郭小玲

【摘要】目的：探討毛細(xì)血管擴(kuò)張型骨肉瘤的影像表現(xiàn)和鑒別，提高對(duì)毛細(xì)血管擴(kuò)張型骨肉瘤的影像學(xué)認(rèn)識(shí)。方法：結(jié)合文獻(xiàn)資料，對(duì)毛細(xì)血管擴(kuò)張型骨肉瘤的影像表現(xiàn)和鑒別診斷進(jìn)行分析。結(jié)果：毛細(xì)血管擴(kuò)張型骨肉瘤表現(xiàn)為溶骨性膨脹性骨破壞，病變區(qū)內(nèi)多發(fā)囊變及液-液平面，CT、MRI增強(qiáng)可見囊壁明顯強(qiáng)化，需與動(dòng)脈瘤樣骨囊腫及骨巨細(xì)胞瘤進(jìn)行鑒別。結(jié)論：毛細(xì)血管擴(kuò)張型骨肉瘤影像表現(xiàn)異于其他亞型骨肉瘤而與良性膨脹性生長(zhǎng)的骨腫瘤類似，影像結(jié)合臨床及病理特點(diǎn)可提高診斷正確率。

【關(guān)鍵詞】毛細(xì)血管擴(kuò)張型；骨肉瘤；X線；CT；MRI

毛細(xì)血管擴(kuò)張型骨肉瘤是一種非常見亞型的骨肉瘤，曾被命名為“惡性骨動(dòng)脈瘤”，后經(jīng)組織學(xué)證實(shí)為骨肉瘤的變異型。這是一種臨床少見、病程短、發(fā)展快、惡性程度高、預(yù)后差的惡性溶骨性腫瘤，且因其組織學(xué)與影像學(xué)表現(xiàn)與骨巨細(xì)胞瘤及動(dòng)脈瘤樣骨囊腫等疾病相類似，故容易混淆，不利于早期確診。

1臨床特點(diǎn)

毛細(xì)血管擴(kuò)張型骨肉瘤臨床較為少見，約占全部骨肉瘤的2%到11%。其臨床表現(xiàn)、好發(fā)年齡及男女比例均與經(jīng)典型骨肉瘤相似，多發(fā)生于青少年，平均發(fā)病年齡約24歲，男女比約為1.5-2：1。典型癥狀為局部疼痛和軟組織腫脹，不具有特異性。此外，毛細(xì)血管擴(kuò)張型骨肉瘤的病理性骨折發(fā)生率遠(yuǎn)遠(yuǎn)高于其他亞型的骨肉瘤，超過1/4的患者伴有病理性骨折。疾病通常發(fā)生于長(zhǎng)骨干骺端，半數(shù)病變發(fā)生于股骨遠(yuǎn)端，還可發(fā)生于脛骨近端、肱骨近端、股骨近端、骨盆，頭骨，肋骨等部位。

2病理學(xué)特點(diǎn)

毛細(xì)血管擴(kuò)張型骨肉瘤大體觀瘤體膨脹、質(zhì)軟，切面見大小不等的多房囊腔樣改變，囊腔內(nèi)多見暗紅色血凝塊和少量腫瘤壞死組織。腫瘤侵犯骨皮質(zhì)致骨質(zhì)變薄，亦可突破骨皮質(zhì)侵犯周圍組織、邊界不清。顯微鏡下觀察，常有類似侵襲性動(dòng)脈瘤樣骨囊腫的表現(xiàn)，即腫瘤由大量薄層纖維間隔隔成的血竇構(gòu)成，血竇有或無內(nèi)皮，大小不一，大的血竇可互相交通。囊壁及間隔處腫瘤細(xì)胞具有顯著的核異型性和細(xì)胞多形性，單核惡性瘤細(xì)胞的核分裂像及病理分裂相多見，可見多核破骨樣巨細(xì)胞浸潤(rùn)。腫瘤組織內(nèi)可有腫瘤性骨質(zhì)形成，腫瘤區(qū)多見液化壞死現(xiàn)象，少數(shù)病例病理可見成軟骨腫瘤區(qū)。

3影像學(xué)表現(xiàn)

3.1X線表現(xiàn)

毛細(xì)血管擴(kuò)張型骨肉瘤X線表現(xiàn)為廣泛的溶骨性破壞和膨脹性破壞。溶骨性破壞多呈不規(guī)則地圖樣或類圓形溶解，邊界不清，通常骨質(zhì)破壞溶解完全多數(shù)不伴有周邊骨質(zhì)硬化。破壞累及骨皮質(zhì)可引發(fā)骨皮質(zhì)斷裂導(dǎo)致病理性骨折。膨脹不明顯的溶骨性破壞病變區(qū)可見較明顯的Codman三角和洋蔥皮樣改變等骨膜反應(yīng)征象，部分病例可見放射樣骨針形成。膨脹性生長(zhǎng)的軟組織腫塊內(nèi)見多發(fā)囊變，可局限于骨髓腔內(nèi)呈擴(kuò)張樣生長(zhǎng)。病變多為中心性生長(zhǎng)，少數(shù)可為非對(duì)稱偏心性生長(zhǎng)。

