陳艷 胡發(fā)云 吳波

1996年發(fā)表的《腦血管疾病分類（1995）》［1]（以下簡稱1995年版腦血管疾病分類）已在臨床和科研中應用20余年，對規(guī)范和統(tǒng)一腦血管病分類和分型，促進腦血管病診斷、鑒別診斷和臨床研究發(fā)揮了極大的推動和促進作用。然而隨著腦血管病研究的深入以及診斷與治療技術的迅速發(fā)展，既往諸多概念已經過時甚至有明顯錯誤，原來的分類和分型方法已無法滿足目前臨床和科研工作的需求。鑒于此，中華醫(yī)學會神經病學分會腦血管病學組進行了腦血管病分類的修訂工作，《中國腦血管疾病分類2015》［2]（以下簡稱新版分類）于2017年發(fā)布并受到廣泛關注。新版分類根據(jù)腦血管病病因和發(fā)病機制、病變血管、病變部位、臨床表現(xiàn)、并發(fā)癥等分為13種類型，每種類型再根據(jù)病因和發(fā)病機制、病變部位分為不同亞型。本文擬對新版分類修訂和新增內容進行介紹和解讀。

一、腦血管病和腦卒中的定義

新版分類中腦血管病和腦卒中的定義不盡相同。腦血管病系指各種原因導致的1個或多個腦血管病變引起的短暫性或永久性神經功能障礙，分為缺血性腦血管病和出血性腦血管病兩大類。腦卒中特指急性腦血管病，是急性發(fā)病的局灶性血管源性神經功能缺損綜合征，癥狀持續(xù)24小時以上或死亡，排除其他非腦血管病病因。因此，腦血管病的概念涵蓋腦卒中。

二、缺血性腦血管病

缺血性腦血管病包括短暫性腦缺血發(fā)作（TIA）、急性缺血性卒中、腦動脈盜血綜合征（SSCA）和慢性腦缺血。根據(jù)上述分類可以看出，缺血性腦血管病既包括急性腦缺血，又包括慢性腦缺血。與既往分類相同，短暫性腦缺血發(fā)作和急性缺血性卒中仍劃分為不同類別，盡管二者在病因和發(fā)病機制、病變血管、病變部位、臨床表現(xiàn)、治療等方面基本一致，由于對將短暫性腦缺血發(fā)作是否納入腦卒中仍存爭議，因此新版分類仍沿用既往分類標準，將二者劃分為不同類別。

1.急性缺血性卒中 （1）大動脈粥樣硬化型（LAA型）：新版分類對大動脈粥樣硬化性急性缺血性卒中根據(jù)病變血管進行分類，參考英國牛津郡社區(qū)腦卒中項目（OCSP）方法［3]，根據(jù)臨床表現(xiàn)、病變血管和病變部位分為頸內動脈閉塞綜合征、大腦前動脈閉塞綜合征、大腦中動脈閉塞綜合征、大腦后動脈閉塞綜合征、基底動脈閉塞綜合征、小腦后下動脈閉塞綜合征及其他共7種類型。該分類方法有助于臨床醫(yī)師準確定位病變血管和病變部位，從而更好地選擇藥物治療、血管內治療或頸動脈內膜切除術（CEA）等。（2）小動脈閉塞型（SAO型）：將既往分類中的腔隙性梗死（LACI）修訂為小動脈閉塞性急性缺血性卒中，系指腦小動脈玻璃樣變導致的腔隙性梗死，危險因素包括高血壓和糖尿病。“腔隙”僅為形態(tài)學診斷，不能代表“腔隙”病因和發(fā)病機制。但目前臨床直接評價小血管病變的方法有限，尚缺乏滿意的影像學檢查方法。排除顱內大血管病變、心源性及其他明確病因后，影像學上表現(xiàn)為血管直徑＜15 mm的腔隙性梗死灶，即可診斷為SAO型。治療方法主要以抗高血壓和降血糖等控制危險因素為主。（3）分水嶺梗死：系新版分類中增加的類型，是綜合考慮顱內大血管病變和腦組織低灌注的發(fā)病機制以及影像學特殊表現(xiàn)后提出的新分類。根據(jù)影像學改變分為皮質型和皮質下型，若大腦前動脈和大腦中動脈或大腦中動脈和大腦后動脈梗死，影像學表現(xiàn)為基底朝外、尖朝腦室的楔形病灶；若大腦前動脈、大腦中動脈和大腦后動脈分水嶺梗死，影像學表現(xiàn)為“C”形病灶；若為皮質下型，影像學表現(xiàn)為條帶狀病灶。治療方面主要是提高腦灌注壓（CPP），必要時行同側頸內動脈或大腦中動脈支架植入術和內膜切除術。新版分類強調腦梗死即為急性缺血性卒中，故將無癥狀性急性缺血性卒中剔除，歸入無急性局灶性神經功能缺損癥狀的腦血管病中。

