蘭州大學(xué)第一臨床醫(yī)學(xué)院放射科(甘肅 蘭州 730000)

鄭玉榮 郭順林 辛文龍 姚永杰

肝臟癌肉瘤1例

蘭州大學(xué)第一臨床醫(yī)學(xué)院放射科(甘肅 蘭州 730000)

鄭玉榮 郭順林 辛文龍 姚永杰

肝臟癌

1 臨床資料

患者，男，64歲，主因“發(fā)現(xiàn)上腹部腫物半年，進行性增大伴疼痛半月”入院。查體：上腹局部膨隆，腹肌柔軟，劍突下可觸及直徑約5cm的質(zhì)硬包塊，表面皮膚發(fā)紅，邊界清，活動度差，壓痛明顯；肝肋緣下6cm，質(zhì)軟；患者既往體健，無肝炎病史；實驗室檢查：CA199 75.4U/ml，AFP正常。AST 93U/L、ALT 120 U/L。外院上腹部CT提示肝占位性病變。

影像學(xué)表現(xiàn)：上腹部增強CT示：肝左葉較大類圓形團狀混雜密度占位，邊緣不光整，最大徑約77mm，病灶內(nèi)膽管不規(guī)則擴張，內(nèi)見多發(fā)高密度結(jié)節(jié)影，增強掃描示病灶不均勻延遲強化，門靜脈左支閉塞，肝門部、肝胃間隙及前腹壁下多發(fā)軟組織腫物；肝內(nèi)外膽管擴張；脾大。診斷：考慮膽管細(xì)胞癌并周圍組織多發(fā)轉(zhuǎn)移，門脈癌栓形成。

患者于我院普外科行腫物切除術(shù)，術(shù)中所見：肝外葉大小約9cm×7cm不規(guī)則腫物，凸出肝臟表面，侵犯膈肌、肝左靜脈、胃小網(wǎng)膜、胃小彎側(cè)及劍突下皮下組織，病灶呈灰白色，質(zhì)地硬，活動度差。于胃小彎側(cè)及肝十二指腸韌帶內(nèi)見多發(fā)腫大淋巴結(jié)，質(zhì)地硬。

術(shù)后病理：鏡下見病變區(qū)肝組織正常結(jié)構(gòu)破壞，其間可見兩種不同的細(xì)胞成分，分界清晰，無明顯過渡區(qū)，一種瘤細(xì)胞呈管狀排列，胞漿豐富、呈多角形、核仁明顯；另一種瘤細(xì)胞呈團片狀彌漫排列，梭形，可見瘤巨細(xì)胞，核圓形或橢圓形，核大深染，核分裂像易見；瘤組織廣泛壞死，局部可見出血，而周圍正常的肝組織無明顯炎性及纖維化改變；免疫組化示∶CKP陽性、CK19陽性、CD68陽性、vimentin陽性、KI-67陽性細(xì)胞約60%、SMA(-) 、S-100(-)，病理診斷：肝癌肉瘤。

圖1-3表示上腹部CT增強：動脈期、門脈期和延遲期 肝臟左葉混雜密度的腫塊影，增強掃描呈不均勻延遲強化；圖4 病理圖片：肝臟正常組織結(jié)構(gòu)破壞，其間可見肥胖、多角形、梭形瘤細(xì)胞，核分裂象多見，

