陳 杰 鄔文杰 嚴文波 王 俊

(上海交通大學醫(yī)學院附屬新華醫(yī)院小兒外科，上海 200092)

·臨床研究·

遠端乙狀結(jié)腸造瘺術(shù)后腹腔鏡輔助二期肛門成形術(shù)治療先天性肛門閉鎖的療效評價*

陳 杰 鄔文杰 嚴文波 王 俊**

(上海交通大學醫(yī)學院附屬新華醫(yī)院小兒外科，上海 200092)

目的 探討遠端結(jié)腸造瘺術(shù)后腹腔鏡輔助二期肛門成形術(shù)治療先天性肛門閉鎖的術(shù)后療效。方法將我院2008年10月～2014年10月10例新生兒期在外院行遠端結(jié)腸造瘺術(shù)的中高位肛門閉鎖患兒，二期在我院行腹腔鏡輔助肛門成形術(shù)設(shè)為A組，10例合并直腸尿道瘺，2例合并雙側(cè)輸尿管膀胱返流，術(shù)中游離遠端結(jié)腸，合并尿道瘺者于瘺管頸部縫扎后離斷直腸尿道瘺管，遠端結(jié)腸下托至肛門口有張力，將遠端結(jié)腸切除行近端結(jié)腸拖出成形肛門。選擇2008年6月～2014年6月20例中高位肛門閉鎖行經(jīng)典三期手術(shù)(造瘺-腹腔鏡輔助下直腸拖出肛門成形術(shù)-關(guān)瘺)設(shè)為B組作為對照，比較2組術(shù)后肛腸測壓指標，術(shù)后1年肛周肌群厚度和Kelly評分。結(jié)果A組隨訪12～60個月，(35±6)個月；B組隨訪15～60個月，(46±4)個月。2組肛門直腸組織的形態(tài)無明顯差異。A、B組肛管靜息壓分別為(25.85±3.68)、(26.93±4.54)mm Hg，無統(tǒng)計學差異(t=-0.651，P=0.520)；A組最大收縮壓(35.90±8.44)、B組(41.14±9.60)mm Hg，無統(tǒng)計學差異(t=-1.464，P=0.154)；2組肛管持續(xù)收縮長度分別為(12.53±0.75)、(12.67±0.78)mm，無統(tǒng)計學差異(t=-0.469，P=0.643)；2組直腸內(nèi)超聲觀察肛門外括約肌、恥骨直腸肌的厚度分別為(1.93±0.36)、(2.12±0.43)mm，無統(tǒng)計學差異(t=-1.200，P=0.240)；2組肛門排便功能的Kelly評分比較無顯著統(tǒng)計學差異(Z=-0.334，P=0.738)。結(jié)論遠端結(jié)腸造瘺術(shù)后腹腔鏡輔助二期肛門成形術(shù)治療先天性肛門閉鎖的療效與經(jīng)典三期手術(shù)相仿，而且方便患兒護理、縮短療程，可以作為中高位肛門閉鎖的手術(shù)選擇。

先天性肛門直腸畸形； 腹腔鏡輔助肛門成形術(shù)； 結(jié)腸造瘺術(shù)

先天性肛門直腸畸形(congenital anorectal malformations，ARMs)是新生兒常見的消化道畸形，發(fā)病率為1/1500～1/5000[1]。中高位先天性肛門閉鎖的治療策略一般分三期手術(shù)：新生兒期結(jié)腸造瘺，3～6個月時行肛門成形術(shù)(Pea或腹腔鏡)和最后的關(guān)瘺術(shù)，總療程長。由于新生兒期造瘺不規(guī)范或術(shù)后粘連等原因造成二期肛門成形術(shù)時發(fā)現(xiàn)造瘺遠端結(jié)腸的廢用，只能行造瘺口近端腸管拖出肛門成形術(shù)即二期同時完成肛門成形術(shù)+關(guān)瘺術(shù)，但二期完成造瘺口近端腸管拖出肛門成形術(shù)的療效尚未肯定且至今報道總體病例數(shù)不多。我科2008年10月～2014年10月對10例中高位先天性肛門閉鎖乙狀結(jié)腸遠端造瘺術(shù)后行腹腔鏡輔助二期造瘺口近端腸管拖出肛門成形術(shù)，設(shè)為A組，為評估該組患兒術(shù)后效果，我們選取2008年6月～2014年6月經(jīng)典三期手術(shù)20例患兒作為對照(B組)進行比較，報道如下。

