韓睿 劉欣

對(duì)于兒童而言，聽覺不僅是他們認(rèn)識(shí)世界、適應(yīng)環(huán)境最直觀的方式，更是他們學(xué)習(xí)語言、參與社會(huì)最重要的途徑。研究證明，對(duì)于已經(jīng)掌握了語言的成人，輕微的聽力損失不會(huì)對(duì)其生活和工作造成重大影響，但對(duì)于正處在聽覺、言語發(fā)育關(guān)鍵期的兒童而言，即便是30 dB HL的聽力損失，就足以讓他們喪失掉25%～40%生活言語信號(hào)的獲取機(jī)會(huì)。因此必須對(duì)聽力障礙兒童進(jìn)行早期診斷和及時(shí)干預(yù)[1]。

兒童助聽器驗(yàn)配的目的是盡早地為他們提供適宜的聽覺放大輸入,使其盡可能獲得與實(shí)際年齡相適應(yīng)的口語接受和表達(dá)交流、語言發(fā)育、讀寫技巧和社會(huì)心理發(fā)育的機(jī)會(huì)[2]，減少由于永久性聽力損失造成的聽力剝奪的影響[3]。受限于認(rèn)知發(fā)育和主觀配合的程度，與成人相比，聽障兒童助聽器的驗(yàn)配具有更大的挑戰(zhàn)性。

1 驗(yàn)配時(shí)間的確定

胎兒發(fā)育至胚胎25～26周，耳蝸基本結(jié)構(gòu)及完整的聽覺傳導(dǎo)通路已經(jīng)形成，聽覺系統(tǒng)具有初步的功能。從出生到6個(gè)月是聽覺系統(tǒng)發(fā)育的關(guān)鍵時(shí)期，稱為神經(jīng)編碼階段。這一時(shí)期，在聲音的刺激下，聽覺系統(tǒng)飛躍性發(fā)展，耳蝸毛細(xì)胞、聽覺腦干通路的神經(jīng)纖維，以及聽覺皮層的神經(jīng)元都與特定頻率和強(qiáng)度的聲音相對(duì)應(yīng)，聲音的頻率感知功能日趨成熟[4]。這一時(shí)期，又正處于小兒語言發(fā)育的準(zhǔn)備期，足夠強(qiáng)度的聲音刺激是他們語言-言語正常發(fā)育和健康發(fā)展的重要前提[5]。在此階段為聽障嬰兒驗(yàn)配助聽器，不但可以促進(jìn)其聽覺傳導(dǎo)通路的連接，降低永久性聽力損失對(duì)聽覺神經(jīng)通路塑造的影響[6]，而且對(duì)于聽覺中樞、語言感覺中樞和語言運(yùn)動(dòng)中樞的通暢聯(lián)系和相互作用起著十分重要的作用。為此，2007年美國嬰兒聽力聯(lián)合委員會(huì)提倡已確診為永久聽力損失的嬰兒應(yīng)在確診后1個(gè)月內(nèi)和6個(gè)月之前驗(yàn)配放大設(shè)備[7]。近年來，隨著基因檢測(cè)技術(shù)和電生理學(xué)測(cè)試技術(shù)的不斷發(fā)展，嬰兒聽力障礙的診斷更加精準(zhǔn)，其助聽器驗(yàn)配時(shí)間也提前到出生后的2～3個(gè)月。至于后天性聽障兒童的初次助聽器驗(yàn)配，目前的共識(shí)是要在耳聾性質(zhì)明確且臨床實(shí)踐證明治療無效后的3個(gè)月內(nèi)完成。

