南京軍區(qū)福州總醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像科(福建 福州 350025)

許水妹 陳自謙

腎臟神經(jīng)內(nèi)分泌癌一例

南京軍區(qū)福州總醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像科(福建 福州 350025)

許水妹 陳自謙

腎臟；神經(jīng)內(nèi)分泌癌

1 臨床資料

患者，男，61歲。右側(cè)腰部間斷性酸痛1個(gè)半月，于2014年11月11日來我院就診，無尿頻、尿急、尿痛等癥狀。體檢右側(cè)腎區(qū)叩痛(+)，膀胱區(qū)壓痛(-)，雙側(cè)輸尿管行徑無壓痛，其余未見明顯異常。實(shí)驗(yàn)室檢查：尿隱血(±)，貧血，其余未見特殊。

影像檢查：平片：示雙側(cè)腎影增大。靜脈腎盂造影示右側(cè)腎盂腎盞顯影欠規(guī)則，失去正常形態(tài)。CT平掃+增強(qiáng)示：右腎形態(tài)消失，可見團(tuán)塊狀囊實(shí)性占位，突出腎輪廓外，較大層面大小約17cm×12cm，囊性部分呈多房樣，可見分隔，囊壁可見鈣化，增強(qiáng)掃描實(shí)性部分呈延遲輕-中度強(qiáng)化，囊性部分未見明顯強(qiáng)化，囊壁可見強(qiáng)化(圖1-5)。

手術(shù)及病理檢查：全麻下行右腎根治切除+右輸尿管全長切除術(shù)。術(shù)中見右腎體積巨大(15cm×13cm×10cm)，腎盂飽滿，輸尿管增粗管壁稍增厚，管壁柔軟。切面腎實(shí)質(zhì)局部呈多房囊性，囊腔直徑2～4cm，囊內(nèi)含透明清亮液體，囊壁厚0.1～0.4cm；局部皮髓質(zhì)分界尚清，皮質(zhì)厚1cm，髓質(zhì)厚1.2cm；腫瘤位于腎盂近輸尿管處呈菜花狀，大小3.5 cm×2.5cm×2.5cm，切面灰白，質(zhì)中，與周圍組織界不清，局部侵犯腎周脂肪組織。術(shù)后病理：右腎大細(xì)胞神經(jīng)內(nèi)分泌癌(圖6-7)，免疫組化：Syn(+++)、CgA(++)、CKL(+)、CK7(++++)； P63、CD56、CK5/6、CK20均陰性。

2 討 論

神經(jīng)內(nèi)分泌癌是起源于不同器官內(nèi)神經(jīng)內(nèi)分泌細(xì)胞的一組生物學(xué)行為不同的腫瘤，好發(fā)于消化道、胰腺和支氣管等部位。世界衛(wèi)生組織(WHO)、歐洲神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤學(xué)會將腎臟原發(fā)的神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤(neuroendocrine tumors, NETs)分為分化好的NET(類癌)、分化好的神經(jīng)內(nèi)分泌癌（不典型類癌）、分化差的神經(jīng)內(nèi)分泌癌(小細(xì)胞癌和大細(xì)胞神經(jīng)內(nèi)分泌癌)[1]。NETs少見，且文獻(xiàn)報(bào)道多為類癌和小細(xì)胞癌，腎臟原發(fā)性大細(xì)胞神經(jīng)內(nèi)分泌癌(Large cell neuroendocrine carcinoma, LCNEC)更是罕見，其發(fā)病率在世界范圍內(nèi)有逐年上升趨勢，惡性程度高，進(jìn)展迅速，預(yù)后差[2-4]。

該病無典型臨床表現(xiàn)，多數(shù)患者表現(xiàn)為較大腫塊，腎盂及腎周脂肪浸潤明顯，亦常見局部淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，本例腫瘤即與部分脂肪囊粘連，不易剝離。NECK的影像表現(xiàn)缺乏特異性，CT多表現(xiàn)為少血管或無血管，呈現(xiàn)出無或較少的增強(qiáng)、不均質(zhì)或鈣化，這些表現(xiàn)分別占NECK的75%、60% 和26%[5-6]。

腎神經(jīng)內(nèi)分泌癌需與腎臟原發(fā)性惡性腫瘤，如腎細(xì)胞癌、尿路上皮癌、原始神經(jīng)外胚層腫瘤、彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤及轉(zhuǎn)移瘤等疾病相鑒別。①腎細(xì)胞癌：CT平掃為等或低密度，多為浸潤性生長，邊界不清。癌灶內(nèi)可囊變、出血、壞死、鈣化；②尿路上皮癌：確診主要依靠免疫組織化學(xué)標(biāo)記物，腎神經(jīng)內(nèi)分泌癌Syn100%陽性，尿路上皮癌Syn陰性、P63陽性[4]；③原始神經(jīng)外胚層腫瘤：CT平掃呈等或稍高密度，多伴囊變及出血，增強(qiáng)實(shí)質(zhì)部分呈中度到顯著強(qiáng)化，均質(zhì)或不均質(zhì)；④彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤：可發(fā)生于任何年齡，呈彌漫性生長，增強(qiáng)掃描快速顯著強(qiáng)化，緩慢退出；⑤轉(zhuǎn)移瘤：瘤體小、多發(fā)、血管造影為少血供應(yīng)腫塊，CT增強(qiáng)腫瘤很少有強(qiáng)化，均呈低密度腫塊。

[1]Oberg K.Neuroendocrine tumors of the gastrointestinal tract:Recent advances in molecular genetics, diagnosis, and treatment[J]. Curr Opin, 2005,17(4):386-391.

[2]夏青,劉冬耕,姜文奇.腎臟神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤3例報(bào)告及文獻(xiàn)復(fù)習(xí)[J].南方醫(yī)科大學(xué)學(xué)報(bào),2011,31(3):548-550.

[3]劉定益,王健,唐崎.腎原發(fā)性大細(xì)胞神經(jīng)內(nèi)分泌癌1例報(bào)告并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)[J].現(xiàn)代泌尿外科雜志,2013,18(1):63-65.

[4]申麗,姚敏,劉強(qiáng).腎原發(fā)性大細(xì)胞神經(jīng)內(nèi)分泌癌伴高級別尿路上皮癌1例報(bào)道并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)[J].現(xiàn)代腫瘤醫(yī)學(xué),2012,20(6):1224-1227.

[5]卓越,徐婷,李健丁.腎臟少見惡性腫瘤的CT表現(xiàn)[J].實(shí)用放射學(xué)雜志,2014,30(12):2024-2031.

[6]聶春蘭.腎臟神經(jīng)內(nèi)分泌癌1例[J].臨床腫瘤學(xué)雜志,2011,16(2):188-189.

(本文編輯:郭吉敏)

R737.11

D

10.3969/j.issn.1672-5131.2017.01.048

2016-12-05

陳自謙