1 臨床資料與方法

1.1 一般資料

A組10例均為男性，年齡3～8個月，(3.7±0.7)月。2例合并雙側(cè)輸尿管膀胱返流。10例新生兒期均在外院首次就診施行乙狀結(jié)腸雙腔造瘺，造瘺部位描述為乙狀結(jié)腸近端。本次手術(shù)時間為造瘺術(shù)后3～4個月。術(shù)前均行直腸、泌尿系X線造影檢查，了解直腸盲端、瘺管、尿道的走行及關(guān)系，其中2例為尿道前列腺部、8例為尿道球部。術(shù)前遠端腸管造影提示造瘺口至瘺管頸部間結(jié)直腸長度<10 cm，術(shù)中判斷證實后行腹腔鏡輔助二期造瘺口近端腸管拖出肛門成形術(shù)。B組20例，男16例，女4例。年齡3～6個月，(3.5±0.6)月。15例合并直腸尿道瘺，3例直腸陰道瘺，2例直腸膀胱瘺。一期行橫結(jié)腸造瘺的遠端腸管長度足夠，一期行乙狀結(jié)腸造瘺術(shù)患兒，肛門成形術(shù)前經(jīng)遠端腸管造影判斷造瘺口至瘺管頸部間結(jié)直腸長度均>10 cm，故均在造瘺術(shù)后3～4個月行經(jīng)典三期手術(shù)。2組一般資料比較無統(tǒng)計學差異，有可比性(表1)。

病例選擇標準：根據(jù)Wingspread國際分類為中高位肛門閉鎖，新生兒期均行結(jié)腸造瘺(乙狀結(jié)腸、橫結(jié)腸)，距造瘺時間>3個月，有二期行腹腔鏡下肛門成形手術(shù)指征。

表1 2組一般資料比較

*Fisher精確檢驗

1.2 方法

2組術(shù)前均行造瘺近遠端結(jié)腸清潔灌腸，手術(shù)當天先行甲硝唑保留灌腸，術(shù)前預(yù)防性使用抗生素，術(shù)前留置導尿管。采用靜脈吸入復(fù)合全麻。先取平臥位，再轉(zhuǎn)截石位。

B組經(jīng)典三期腹腔鏡下肛門成形手術(shù)：采用三孔法，臍與劍突的中點置入觀察鏡，右側(cè)腹臍上、臍下各放置一個操作孔?？p線懸吊牽引膀胱，腹腔鏡下探查遠端結(jié)腸，電灼離斷乙狀結(jié)腸遠端系膜至腹膜反折，打開腹膜反折后，沿腸管壁向遠端游離直腸，當直腸逐漸變細并突然縮小成錐尖樣時提示已分離至瘺管頸部，貼近尿道用帶針3-0號縫線縫扎瘺管后切斷，腹腔鏡直視下分離盆底脂肪組織，顯露盆底肌群；再轉(zhuǎn)為截石位，肛門刺激儀定位會陰原始肛門位置后，行會陰皮膚切口，游離至皮下肌層，再次電刺激確定括約肌收縮中心，經(jīng)皮膚切口導入10 mm trocar，通過肌肉中心建立并擴大盆底隧道，伸入抓鉗抓持遠端結(jié)腸末端并拖出，與皮膚切口縫合形成肛門，縫合關(guān)閉結(jié)腸系膜裂孔、重建腹膜反折后，拔出trocar，縫合腹壁切口完成手術(shù)。