2 助聽器的選擇

助聽器的發(fā)展經(jīng)歷了模擬助聽器、編程助聽器、全數(shù)字助聽器、助聽器和互聯(lián)網(wǎng)以及智能手機(jī)的互聯(lián)等多個(gè)階段，技術(shù)含量也隨之不斷增加。近些年來，為適應(yīng)兒童的聽覺、語言和身心發(fā)育特點(diǎn)，不同種類和性能的特色助聽器不斷被推出。此舉，一方面拓展了聽障患兒助聽器選擇的范圍，另一方面也帶來了如何選擇助聽器的困惑。臨床實(shí)踐證明，為兒童選擇助聽器，不但要從有利于“聽”的角度考慮，如聲增益和聲輸出的選擇、通道和頻段的選擇、聆聽程序和輸出限幅的選擇，驗(yàn)配公式的選擇、配戴耳的選擇等，更要從有利于“說”的方面考慮，如放大和壓縮方式的選擇、頻率拓展和移動(dòng)技術(shù)選擇、信號(hào)處理和言語識(shí)別技術(shù)的選擇、高保真技術(shù)的選擇、兼容輔助裝置的選擇等，還要考慮符合兒童活潑好動(dòng)易出汗、好奇心強(qiáng)，會(huì)把助聽器當(dāng)成玩具進(jìn)行拆卸、沒有保護(hù)和維護(hù)意識(shí)等特點(diǎn)。因此，結(jié)合聽力障礙發(fā)生的時(shí)間、聽力損失的性質(zhì)和程度、配戴者的智力水平和認(rèn)知能力、家庭狀況和監(jiān)護(hù)人特點(diǎn)等情況。聽障兒童助聽器的選擇具有極強(qiáng)的個(gè)性化特征，需要家長(zhǎng)和驗(yàn)配師綜合考慮、認(rèn)真對(duì)待。

3 助聽器的驗(yàn)配

3.1 0～3歲兒童助聽器驗(yàn)配要點(diǎn)

不同的嬰幼兒可能在各頻率點(diǎn)的聽覺敏感程度不同，獲得準(zhǔn)確的聽力測(cè)試結(jié)果是進(jìn)行助聽器驗(yàn)配的前提。0～6月的嬰幼兒一般以客觀聽力測(cè)試為主，結(jié)合主觀聽力測(cè)試結(jié)果進(jìn)行判斷。聽力綜合評(píng)估的重點(diǎn)應(yīng)放在電生理學(xué)測(cè)試上，行為觀察測(cè)聽（behavioral observation audiometry，BOA）居于次要地位。因?yàn)锽OA只是嬰兒對(duì)聲刺激的反應(yīng)而非真正的聽閾，對(duì)聽閾的判斷只起到輔助作用。臨床上通常將tb-ABR或聽性穩(wěn)態(tài)反應(yīng)結(jié)果(nHL)和聽力計(jì)的結(jié)果(HL)進(jìn)行換算，換算值作為各頻率點(diǎn)聽閾。6月齡以上的嬰幼兒一般以主觀聽力測(cè)試為主，結(jié)合客觀聽力測(cè)試結(jié)果進(jìn)行綜合判斷。研究表明，6～36月齡的嬰幼兒，隨著月齡的增長(zhǎng)，他們的聽覺反應(yīng)能力逐漸增強(qiáng)，測(cè)試中做出反應(yīng)的正確率逐漸提高，因此嬰幼兒行為學(xué)聽力評(píng)估是個(gè)持續(xù)精確的過程，在這一過程中，要正確處理好電生理測(cè)試和行為測(cè)試結(jié)果之間的交叉驗(yàn)證工作。

助聽器的增益、輸出和輸出限制的調(diào)節(jié)應(yīng)采用保守和動(dòng)態(tài)壓縮的方法進(jìn)行。在初次驗(yàn)配時(shí)，助聽器增益及最大輸出調(diào)試采用了在估計(jì)值基礎(chǔ)上部分降低的保守做法，以后再根據(jù)助聽后效果評(píng)估結(jié)果來調(diào)整。一般會(huì)在助聽器調(diào)試軟件上設(shè)置若干個(gè)檔位，隨時(shí)間變化各值逐漸自動(dòng)增加。調(diào)試結(jié)束后要認(rèn)真指導(dǎo)家長(zhǎng)完成嬰幼兒配戴助聽器后的聽覺行為觀察報(bào)告，然后每2～4周反饋助聽后的情況或預(yù)約復(fù)診一次，直至聽力補(bǔ)償達(dá)到滿意效果為止，以后轉(zhuǎn)入跟蹤隨訪階段。

3.2 4～6歲兒童助聽器驗(yàn)配要點(diǎn)

隨著認(rèn)知能力的逐步發(fā)展，4～6歲兒童對(duì)行為測(cè)聽的配合程度越來越好，測(cè)聽結(jié)果的可重復(fù)性也越來越高，除非伴有認(rèn)知方面的障礙，這個(gè)年齡段聽障兒童助聽器驗(yàn)配依據(jù)的聽力水平應(yīng)采用行為測(cè)聽的結(jié)果，而將客觀測(cè)聽的結(jié)果作為參考。因?yàn)榍罢吒芊从痴麄€(gè)聽覺系統(tǒng)的功能狀態(tài)。