2.腦動脈盜血綜合征 系新版分類中增加的類型。早在1988年發(fā)表的《腦血管疾病分類草案（1986年中華醫(yī)學會第二次全國腦血管病學術會議第三次修訂）》［4]中，即已存在腦動脈盜血綜合征，但1995年版腦血管疾病分類未將其作為獨立疾病列出［1]，新版分類將其歸入缺血性腦血管病，并分為鎖骨下動脈盜血綜合征（SSS）、頸動脈盜血綜合征（CSS）和椎?基底動脈盜血綜合征（VSS）。此次更新再次將腦動脈盜血綜合征列出，有助于臨床進行針對性預防和治療，如藥物治療或支架成形術。

3.慢性腦缺血 系新版分類中增加的類型。該病系指腦組織整體供血呈減少趨勢而非局灶性腦缺血，腦血流量（CBF）為25～45 ml/（100 g·min）。好發(fā)于老年人群，臨床表現(xiàn)為頭暈、頭重腳輕感和頭痛，除外動脈粥樣硬化或動脈狹窄，無局灶性神經功能缺損癥狀與體征，影像學表現(xiàn)亦無異常［2]。然而如何診斷慢性腦缺血尚無明確標準。新版分類中剔除椎?基底動脈供血不足的診斷。實際上，“椎?基底動脈供血不足”的概念提出時即特指椎?基底動脈閉塞導致的小腦、腦干和顳枕葉梗死［5]，因此，椎?基底動脈供血不足并非既往所認為的以頭暈或眩暈、不穩(wěn)感（unsteady）為主訴的慢性腦缺血狀態(tài)。新版分類既糾正對椎?基底動脈供血不足的錯誤認識，又將部分以頭暈、頭重腳輕感等為主要表現(xiàn)的臨床癥狀歸為慢性腦缺血。目前亟待解決的問題是確定慢性腦缺血的統(tǒng)一診斷標準。

三、出血性腦血管病

1.蛛網(wǎng)膜下隙出血 新版分類中增加中腦周圍非動脈瘤性蛛網(wǎng)膜下隙出血（SAH）。多項研究顯示，非動脈瘤性蛛網(wǎng)膜下隙出血患者行全腦血管造影甚至重復造影均可呈陰性表現(xiàn)，發(fā)病72小時內頭部CT顯示出血部位位于腳間池、環(huán)池、四疊體池和橋前池［6]。其臨床表現(xiàn)雖與動脈瘤性蛛網(wǎng)膜下隙出血相似，表現(xiàn)為頭痛、惡心、嘔吐，但總體癥狀較輕微，較少出現(xiàn)意識障礙和局灶性神經功能缺損，預后較好。由于該病與其他類型蛛網(wǎng)膜下隙出血不同，故作為獨立疾病列出。

2.腦出血 腦出血系指非創(chuàng)傷性腦實質血管破裂導致的出血。與急性缺血性卒中分類中大動脈粥樣硬化性急性缺血性卒中相似，新版分類將高血壓性腦出血按照出血部位進行分類。值得注意的是，如果血腫位于腦葉或多發(fā)性腦葉出血，即使合并高血壓，也應注意排除淀粉樣腦血管?。–AA）導致的出血，可行磁敏感加權成像（SWI）以確定有無多發(fā)性腦葉微出血［7?8]。并將缺血性卒中出血性轉化（HT）歸入急性缺血性卒中。

3.其他顱內出血 系新版分類中增加的類型，包括非創(chuàng)傷性硬膜下出血和硬膜外出血。該類型的補充使顱內出血的分類更加完善。

四、頭頸部動脈粥樣硬化、狹窄或閉塞（未導致急性缺血性卒中）

系新版分類中增加的類型。顱內外動脈粥樣硬化與血管狹窄程度密切相關，既往對顱內血管和頸動脈粥樣硬化程度的評價主要集中于血管狹窄率，隨著血管評價方法的發(fā)展，一方面，對顱內外動脈粥樣硬化性狹窄的評價越來越精準，如高分辨力MRI，除可以對血管狹窄程度進行準確判斷外，還可以對血管壁和粥樣硬化斑塊性質進行評價；另一方面，評價指標不再單純局限于對血管狹窄程度的判斷，而是綜合血管狹窄程度、血管壁結構、斑塊性質、側支循環(huán)、腦血流灌注和血流動力學等各項指標評價動脈粥樣硬化程度，從而有助于臨床進行針對性預防與治療，如頸動脈內膜切除術或頸動脈支架成形術（CAS）。