A組：trocar孔及腹腔鏡下瘺管處理同經(jīng)典三期手術(shù)，遠端結(jié)腸的處理因造瘺口至瘺管頸部間結(jié)直腸8～10 cm且部分腸管血運較差，無法下拖至人工肛門處，遂決定棄用遠端結(jié)腸，在腔鏡下游離造瘺口近端結(jié)腸，將近端結(jié)腸拉入盆腔，切除原造瘺口并縫合腹壁切口，甲硝唑液沖洗盆底局部，會陰部肛門成形同經(jīng)典三期手術(shù)。

1.3 觀察指標

術(shù)后半年始每隔6個月由經(jīng)驗豐富的超聲醫(yī)師遵循單盲原則行直腸內(nèi)超聲，觀察肛門周圍肌群(肛門外括約肌、恥骨直腸肌)的厚度與形態(tài)；肛腸測壓(肛腸測壓儀測量肛管靜息壓、最大收縮壓、肛管持續(xù)收縮長度)；肛門排便功能的Kelly評分和并發(fā)癥。

1.4 統(tǒng)計學處理

2 結(jié)果

A組隨訪12～60個月，(35±6)個月；B組隨訪15～60個月，(46±4)個月。直腸內(nèi)超聲形態(tài)學顯示A、B組均存在外括約肌和恥骨直腸肌的發(fā)育不良、不對稱，且隨著時間延長無明顯改變，考慮可能與先天性中高位肛門閉鎖本身存在神經(jīng)、肌肉的發(fā)育異常有關(guān)(圖1)。術(shù)后1年肛腸測壓結(jié)果：肛管靜息壓、最大收縮壓和肛管持續(xù)收縮長度2組比較差異無統(tǒng)計學意義(P>0.05)，見表2。2組術(shù)后1年直腸內(nèi)超聲測量肛門周圍肌群的厚度差異無統(tǒng)計學意義(P>0.05)，見表3。2組術(shù)后1年Kelly評分差異無統(tǒng)計學意義(P>0.05)，見表4。術(shù)后1年2組并發(fā)癥：A組2例偶爾(每周1～2次)在內(nèi)褲上出現(xiàn)糞污，1例有較嚴重的直腸黏膜脫垂(再次手術(shù)糾正)，1例有輕度的肛門狹窄(感染后瘢痕形成，擴肛后改善)；B組：3例偶有糞污，1例有輕度便秘(擴肛后改善)。

圖1 術(shù)后肛門外括約肌、恥骨直腸肌超聲檢查結(jié)果 A．對稱恥骨直腸肌、外括約肌 B.未見外括約肌、恥骨直腸肌 C．不對稱恥骨直腸肌、外括約肌 D．恥骨直腸肌、少許外括約肌

組別肛管靜息壓(mmHg)最大收縮壓(mmHg)肛管持續(xù)收縮長度(mm)A組(n=10)25.85±3.6835.90±8.4412.53±0.75B組(n=20)26.93±4.5441.14±9.6012.67±0.78t值-0.651-1.464-0.469P值 0.520 0.154 0.643

表3 2組術(shù)后1年肛門周圍肌群的厚度比較 mm

表4 2組術(shù)后1年Kelly 評分比較

3 討論

根據(jù)Wingspread分型，中高位ARMs多采用經(jīng)典三期Pea術(shù)式，即后矢狀路肛門成形術(shù)(posterior sagittal anorectoplasty，PSARP)，一期造瘺多取橫結(jié)腸、乙狀結(jié)腸，二期于直視下游離直腸、顯露直腸前壁瘺管并縫合關(guān)閉，此法手術(shù)視野寬廣清晰，手術(shù)操作空間較大，避免因術(shù)野暴露不清而造成的一些不必要的副損傷，療效較滿意[2]。但該術(shù)式尾路切口較大，術(shù)后較多患者有便秘后遺癥，原因較為復(fù)雜。隨著Krickenbeck簡化國際分型的提出及腹腔鏡技術(shù)的發(fā)展和應(yīng)用[3]，2000年Georgeson等[4]報道采用腹腔鏡輔助下游離直腸，并將其從橫紋肌復(fù)合體中心隧道拖出，與會陰部皮膚切口吻合形成肛門，避免切開橫紋肌復(fù)合體，理論上最大限度保護了該肌群功能。