正是基于這個(gè)年齡段兒童可與驗(yàn)配人員進(jìn)行較好的配合，在助聽器驗(yàn)配時(shí)，可先根據(jù)處方公式給出的參數(shù)確定助聽器的增益，再通過聲場(chǎng)測(cè)聽和語音或言語測(cè)試結(jié)果對(duì)助聽器進(jìn)行微調(diào)，以確保放大后的聲音落在聽覺動(dòng)態(tài)范圍內(nèi)。這樣既保證了言語頻譜最佳的可聽度，又避免在背景噪聲中的低頻能量過度放大。需要特別指出的是，兒童驗(yàn)配助聽器后，一定要對(duì)不適閾值進(jìn)行測(cè)試，以避免由于助聽器增益過大對(duì)他們?cè)斐傻亩温犃p傷。兒童助聽器驗(yàn)配時(shí)，應(yīng)對(duì)音量、程序等可調(diào)節(jié)按鍵進(jìn)行鎖定處理，并根據(jù)兒童需求推薦使用相應(yīng)的輔聽裝置。

3.3 助聽器的驗(yàn)配方式

兒童助聽器驗(yàn)配方式通常有兩個(gè)選擇：一是真耳插入增益測(cè)試，即真耳助聽反應(yīng)探測(cè)麥克風(fēng)測(cè)量；二是真耳耦合腔測(cè)試，即在耦合腔中模擬真耳助聽反應(yīng)測(cè)試，使用測(cè)出的或與年齡相適應(yīng)的真耳－耦合腔差值（real ear to coupler，RECD），在2 cc耦合腔中測(cè)試助聽器輸出。用RECD將耦合腔中的測(cè)量值轉(zhuǎn)換成兒童耳內(nèi)的SPL估計(jì)值，精確顯示目標(biāo)驗(yàn)配值。由于嬰幼兒自身的特點(diǎn)，應(yīng)用模擬耦合腔最大輸出測(cè)量可能比真耳最大輸出測(cè)量更可取。因此RECD在嬰幼兒助聽器的驗(yàn)配中有著突出的地位。近年來，皮層聽覺誘發(fā)電位（cortical auditory evoked potentials，CAEP）也被越來越多的聽力學(xué)家用在兒童助聽器的效果驗(yàn)證上，助聽器初步驗(yàn)證完成后，進(jìn)行言語聲誘發(fā)的皮層反應(yīng)測(cè)試，以證實(shí)交談水平的言語可激發(fā)聽皮層的活動(dòng)。這些測(cè)試對(duì)不能對(duì)言語可聽度做出反饋的兒童最有價(jià)值。

4 兒童驗(yàn)配助聽器后的效果評(píng)估

每個(gè)兒童配戴助聽器以后都應(yīng)進(jìn)行效果評(píng)估。效果評(píng)估是為驗(yàn)證兒童的個(gè)體放大需求是否得到滿足，進(jìn)而能夠有效地促進(jìn)言語語言及認(rèn)知水平的發(fā)展。評(píng)估包括數(shù)量評(píng)估法、功能評(píng)估法、介入增益法及針對(duì)聽障兒童家長(zhǎng)的主觀效果評(píng)估問卷報(bào)告。雖然實(shí)驗(yàn)室評(píng)估很有用，但真實(shí)生活中表現(xiàn)的評(píng)估對(duì)確定助聽器的有效性至關(guān)重要。特別是父母的報(bào)告是評(píng)價(jià)嬰幼兒助聽器可選擇增益-頻率反應(yīng)的可靠且敏感的方法。