3.2CT表現(xiàn)

CT密度分辨率較高故顯示病變細(xì)節(jié)優(yōu)于X線，軟組織腫塊和骨膜增生顯示較X線清晰，病變表現(xiàn)為低密度病灶，密度低或等于肌肉組織密度，腫瘤破壞區(qū)和腫塊內(nèi)部可見多發(fā)大小不等囊變及因分層出血所導(dǎo)致的液-液平面。溶骨性改變導(dǎo)致的病理性骨折征象和骨膜反應(yīng)放射樣骨針CT敏感性高于x線。增強(qiáng)掃描軟組織腫塊呈厚囊壁和分隔、結(jié)節(jié)樣明顯強(qiáng)化。

3.3MRI表現(xiàn)

MRI可清晰顯示腫塊邊緣、液液平面和腫瘤間隔，病變由多發(fā)大小不等液體腔聚合成多發(fā)囊腔樣或蜂窩狀改變，液體腔在TIWI顯示為不均勻的中等或低信號(hào)區(qū)，而在T2WI顯示多為混雜的高信號(hào)區(qū)，腫塊邊緣和囊腔分隔可見等T1等T2的軟組織信號(hào)。病變區(qū)內(nèi)幾乎均可見出血引起多發(fā)液一液平面，上層液體在TIWI呈稍低信號(hào)，T2WI呈高信號(hào)，下層液體在TIWI和T2WI均呈等信號(hào)。增強(qiáng)掃描明顯強(qiáng)化的病變實(shí)質(zhì)包繞無強(qiáng)化的出血壞死區(qū)，故呈環(huán)狀、分隔狀、結(jié)節(jié)狀。

4鑒別診斷

與其他類型的骨肉瘤影像表現(xiàn)以軟組織腫塊形成和骨質(zhì)破壞為主不同，毛細(xì)血管擴(kuò)張型骨肉瘤表現(xiàn)為完全溶骨性破壞和膨脹性骨破壞、病變區(qū)內(nèi)多發(fā)囊變，影像表現(xiàn)差異分明，故容易鑒別，臨床實(shí)際中往往較少與其他亞型骨肉瘤混淆，而與動(dòng)脈瘤樣骨囊腫及骨巨細(xì)胞瘤等良性膨脹性生長(zhǎng)的骨腫瘤影像表現(xiàn)相類似，需謹(jǐn)慎鑒別。

4.1動(dòng)脈瘤樣骨囊腫

動(dòng)脈瘤樣骨囊腫邊界清晰，呈膨脹性囊性破壞，由大小不等信號(hào)強(qiáng)度不一致的囊腔組成，病變周圍可見薄骨殼和纖維包膜形成。MRI顯示病變邊緣薄骨殼和纖維包膜呈低信號(hào)，囊腔在TIWI呈低信號(hào)，T2WI呈高信號(hào)，纖維間隔T1、T2均呈低信號(hào)。與毛細(xì)血管擴(kuò)張型骨肉瘤不同，動(dòng)脈瘤樣骨囊腫膨脹性骨破壞很少侵犯軟組織，罕見放射樣骨針形成等惡性骨腫瘤征象。

4.2骨巨細(xì)胞瘤

骨巨細(xì)胞瘤多位于骨端呈偏心橫向生長(zhǎng)，膨脹性溶骨性破壞，在T1WI呈中等信號(hào)，T2WI等一高信號(hào)，病變侵犯軟組織呈T2WI高信號(hào)，增強(qiáng)掃描實(shí)質(zhì)強(qiáng)化均勻，囊變出血不增強(qiáng)。骨巨細(xì)胞瘤多數(shù)不伴有惡性骨腫瘤的骨針形成、骨膜反應(yīng)等典型征象，可加以鑒別。

5結(jié)論

毛細(xì)血管擴(kuò)張型骨肉瘤表現(xiàn)為溶骨性破壞和膨脹性骨破壞，病變區(qū)由軟組織腫塊內(nèi)多發(fā)液體腔系構(gòu)成，內(nèi)多見出血灶形成的液一液平面。影像表現(xiàn)見腫瘤破壞區(qū)軟組織腫塊內(nèi)大小不等的多發(fā)囊腔樣改變，并伴隨有惡性骨腫瘤典型的骨膜反應(yīng)等征象，增強(qiáng)掃描CT、MRI均見軟組織腫塊及囊壁明顯強(qiáng)化，囊腔內(nèi)無強(qiáng)化。病變影像表現(xiàn)與動(dòng)脈瘤樣骨囊腫及骨巨細(xì)胞瘤相類似，故需X線、CT、MRI三者結(jié)合以提高診斷的準(zhǔn)確率，并結(jié)合相應(yīng)臨床及病理特點(diǎn)，減少誤診。