沈俊俊 潘月芬

●病例報(bào)告

結(jié)腸癌術(shù)后轉(zhuǎn)移合并腹壁韌帶樣纖維瘤1例

沈俊俊 潘月芬

患者女，45歲。因“結(jié)腸癌術(shù)后2年余，發(fā)現(xiàn)腹壁腫塊9個(gè)月”于2015年3月31日收治入院?；颊?012年3月在外院行全大腸切除術(shù)+回腸直腸J-pouch吻合術(shù)，術(shù)后病理學(xué)檢查示結(jié)腸腺癌，部分為黏液腺癌，分化中等，淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移（6+/9）；結(jié)腸息肉病，伴絨毛狀、管狀腺瘤形成。患者術(shù)后行XELOX方案化療8次，后復(fù)診于該醫(yī)院行卡培他濱口服化療6次；2013年7月復(fù)查未見腫瘤復(fù)發(fā)轉(zhuǎn)移；2014年6月發(fā)現(xiàn)腹壁包塊，腹部CT檢查示肝右葉、腹盆腔及下腹壁多發(fā)轉(zhuǎn)移，但PET/CT檢查未見明顯轉(zhuǎn)移，未特殊治療；2014年10月復(fù)查所有包塊較前相仿，繼續(xù)隨訪。患者有家族性腺瘤性息肉病史。查體：患者慢性病容，功能狀態(tài)評分0分，淺表淋巴結(jié)未及腫大，心肺聽診無殊，腹軟，下腹部腹壁切口處可捫及3.1cm×7.2cm大小包塊，境界欠清，無壓痛，活動度差，余無殊。入本院后胸腹部CT檢查示肝內(nèi)、腹盆腔病灶較前增大，下腹壁病灶較前大致相仿。B超引導(dǎo)下腹壁腫塊穿刺病理學(xué)檢查示橫紋肌組織伴肌間纖維組織增生；免疫組化檢查示Vimentin+++、Ki-67+（21%）、SMA+、S-100-、NF-、Desmin-。肝穿刺病理學(xué)檢查示腺癌，肝轉(zhuǎn)移灶K-ras基因突變。診斷：韌帶樣纖維瘤，結(jié)腸癌術(shù)后轉(zhuǎn)移?；颊呓邮蹻OLFIRI方案化療聯(lián)合貝伐珠單抗注射液靶向治療，8次化療后口服卡培他濱聯(lián)合貝伐珠單抗注射液維持治療；多次復(fù)查腹壁病灶大小穩(wěn)定，肝內(nèi)病灶大小穩(wěn)定。

討論韌帶樣纖維瘤是臨床上少見的軟組織腫瘤，占機(jī)體軟組織腫瘤的0.03%，根據(jù)發(fā)生部位可分為腹壁型、腹壁外型和腹內(nèi)型三類；發(fā)病原因至今不明，多與創(chuàng)傷、遺傳及內(nèi)分泌等因素有關(guān)；好發(fā)于手術(shù)切口及鄰近區(qū)域，常常在腹部手術(shù)后l～3年發(fā)病[1]。家族性腺瘤性息肉病患者常常伴發(fā)韌帶樣纖維瘤，可能與5q21上的APC基因突變有關(guān)[2]。本例患者屬于腹壁型，既往腹部接受手術(shù)，又存在家族性腺瘤性息肉病史，是韌帶樣纖維瘤的高危人群。但該患者結(jié)腸癌術(shù)后出現(xiàn)肝、腹、盆腔轉(zhuǎn)移的同時(shí)發(fā)現(xiàn)了腹壁切口處包塊，極易誤診為癌轉(zhuǎn)移。另外，韌帶樣纖維瘤的常見表現(xiàn)是無痛性腫塊，生長緩慢；B超、CT及MRI、血清腫瘤標(biāo)志物等檢查無特異性。因此韌帶樣纖維瘤臨床誤診率比較高，確診有賴于組織病理學(xué)診斷，顯微鏡下表現(xiàn)為梭形纖維母細(xì)胞和肌纖維母細(xì)胞排列成束狀，周圍大量膠原纖維，核分裂少見，無病理性核分裂。其與普通纖維瘤病理學(xué)形態(tài)極其相似，有時(shí)顯微鏡下很難鑒別，必須借助免疫組化檢查，如Vimentin、SMA及Ki-67等指標(biāo)，可提高診斷率。手術(shù)切除是治療韌帶樣纖維瘤最有效的手段，但術(shù)后容易復(fù)發(fā)，應(yīng)盡量擴(kuò)大手術(shù)切除范圍[3]。由于本例患者已經(jīng)確診為結(jié)腸癌晚期，完整手術(shù)切除韌帶樣纖維瘤的臨床意義不大。筆者總結(jié)避免誤診惡性腫瘤的關(guān)鍵：對于新發(fā)腫塊建議行穿刺組織病理學(xué)檢查，單發(fā)包塊則完整切除。

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[2] 楊吉龍,王堅(jiān),周曉燕,等.韌帶樣型纖維瘤病的臨床病理學(xué)及遺傳學(xué)研究[J].中華病理學(xué)雜志,2006,35(3):145-150.

[3] 李曉軍,范志剛,權(quán)少敏,等.韌帶樣型纖維瘤127例臨床分析[J].中華臨床醫(yī)師雜志(電子版),2015,9(9):1753-1755.

2016-09-21）

（本文編輯：李媚）

10.12056/j.issn.1006-2785.2017.39. 10.2016-1481

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