行增強掃描很容易發(fā)現(xiàn)。釓劑很容易通過聽神經(jīng)瘤無血腦屏障毛細血管，增強時強化明顯。聽神經(jīng)束增粗，增強后強化明顯。在T2WI上為不均勻高信號，T1WI上呈等信號或低信號，內(nèi)聽道增粗，內(nèi)聽道的腦脊液信號移位，面神經(jīng)和聽神經(jīng)的邊緣模糊不清，內(nèi)聽道為中心邊界清楚的不均勻強化，與巖骨呈銳角。MRI 可以發(fā)現(xiàn)CT無法檢出的微小聽神經(jīng)瘤。較大的腦膜瘤可擠壓腦干或小腦，使其變形或歪曲，少見鈣化，可有囊變或出血。本研究12例為雙側(cè)聽神經(jīng)瘤。CT表現(xiàn)內(nèi)聽道口擴大較為明顯，強化掃描邊界清晰可見，腫瘤病變呈不均勻強化，軟組織密度影多位于內(nèi)聽道內(nèi)；4)其他的顱神經(jīng)瘤MRI：受累神經(jīng)的結(jié)節(jié)樣增粗，明顯強化。本組可見雙側(cè)三叉神經(jīng)根，梭形增粗的舌下神經(jīng)，雙側(cè)的結(jié)節(jié)樣聽神經(jīng)，明顯強化。

神經(jīng)纖維瘤?、蛐筒∽兲攸c為多發(fā)性和多形性病變，可為多種腫瘤同時表現(xiàn)，也可為一種多發(fā)性腫瘤表現(xiàn)。臨床上該病要與以下腫瘤性病變鑒別：1)橋小腦腳占位性腫瘤或病變：單純的聽神經(jīng)瘤、單純腦膜瘤、蛛網(wǎng)膜囊腫、表皮樣囊腫、皮樣囊腫等，一般為單側(cè)，而神經(jīng)纖維瘤病多為雙側(cè)，一般多合并皮膚損害；2)內(nèi)轉(zhuǎn)移性腫瘤：占位效應明顯，水腫較重，小腫瘤大水腫，增強時為不規(guī)則環(huán)形、團塊樣強化、結(jié)節(jié)狀，而神經(jīng)纖維瘤?、蛐偷亩喟l(fā)腦膜瘤無水腫，強化均勻；3)其他腫瘤：無特殊病因及臨床皮膚癥狀，膠質(zhì)瘤發(fā)生于腦實質(zhì)，而神經(jīng)纖維瘤?、蛐秃冒l(fā)于視束、伴發(fā)皮損改變。

許多微小腦膜瘤和聽神經(jīng)瘤會因容積效應而被漏診斷，或因為與腦組織信號相等或相近而不易被發(fā)現(xiàn)，必須做MRI增強。神經(jīng)纖維瘤病Ⅱ型不僅發(fā)生于腦內(nèi)，也可引起脊髓和脊柱的病理改變，對于可疑神經(jīng)纖維瘤?、蛐偷幕颊撸瑧兄袠猩窠?jīng)系統(tǒng)的MRI平掃加增強掃描[11]。MRI可以發(fā)現(xiàn)比CT更多的中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變，微小的中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變的檢出，必須靠MRI平掃和增強檢查。

中樞神經(jīng)系統(tǒng)神經(jīng)纖維瘤?、蛐捅憩F(xiàn)為單側(cè)聽神經(jīng)瘤同時合并腦膜瘤，有時合并椎管內(nèi)腫瘤，特異性表現(xiàn)是雙側(cè)聽神經(jīng)瘤，MRI是檢查中樞神經(jīng)系統(tǒng)神經(jīng)纖維瘤病理想的影像學檢查，能夠顯示其多灶性及多發(fā)性病變，有針對性的檢查分析，結(jié)合臨床資料，陽性家族史也是重要依據(jù)之一，容易做出正確的診斷。

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王曉寧(1982-)，女，碩士，主治醫(yī)師，主要從事中樞神經(jīng)系統(tǒng)的影像診斷和研究。E-mail：byzzu666@126.com

焦紅亮(1978-)，男，博士，副教授，副主任醫(yī)師，碩士生導師，主要從事中樞神經(jīng)系統(tǒng)的外科治療及基礎(chǔ)研究。E-mail：jhl787878@126.com

10.3969/j.issn.1673-5412.2017.05.019

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B

1673-5412(2017)05-0429-03

2016-10-07)