4.1 常用兒童助聽器效果評(píng)估問卷

問卷評(píng)估作為評(píng)價(jià)兒童配戴助聽器在真實(shí)環(huán)境中的聆聽效果的重要工具，需要家長(zhǎng)或者教師的參與。有意義聽覺整合量表(meaningful auditor integration scale，MAIS)，主要用于評(píng)估3歲及以上配戴助聽器或植入人工耳蝸兒童的聽覺能力。小齡兒童聽覺發(fā)展問卷（littlEars auditory questionaire）是一套專門用于評(píng)估小齡兒童聽覺發(fā)展情況的工具。它不僅適用于評(píng)估配戴助聽裝置兩年以內(nèi)（即聽覺年齡為2歲以內(nèi)）聽障兒童的聽覺發(fā)展?fàn)顩r，還可以被一般的醫(yī)務(wù)人員、兒科醫(yī)生、耳科專家當(dāng)作聽力篩查工具，檢測(cè)2歲以內(nèi)健聽兒童的聽覺發(fā)育狀況。家長(zhǎng)對(duì)兒童聽覺/口語表現(xiàn)的評(píng)估問卷(parents’ evaluation of aural/oral performance of children，PEACH)是記錄兒童配戴助聽器/人工耳蝸時(shí)的聆聽和交流能力。完成該調(diào)查問卷，家長(zhǎng)需要觀察孩子至少1個(gè)星期，并記錄下對(duì)13個(gè)問題的觀察情況。助聽效果評(píng)估簡(jiǎn)表（abbreviated profile of hearing aid benefit，APHAB）是在助聽器效果評(píng)估量表（profile of hearing aid benefit，PHAB）的基礎(chǔ)上簡(jiǎn)化而來的。PHAB適用于成人，而APHAB適用于具備一定交流能力的聽障兒童。

4.2 數(shù)量評(píng)估法

數(shù)量評(píng)估法即助聽聽閾法是對(duì)初戴助聽器及尚無言語能力的聽障兒童進(jìn)行的聽覺評(píng)估方法，通過觀察聽障兒童配戴助聽器后,對(duì)250～4000 Hz最小刺激音的應(yīng)答反應(yīng)，判斷其聽力補(bǔ)償效果的一種方法。但是此評(píng)估方法亦有局限性，即只能顯示助聽器對(duì)小聲的響應(yīng)，特別是不能顯示大聲是否對(duì)兒童聽力有潛在的損害，因此在臨床工作中可選擇性使用。

4.3 功能評(píng)估法

功能評(píng)估法主要是用言語聲或復(fù)合音對(duì)聽障兒童的聽覺能力進(jìn)行評(píng)估，通過評(píng)估言語識(shí)別率得分，判定助聽效果。聽覺能力評(píng)估[8]主要應(yīng)用于聽障兒童配戴助聽器或植入人工耳蝸后的聽覺康復(fù)效果評(píng)估。整個(gè)評(píng)估體系非常全面，不但囊括了自然環(huán)境聲響、聲母和韻母、聲調(diào)、單個(gè)詞語、短句等各種聲音材料，還安排了安靜環(huán)境聽取測(cè)試和噪聲下選擇性聽取測(cè)試。言語層級(jí)式評(píng)估[9]包括閉項(xiàng)式評(píng)估和開放式評(píng)估兩種方法，國內(nèi)的閉項(xiàng)式言語測(cè)試包括單音節(jié)－揚(yáng)揚(yáng)格－多音節(jié)詞測(cè)試（monosyllabictrochee-polysyllabic,MTP）、封閉式單音節(jié)詞測(cè)試（closed-set monosyllabic words）、封閉式句子測(cè)試（closed-set sentence test）和兒童言語理解力測(cè)試（pediatric speech intelligibilitytest,PSI）等，開放式言語測(cè)試包括幼兒園語音平衡測(cè)試（phonetically balanced kindergarten,PBK）、普通話詞匯相鄰性測(cè)試及噪聲下言語測(cè)試（mandarin hearing in noise test,HINT）等。

5 特殊聽障兒童的助聽器驗(yàn)配

5.1 傳導(dǎo)性聽力損失兒童

由于聽覺器官還處在不斷地發(fā)育過程中，兒童經(jīng)常出現(xiàn)一過性的傳導(dǎo)性聽力損失，一般不用采取聽力補(bǔ)償措施。只有遺留有永久性傳導(dǎo)性聽力障礙的兒童才需要配戴助聽器。如果耳廓和外耳道的解剖結(jié)構(gòu)正常，應(yīng)常規(guī)選擇氣導(dǎo)助聽器；如有這兩部分發(fā)育異常，不足以耦合耳?；蛴新粤髂?、耳硬化癥等特殊情況時(shí)應(yīng)選擇傳統(tǒng)骨導(dǎo)助聽器或植入式骨導(dǎo)助聽器。