五、無急性局灶性神經功能缺損癥狀的腦血管病

系新版分類中增加的類型，包括無癥狀性急性缺血性卒中和腦微出血。隨著MRI的普及，無癥狀性腦血管病成為臨床常見病，且與腦卒中和癡呆密切相關。美國心臟協(xié)會（AHA）/美國卒中協(xié)會（ASA）于2017年發(fā)布無癥狀性腦血管病患者預防腦卒中的科學聲明，對無癥狀性急性缺血性卒中、腦白質高信號（WMH）或腦微出血進行闡述，并提出應實施腦卒中一級預防［9]。目前尚無關于無癥狀性腦血管病患者預防腦卒中的隨機對照臨床試驗。采用2017年AHA/ASA科學聲明提出的無癥狀性腦血管病標準術語和定義，有助于臨床明確診斷以及影像科醫(yī)師和臨床醫(yī)師之間對異常發(fā)現(xiàn)的交流。新版分類中無急性局灶性神經功能缺損癥狀的腦血管病并未包括腦白質病變（WML）。

六、其他腦血管病

新版分類增加了可逆性腦血管收縮綜合征（RCVS）、常染色體顯性遺傳性腦動脈病伴皮質下腦梗死和白質腦?。–ADASIL）和常染色體隱性遺傳性腦動脈病伴皮質下腦梗死和白質腦病（CARASIL）。可逆性腦血管收縮綜合征是一組臨床?影像綜合征，主要臨床特點是突發(fā)性雷擊樣頭痛，伴或不伴局灶性神經功能缺損，全腦血管造影顯示顱內外大動脈呈非動脈粥樣硬化性、非炎癥反應性、多發(fā)性和節(jié)段性狹窄，且于1～3個月內自行恢復。常染色體顯性遺傳性腦動脈病伴皮質下腦梗死和白質腦病與常染色體隱性遺傳性腦動脈病伴皮質下腦梗死和白質腦病均為基因突變導致的遺傳性腦小血管病。隨著影像學和基因檢測等技術的迅速發(fā)展，上述特殊腦血管病的診斷和報道日益增多，已不再是罕見病，故在新版分類中作為獨立疾病列出。

七、腦卒中后遺癥

系新版分類中增加的類型，包括急性缺血性卒中后遺癥、蛛網(wǎng)膜下隙出血后遺癥和腦出血后遺癥。目前，將腦卒中后遺癥期定義為腦卒中1年后。該分類的提出順應了目前生活水平逐年提高的現(xiàn)狀，腦卒中除急性期治療外，后遺癥期遺留的肢體功能障礙和情感障礙等問題同樣應引起臨床醫(yī)師的重視，從而采取干預措施以促進肢體功能和社會功能恢復，最終提高腦卒中患者生活質量。

八、血管性認知損害

新版分類將1995年版腦血管疾病分類中血管性癡呆（VaD）修訂為血管性認知損害（VCI），從而將其范圍擴大至癡呆以外的非癡呆型血管性認知損害。非癡呆型血管性認知損害系指各種腦血管病變導致的早期或輕度認知損害（MCI），此類患者認知功能障礙呈局灶性或記憶相對保留，尚未達到癡呆診斷標準，但是隨著時間的推移和病情的進展，可能進展為血管性癡呆。研究顯示，高血壓、糖尿病等危險因素與非癡呆型血管性認知損害明顯相關［10]，故早期診斷并在日常生活活動能力受到影響前進行早期干預十分重要。

九、腦卒中后情感障礙

系新版分類中增加的類型。腦卒中后抑郁（PSD）臨床較為常見，約1/3腦卒中后生存患者可能發(fā)生腦卒中后抑郁［9]，此類患者預后不甚理想、生活質量較差、血管事件易復發(fā)且死亡風險較高。盡管腦卒中后抑郁臨床較為普遍，但其危險因素以及預防和治療最佳策略目前尚未完全闡明。AHA/ASA于2016年發(fā)布關于腦卒中后抑郁的首份科學聲明，對其流行病學、病理生理學、臨床結局、管理和預防證據(jù)及困難進行綜合回顧，對指導臨床實踐具有重大意義［11]。

十、其他

新版分類還根據(jù)國內外的最新研究進展將中樞神經系統(tǒng)血管炎分為原發(fā)性和繼發(fā)性兩種類型，并且棄用1995年版腦血管疾病分類中的顱外動靜脈疾病。

腦血管疾病分類對規(guī)范和統(tǒng)一腦血管病診斷以及比較不同地域腦血管病臨床研究結果和學術交流具有重要意義。盡管長期以來國內外腦血管病分類和分型方法較多，但迄今尚無統(tǒng)一標準。世界衛(wèi)生組織腦血管病工作組于2009年啟動國際疾病分類法?11（ICD?11）腦血管病的修訂工作，但是由于存在分歧目前尚未最后定稿發(fā)布，也說明疾病分類得到公認仍存在較大難度。新版分類經過多次討論后達成共識，是目前結合國際標準和我國國情并與時俱進的具有可操作性的分類指南。我們期待相關分類診斷標準和定義的發(fā)表，以使腦血管病分類更加完善。

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