李建英 張玲潔

·病例報(bào)告·

巨淀粉酶血癥一例

李建英 張玲潔

患者男，69歲。因“發(fā)現(xiàn)血淀粉酶升高11 d”入院。11 d前無(wú)明顯誘因出現(xiàn)全腹悶痛，伴腹脹、腹瀉，黃色水樣便，3次/d，無(wú)畏冷、發(fā)熱，無(wú)惡心、嘔吐，于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院查血常規(guī)：白細(xì)胞總數(shù)(WBC)14.59×109/L，粒細(xì)胞百分比(N%)82.2%，血淀粉酶505 U/L，脂肪酶40.20 U/L，癌胚抗原(CEA) 6.79 μg/L，肝腎功能、腹部彩超無(wú)異常，肺部CT示“左肺舌葉軟組織影”，考慮“急性腸炎”，予藥物治療后腹痛、腹瀉好轉(zhuǎn)，期間多次復(fù)查血淀粉酶波動(dòng)于593～605 U/L。為進(jìn)一步診治，以“血淀粉酶升高原因待查”收住我院。體檢：生命體征平穩(wěn)，神清，全身淺表淋巴結(jié)未觸及，心肺腹部無(wú)異常。入院后多次查血淀粉酶波動(dòng)于655～862 U/L，尿淀粉酶波動(dòng)于68～77 U/L；胰淀粉酶632 U/L，脂肪酶92 U/L，血肌酐80.7 μmol/L，尿肌酐6 300 μmol/L，CEA 5.5 μg/L，細(xì)胞角質(zhì)素片段19(Cyfra21-1) 3.39 μg/L，ANA+ENA抗體譜及C反應(yīng)蛋白(CRP)均正常，血常規(guī)及降鈣素原均正常。胃腸鏡及腮腺、腹部彩超未見(jiàn)異常。胰腺M(fèi)R示胰腺體尾部增大，考慮炎癥，半月后復(fù)查胰腺M(fèi)R與前相仿，考慮先天性改變。胸部CT增強(qiáng)掃描示左肺上葉舌病灶，與前相仿，惡性腫瘤不能排除。擇期行“左上肺部分切除術(shù)”，術(shù)后病理示浸潤(rùn)性腺癌，侵及臟層胸膜。

討論 淀粉酶在人類的消化系統(tǒng)中有重要作用，血清總淀粉酶(AMY)主要包括胰型淀粉酶(P-AMY)和唾液淀粉酶(S-AMY)兩種同工酶。P-AMY主要來(lái)源于胰腺，S-AMY主要來(lái)源于唾液腺，也可來(lái)源于肺、淚腺、乳腺等其他組織[1]。

巨淀粉酶即由血中正常淀粉酶與免疫球蛋白(IgG、IgA)、多糖或其他蛋白結(jié)合而形成的一種有活性的循環(huán)免疫復(fù)合物[2]，分子量為(15～200)×104[3]，不易通過(guò)腎臟清除，從而使血循環(huán)中淀粉酶升高。巨淀粉酶血癥患者血淀粉酶明顯增高，而尿淀粉酶正常或減少，一般淀粉酶清除率/肌酐清除率[(尿淀粉酶×血肌酐)/(血淀粉酶×尿肌酐)]<1%即可診斷巨淀粉酶血癥[4]。巨淀粉酶血癥較為少見(jiàn)，占引起高淀粉酶血癥疾病的2.5%[4]，在自身免疫性疾病(系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎)和惡性腫瘤(肺癌、淋巴瘤、多發(fā)性骨髓瘤)患者中較常見(jiàn)[2-5]，但少數(shù)正常人也可出現(xiàn)巨淀粉酶血癥。引起巨淀粉酶血癥的機(jī)制可能是體液免疫紊亂、免疫球蛋白產(chǎn)生異常等[2]。血清巨淀粉酶的含量可采用瓊脂糖電泳層析法、酶聯(lián)免疫吸附法、聚乙二醇沉淀法等檢測(cè)[2-3]，其中聚乙二醇沉淀法快速簡(jiǎn)便，適合臨床應(yīng)用。巨淀粉酶血癥無(wú)特異的臨床表現(xiàn)，腹痛較為常見(jiàn)，但其性質(zhì)和程度不一。它是一種良性病變[4]，持續(xù)時(shí)間可為數(shù)周至數(shù)年, 常自動(dòng)消失，無(wú)需特殊治療。因此，巨淀粉酶血癥患者應(yīng)注意尋找其原發(fā)疾病并針對(duì)病因進(jìn)行治療。

本例患者血淀粉酶、胰型淀粉酶明顯增高，而尿淀粉酶降低，血脂肪酶正常，腎功能正常；影像學(xué)檢查未見(jiàn)胰腺異常，胰腺炎及腎淀粉酶清除率/腎肌酐清除率為0.13%，符合“巨淀粉酶血癥”診斷。根據(jù)術(shù)后病理的左上肺腺浸潤(rùn)性腺癌診斷，考慮巨淀粉酶血癥與肺癌的異位分泌有關(guān)。

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(本文編輯：呂芳萍)

10.3760/cma.j.issn.1674-1935.2017.02.007

350000 福州，福建醫(yī)科大學(xué)附屬協(xié)和醫(yī)院消化內(nèi)科

李建英，Email:jyli99@hotmail.com

2016-12-14)