5.2 單側(cè)聽力損失兒童

單側(cè)聽力損失兒童如果不使用助聽器，雖然其好耳能聽到正常人說話，但是在日常生活中會(huì)面臨許多問題，如噪音下理解言語困難、方向辨別能力下降、無法利用雙耳效應(yīng)等。信號(hào)的對(duì)傳路線（contralateral routing of signal，CROS）和雙側(cè)信號(hào)對(duì)傳路線（bilateral contralateral routing of the signal，BICROS）驗(yàn)配是專門為單側(cè)聽力障礙和雙側(cè)不對(duì)稱聽力障礙者（其中一耳不能助聽）設(shè)計(jì)的，經(jīng)顱的CROS是適用于一耳沒有聽覺反應(yīng)的兒童。這種裝置，大功率助聽器驗(yàn)配到無反應(yīng)耳以克服耳間衰減，聲音被有功能的耳蝸接受。另外，單側(cè)聽力損失兒童也可選擇骨導(dǎo)助聽器。

5.3 單側(cè)人工耳蝸植入術(shù)后兒童

單側(cè)植入人工耳蝸的兒童雙耳大多數(shù)都有殘余聽力，聽力損失為極重度，聽力圖構(gòu)型為漸降型，低頻損失輕于高頻。植入人工耳蝸后對(duì)高頻的補(bǔ)償較好，提高了聆聽言語聲的清晰度，作為人工耳蝸電刺激的補(bǔ)充，助聽器可以通過對(duì)低頻聲學(xué)信號(hào)的補(bǔ)償，對(duì)于聲源定位、噪音下的言語識(shí)別及提供更多的音調(diào)信息與精細(xì)結(jié)構(gòu)信息都有顯著的幫助。而另一耳的助聽器選擇大功率或超大功率，技術(shù)線路相對(duì)簡(jiǎn)單，也可是模擬助聽器。

5.4 大前庭水管綜合征兒童

大前庭水管綜合征兒童在臨床中突出表現(xiàn)是聽力的波動(dòng)變化：初期有較好的殘余聽力，由于某種原因聽力突然下降，經(jīng)過數(shù)天的治療和休養(yǎng)聽力逐漸恢復(fù)，但一般不會(huì)全部恢復(fù)，如此反復(fù)發(fā)作，聽力損失程度逐漸加重甚至全部喪失。這種聽障兒童要選擇助聽器的各項(xiàng)電聲學(xué)特性應(yīng)有足夠的靈活性，要能滿足在今后生活中對(duì)頻響和輸出的要求。在聽力波動(dòng)期間，建議暫時(shí)不要配戴助聽器，待聽力穩(wěn)定后再根據(jù)聽力變化的結(jié)果進(jìn)行助聽器調(diào)試。

5.5 聽神經(jīng)病譜系障礙（auditory neuropathy spectrum disorder,ANSD）兒童

聽神經(jīng)病譜系障礙大部分是蝸后病變，臨床特點(diǎn)常為雙耳（極少單耳）聽力障礙，主要以低頻聽力下降為主，其言語辨別能力很差，ABR引不出或嚴(yán)重異常，耳蝸微音電位和誘發(fā)性耳聲發(fā)射正常，影像學(xué)未見明顯病變，助聽器對(duì)某些病例可表現(xiàn)出明顯的效果。為這些患兒所選擇的助聽器要具有寬動(dòng)態(tài)范圍壓縮和輸出限幅的功能。在助聽器驗(yàn)配前，要與患兒家長(zhǎng)系統(tǒng)講解這種耳聾的病理特點(diǎn)，特別要明確助聽器對(duì)他們的可能效果，不可對(duì)其抱有過高的期望值。配戴助聽器時(shí)要仔細(xì)觀察兒童對(duì)聲音的反應(yīng)，以判斷所必須的放大程度。也可以用言語聲誘發(fā)皮層反應(yīng)來測(cè)試有助聽和無助聽情況下的言語能聽度，以預(yù)測(cè)可能的聽力補(bǔ)償效果。

隨著人們對(duì)聽覺生理研究的不斷深入和助聽器性能的不斷改進(jìn)，聽障兒童助聽器驗(yàn)配的技術(shù)也日趨完善，效果也會(huì)越來越明顯。但疾病檢查手段和醫(yī)療技術(shù)再先進(jìn)，也離不開醫(yī)護(hù)人員對(duì)檢查結(jié)果的綜合判斷以及對(duì)疾病的辨證施治，因人而異的個(gè)性化調(diào)試應(yīng)始終貫穿于兒童助聽器驗(yàn)配的全過程，不斷積累驗(yàn)配經(jīng)驗(yàn)，努力提高調(diào)試水平將永遠(yuǎn)是我們追求的目標(biāo)。

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