亚洲免费av电影一区二区三区,日韩爱爱视频,51精品视频一区二区三区,91视频爱爱,日韩欧美在线播放视频,中文字幕少妇AV,亚洲电影中文字幕,久久久久亚洲av成人网址,久久综合视频网站,国产在线不卡免费播放

        ?

        截肢術(shù)治療血友病性假瘤1 例報告

        2017-01-09 10:34:22芮敏鄭欣孫少松李成宇龐勇趙鳳朝郭開今
        實用骨科雜志 2016年12期
        關(guān)鍵詞:假瘤血友病骨膜

        芮敏,鄭欣,孫少松,李成宇,龐勇,趙鳳朝,郭開今

        (徐州醫(yī)科大學(xué)附屬醫(yī)院骨科,江蘇 徐州 221000)

        個 案

        截肢術(shù)治療血友病性假瘤1 例報告

        芮敏,鄭欣,孫少松,李成宇,龐勇,趙鳳朝,郭開今*

        (徐州醫(yī)科大學(xué)附屬醫(yī)院骨科,江蘇 徐州 221000)

        血友病是因凝血因子缺乏或功能缺陷而引起凝血功能障礙的連鎖隱性遺傳病。血友病性假性腫瘤為其少見而嚴(yán)重的并發(fā)癥,既往文獻(xiàn)報道甚少。由于人們對該病臨床特征及疾病發(fā)展缺乏足夠的認(rèn)識,常誤診為骨肉瘤、骨巨細(xì)胞瘤等疾病[1-2],本院于2015年5月收治1 例因膝、踝關(guān)節(jié)血友病假性腫瘤行截肢術(shù)治療病例,報告如下。

        1 臨床資料

        患者,男,30歲,因“右膝、踝腫脹疼痛伴活動受限20年”于2015年5月入院,患者自幼約6歲后出現(xiàn)輕微外傷致右膝關(guān)節(jié)及右踝關(guān)節(jié)腫脹伴疼痛,且腫脹漸進(jìn)性加重,伴局部皮膚青紫。15歲時因“右膝關(guān)節(jié)明顯腫脹疼痛”于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院行關(guān)節(jié)穿刺引流術(shù),引流出大量凝固性血塊,愈后無明顯不適。于2年前再次出現(xiàn)右膝關(guān)節(jié)腫脹,至血液科就診,經(jīng)檢查后確診為甲型血友病,行“補(bǔ)充冷沉淀及Ⅷ凝血因子替代輸注”等保守治療,癥狀無明顯緩解。病程中,患者右膝關(guān)節(jié)、右踝關(guān)節(jié)疼痛及腫脹癥狀呈間歇性加重,伴關(guān)節(jié)活動度減小。查體:輕度貧血貌,右膝關(guān)節(jié)明顯腫脹如排球大小,呈屈曲攣縮畸形,外側(cè)皮膚局部可見破潰,并有竇道形成,有滲出物流出,無異味;右踝關(guān)節(jié)呈內(nèi)翻位畸形,腫脹明顯,關(guān)節(jié)后側(cè)壓痛、叩痛,關(guān)節(jié)活動明顯受限;右下肢肌肉廢用性萎縮,肌力Ⅳ級。影像學(xué)檢查:X線顯示膝關(guān)節(jié)周圍巨大軟組織影,且密度較高,關(guān)節(jié)間隙基本消失,股骨下段及脛骨上段骨質(zhì)結(jié)構(gòu)紊亂,呈膨脹性改變,骨皮質(zhì)菲薄,部分皮質(zhì)中斷;踝關(guān)節(jié)周圍有較高密度軟組織腫塊影,邊界清晰,踝關(guān)節(jié)結(jié)構(gòu)破壞,骨密度降低,骨皮質(zhì)膨脹,局部中斷(見圖1~2)。

        術(shù)前實驗室檢查顯示:凝血酶原時間(prothrombin time,PT)15.6 s(正常值11.0~14.0 s),活化部分凝血活酶時間(activated partial thromboplastin time,APTT)71.8 s(正常值20.0~40.0 s),凝血因子Ⅷ 5.8%(正常值60%~150%),經(jīng)血液科醫(yī)師會診后,制定了預(yù)防術(shù)后出血的圍手術(shù)期凝血因子替代治療方案:患者術(shù)前2 d每天予補(bǔ)充凝血因子Ⅷ 400 IU,2 d后復(fù)查凝血因子Ⅷ達(dá)85.5%,高于60%;并于術(shù)前12 h及3 h各補(bǔ)充2 000 IU凝血因子Ⅷ,在全麻下行右下肢截肢術(shù)。截肢平面選取右大腿中下段,術(shù)中輸注懸浮紅細(xì)胞400 mL、冷沉淀因子10 U及凝血因子Ⅷ 600 IU,術(shù)畢于皮下放置硅膠引流管2根,加厚紗布敷料加壓包扎切口。術(shù)后每12 h復(fù)查凝血因子活性,并根據(jù)其水平調(diào)整凝血因子Ⅷ補(bǔ)充量,使凝血因子Ⅷ水平維持在40%以上。術(shù)后前3天凝血因子Ⅷ用量為1 600 IU,Bid;術(shù)后第4天至第8天調(diào)整至1 200 IU,Bid;術(shù)后第9、10天分別減至800 IU及600 IU,Bid,并維持600 IU/Bid劑量至患者出院。術(shù)后第2天拔除引流管,更換傷口敷料繼續(xù)加壓包扎,術(shù)后第3天,拄拐下床活動;術(shù)后第12天切口愈合良好,拆除縫線后予出院?;颊叱鲈汉蠡謴?fù)良好,術(shù)后3個月及1年復(fù)查發(fā)現(xiàn)假瘤無復(fù)發(fā),切口愈合良好,無滲血及感染。