圖1 動脈期。圖2 門靜脈期。圖3 延遲期。圖4 病理。瘤組織廣泛壞死。

2 討 論

癌肉瘤最常發(fā)生于卵巢、子宮、膀胱。原發(fā)性肝癌肉瘤罕見,國內(nèi)外文獻報道僅20余例，其中日本發(fā)病率占一半以上[1]。其發(fā)病機制尚不清楚，多好發(fā)于中老年人，男性多于女性[2]。2000年WHO將肝臟癌肉瘤單列為肝臟間葉源性腫瘤的一種，并定義為由癌樣成分(肝細(xì)胞或膽管細(xì)胞源性)和肉瘤樣成分細(xì)胞混雜在一起的惡性腫瘤[3]。本病例符合此定義條件，其免疫組化顯示：癌細(xì)胞抗原CKP(+)、CK19(+)；肉瘤細(xì)胞抗原：vimentin(+)，CD68(+)，免疫組化分別表達上皮源性和間葉源性兩種標(biāo)志物，提示前者為膽管細(xì)胞起源的上皮性腫瘤, 而后者可能為來自胚胎干細(xì)胞的間葉源性肉瘤。符合WHO對肝癌肉瘤的診斷定義。由于其肉瘤成分起源于胚胎干細(xì)胞，具有多向分化潛能，可分化為癌細(xì)胞和肉瘤細(xì)胞，故腫瘤生長快，轉(zhuǎn)移率高，預(yù)后差?；颊邚某霈F(xiàn)癥狀至死亡的平均生存時間為4～7個月，常于手術(shù)后發(fā)生遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，最常見的部位是肺和腹腔淋巴結(jié)[4]。

肝癌肉瘤臨床特點：1.早期缺乏特異臨床表現(xiàn)及影像學(xué)表現(xiàn)，相關(guān)腫瘤標(biāo)記物AFP多為陰性，肝功能損害較輕。2.即使腫瘤巨大，病情進展到晚期，也多無腹腔積液生成、黃疸等[5]確診依靠組織形態(tài)學(xué)和免疫組化標(biāo)記物。

其與肉瘤樣癌的主要鑒別診斷依賴于免疫組化檢查：鏡下肉瘤樣癌其肉瘤樣變區(qū)與癌變區(qū)常有移行過渡區(qū)，肉瘤樣肝癌癌組織中有梭形細(xì)胞成分，但梭形細(xì)胞仍保留肝細(xì)胞癌的特征，未進一步分化。免疫組化同時EMA、CKpan和vimentin陽性，其他間葉標(biāo)記物為陰性[6]。

目前治療肝癌肉瘤主要以手術(shù)切除為主，其轉(zhuǎn)移率高，以血行轉(zhuǎn)移為主，手術(shù)時往往已有微血管轉(zhuǎn)移[3]，對放、化療均不敏感，預(yù)后很差。Yamamoto T[7]等人認(rèn)為，受肝癌和肉瘤兩種協(xié)同因素對轉(zhuǎn)移和浸潤的影響，肝癌肉瘤較單純的肝細(xì)胞癌或肝內(nèi)膽管細(xì)胞癌預(yù)后更差。

總之，由于原發(fā)性肝癌肉瘤罕見，文獻僅限于個案報道，發(fā)病機制不明，檢測手段也很局限，術(shù)前診斷十分困難，預(yù)后很差，故對該病的認(rèn)識有待于進一步深入研究。

[1]潘光棟,楊建青,褚光平,等.肝癌肉瘤一例[J].中華普通外科雜志,2009,24(4):343-344.

[2]王思宇,馮曦,張鳴,等.肝臟原發(fā)性癌肉瘤1例報告[J].四川解剖學(xué)雜志,2007,15(4):34-35.

[3]Hamiltor SR，Aaltonen LA．World Health Organization classification of tumors[J]. Pathology and genetics of tumors of the digestive system.Lyon:IARC Press,2000:I 77-I 98．

[4]李篤謙,吳坤乾,肝臟原發(fā)性癌肉瘤一例[J].放射學(xué)實踐,2013,28(12):1300.

[5]邱莎莎,鄧曉,李代強,等.肝臟癌肉瘤的臨床病理特征研究[J].重慶醫(yī)學(xué),2012,41(36):3859-3862.

[6]楊志慧,李桂梅,曹曉卉,等.肝原發(fā)性癌肉瘤臨床病理觀察[J].診斷病理學(xué)雜志,2013,20(6):356-358.

[7]Yamamoto T1, Kurashima Y, Ohata K, Hashiba R. Carcinosarcoma of the liver: report of a case[J]. Surg Today,2014,44(6):1161-1170.

(本文編輯:郭吉敏)

R735.7

D

10.3969/j.issn.1672-5131.2017.01.049

2016-12-05

郭順林