        圖1 術(shù)前X線片示踝關(guān)節(jié)結(jié)構(gòu)破壞,骨密度低,骨皮質(zhì)膨脹,局部中斷 圖2 術(shù)前X線片示膝關(guān)節(jié)周圍巨大軟組織影,關(guān)節(jié)間隙消失,骨皮質(zhì)菲薄,部分中斷

        2 討 論

        血友病性假性腫瘤是血友病的罕見并發(fā)癥,其在血友病患者中發(fā)病率約為1%~2%,由Starker在1918年首次報道[3]?;颊咴谳p微外傷后反復(fù)發(fā)生肌肉骨骼系統(tǒng)的慢性出血,這種復(fù)發(fā)性關(guān)節(jié)外出血常滲入肌肉、骨膜或骨組織內(nèi),并緩慢發(fā)展為由韌性纖維組織包裹的囊性腫物,因而又稱血友病性血囊腫。其影像學(xué)檢查常顯示為骨結(jié)構(gòu)破壞、骨膜反應(yīng)及周圍軟組織鈣化影,易與骨腫瘤、結(jié)核、轉(zhuǎn)移性腫瘤相混淆[1]。目前其發(fā)病機(jī)制尚不完全清楚,根據(jù)其病變部位及發(fā)生機(jī)制可分為3種類型:Ⅰ型發(fā)生于軟組織,肌間室內(nèi)血腫可壓迫周圍血管、神經(jīng)及鄰近骨質(zhì),導(dǎo)致周圍結(jié)構(gòu)壞死,早期X線不易發(fā)現(xiàn);Ⅱ型來源于骨膜下出血,廣泛的骨膜下出血可造成骨膜剝離而引起骨膜反應(yīng),并伴隨廣泛的骨破壞;Ⅲ型發(fā)生于骨內(nèi),反復(fù)或持續(xù)骨內(nèi)出血使骨內(nèi)壓力增大,而引起膨脹性骨破壞及骨皮質(zhì)變薄[1,4]。外傷是假瘤發(fā)生、發(fā)展的重要因素,多數(shù)患者在假瘤形成前均遭受不同程度的外傷。在病變早期,常表現(xiàn)為緩慢生長、無痛性囊性腫塊,隨病情發(fā)展,血腫逐漸增大,發(fā)生骨化鈣化,壓迫周圍組織結(jié)構(gòu),導(dǎo)致骨質(zhì)破壞及皮膚肌肉壞死,并可發(fā)生感染、瘺道形成、自發(fā)性破裂大出血等并發(fā)癥。本例患者既往有反復(fù)關(guān)節(jié)內(nèi)及關(guān)節(jié)周圍出血癥狀,早期缺乏規(guī)范性治療,至疾病后期假瘤體積巨大并形成瘺道。

        目前對血友病性假瘤的治療還尚未達(dá)成共識,其治療方法取決于假瘤大小、位置及病變程度。在疾病早期階段,主要治療目標(biāo)是防止急性出血,預(yù)防關(guān)節(jié)畸形。定期補(bǔ)充濃縮凝血因子被認(rèn)為是最有效預(yù)防血友病性假瘤的治療方法[5]。對于瘤體較小、無癥狀的假腫瘤可采取替代療法和制動等保守治療[6];放射治療被認(rèn)為是另一有效的非手術(shù)治療方法,其通過破壞瘤體內(nèi)微血管結(jié)構(gòu)引起動脈內(nèi)膜炎、增加成纖維細(xì)胞活性而導(dǎo)致假瘤發(fā)生纖維化[7]。手術(shù)切除主要應(yīng)用于經(jīng)保守治療無效,瘤體持續(xù)增大并具有破裂風(fēng)險、神經(jīng)血管受壓引起周圍組織壞死的病例[8];病程較長的患者,巨大假瘤長時間壓迫周圍組織或漸進(jìn)性侵蝕鄰近關(guān)節(jié)及骨質(zhì),導(dǎo)致大范圍關(guān)節(jié)、骨結(jié)構(gòu)破壞并失去功能時,可選擇截肢手術(shù)[6]?;颊咝g(shù)前凝血因子Ⅷ嚴(yán)重低于正常水平,極易發(fā)生大出血、感染、切口延遲愈合等術(shù)后并發(fā)癥,圍手術(shù)期合理補(bǔ)充凝血因子為該患者治療關(guān)鍵所在。世界血友病聯(lián)盟建議:患者凝血因子水平在術(shù)前維持在60%以上,術(shù)后7 d內(nèi)維持在40%以上可顯著減少術(shù)后并發(fā)癥的發(fā)生[6,8]。

        本例患者術(shù)前經(jīng)補(bǔ)充凝血因子以糾正凝血因子Ⅷ低下,術(shù)中仔細(xì)止血并嚴(yán)密縫合以防止形成皮下血腫;術(shù)后每12 h復(fù)查血凝血因子水平,并及時調(diào)整凝血因子Ⅷ劑量?;颊咝g(shù)后切口愈合良好,未發(fā)生感染、皮下血腫等并發(fā)癥。

        [1]高增鑫,翁習(xí)生,邱貴興,等.血友病性假瘤的臨床特點分析[J].中華醫(yī)學(xué)雜志,2008,88(17):1181-1184.

        [2]張超,阮狄克,李景云,等.血友病合并假性囊瘤[J].實用骨科雜志,2005,11(4):380-384.

        [3]Starker L.Knochenusur durch ein hamophiles,subperiostales Hamatom[J].Mitt Grenzgeb Med Chir,1918(31):318.

        [4]Lee DW,Jee YJ,Ryu DM,etal.Changes in a hemophilic pseudotumor of the mandible that developed over a 20-year period[J].Journal of Oral and Maxillofacial Surgery,2009,67(7):1516-1520.

        [5]Rahme M,Ehlinger M,F(xiàn)aradji A,etal.Total knee arthroplasty in severe haemophilic patients under continuous infusion of clotting factors[J].Knee Surg Sports Traumatol Arthrosc,2012,20(9):1781-1786.

        [6]胡永成,鄭得志,季林祥,等.血友病性假腫瘤[J].中華骨科雜志,2005,25(7):438-439.

        [7]Rijal L,Neogi D,Ansari MT,etal.Hemophilic pseudotumor-is there a role of radiotherapy? Literature review and a case report[J].Nepal Med Coll J,2010,12(3):193-197.

        [8]Hatzipantelis ES,Athanassiou-Metaxa M,Koussi A,etal.Tibial pseudotumor in a child with hemophilia[J].Pediatrichematology and oncology,2007,24(8):623-630.

        1008-5572(2016)12-1148-02

        江蘇省衛(wèi)生計生委面上科研課題(H201528),江蘇省級重點研發(fā)專項資金項目(BE2015627),江蘇省六大人才高峰項目(2015-WSN-065),徐州市科技社會發(fā)展項目(KC15SH067)共同資助;*本文通訊作者:郭開今

        2016-05-31

        芮敏(1990- ),男,醫(yī)師,徐州醫(yī)科大學(xué)附屬醫(yī)院骨科,221000。

        猜你喜歡
        假瘤血友病骨膜
        寰樞椎脫位伴齒突后假瘤診療的研究進(jìn)展
        骨膜反應(yīng)對骨病變的診斷價值
        2020 年第1 期繼續(xù)教育選擇題
        小腸多發(fā)鈣化性纖維性假瘤誤診一例
        腹部外科(2016年2期)2016-12-16 16:45:42
        睪丸鞘膜孤立性纖維假瘤1例報告并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)
        穿刺易出現(xiàn)并發(fā)癥的肺部炎性假瘤的影像學(xué)特征
        51例血友病患者家庭注射調(diào)查分析
        骨膜外克氏針固定并切開修復(fù)Ⅰ區(qū)伸肌腱斷裂
        新生兒甲型血友病的護(hù)理1例
        血友病患者健康狀態(tài)評定
        日韩人妻无码精品久久免费一 | 日本黄色一区二区三区| 在线天堂中文一区二区三区| 亚洲爆乳少妇无码激情| 日本乱子人伦在线视频| 国产精品va在线播放我和闺蜜| 久久男人av资源网站无码| 99综合精品久久| 人人爽亚洲aⅴ人人爽av人人片| 欧美亚洲日韩国产人成在线播放| 国产精品nv在线观看| 蜜桃视频永久免费在线观看| 日韩激情视频一区在线观看| 国产黄污网站在线观看| 亚洲av午夜精品无码专区| 隔壁老王国产在线精品| 无码人妻精品一区二区三| 又粗又硬又大又爽免费视频播放| 韩日午夜在线资源一区二区| 国产精品ⅴ无码大片在线看| 9lporm自拍视频区| 无码一区二区波多野结衣播放搜索| 亚洲色大成网站www尤物| 欧美 亚洲 国产 日韩 综AⅤ| 色婷婷精品综合久久狠狠| 日韩女优中文字幕在线| 亚洲成人免费久久av| 美女和男人一起插插插| 性生大片免费观看性少妇| 中文字幕一区二区精品视频| 亚洲av无码专区国产乱码4se| 真实国产乱子伦精品视频 | 高清精品一区二区三区| 亚洲色成人网站www永久四虎| 亚洲精品国偷自产在线99正片| 久久精品国产亚洲av成人| 69天堂国产在线精品观看| 亚洲国产av午夜福利精品一区| 国产亚洲一本二本三道| 久久精品国产色蜜蜜麻豆国语版| 中文区中文字幕免费看|