目前，腹腔鏡手術(shù)已廣泛應(yīng)用于中高位ARMs，尤其適用于瘺管位置偏高、神經(jīng)肌肉發(fā)育不佳的病例(膀胱瘺、前列腺尿道瘺、陰道瘺)，主要優(yōu)勢為腔鏡下能準確辨認恥尾肌中心，對排便控制系統(tǒng)損傷小，切口感染少[5，6]。經(jīng)過十余年的發(fā)展，腹腔鏡在肛門閉鎖中的應(yīng)用逐漸被國內(nèi)學者認同[7]。但是腹腔鏡輔助肛門成形術(shù)(laparoscopically assisted anorectal pull-through anorectoplasty，LAARP)術(shù)后排便功能是否優(yōu)于Pea術(shù)式尚有爭議，LAARP需要嫻熟的腹腔鏡操作技巧和正確的適應(yīng)證，可獲得與Pea手術(shù)相仿的效果[8]，因此，越來越多的國內(nèi)外學者[9,10]認為中高位ARMs患兒可一期手術(shù)治療，但究竟是一期手術(shù)還是分期手術(shù)，目前還存在爭論。總之，在具有熟練的腔鏡操作技術(shù)及豐富的腹腔鏡輔助治療巨結(jié)腸或肛門閉鎖經(jīng)驗，嚴格把握腹腔鏡手術(shù)適應(yīng)證的前提下，盡量縮短病程既能保證一定的療效又會減輕ARMs患兒家庭的心理及經(jīng)濟負擔[11]。

A組10例在外院行乙狀結(jié)腸造瘺擬行經(jīng)典三期肛門成形術(shù)，中期轉(zhuǎn)來我院行肛門成形，由于腹腔鏡術(shù)中發(fā)現(xiàn)造瘺遠端結(jié)腸過短而無法行下拖肛門成形，遂行造瘺口近端腸管拖出肛門成形術(shù)，即二期同時完成肛門成形術(shù)+關(guān)瘺術(shù)，基本符合LAARP原則[12]，術(shù)中根據(jù)情況臨時決定二期同時完成肛門成形及關(guān)閉造瘺。

ARMs術(shù)后效果受多種因素影響，如：性別、術(shù)時年齡 (≥ 1歲，4 個月～1歲，<4個月)、合并瘺管(會陰、前庭或尿道、膀胱、陰道瘺)、手術(shù)方式、手術(shù)時間、成形次數(shù)、合并癥、臨床分型、愈合等級、術(shù)者經(jīng)驗等。從胚胎發(fā)生學的角度來看，ARMs患兒臨床分型與肛周肌肉群發(fā)育關(guān)系緊密[11]，因此，ARMs的臨床分型是影響ARMs 患兒術(shù)后排便功能的危險因素。主要原因可能是由于先天性控便系統(tǒng)的發(fā)育異常所致，包括支配控制排便的相關(guān)肌肉神經(jīng)的發(fā)育異常以及肛門直腸部肌肉群的發(fā)育異常。中高位肛門閉鎖或合并瘺管且瘺管位置較高患兒的術(shù)后排便功能的影響較低位肛門閉鎖大，手術(shù)效果相對差[13]。其次，ARMs術(shù)后并發(fā)癥也是影響肛直腸畸形患兒術(shù)后排便功能的危險因素，肛門部術(shù)后切口易受糞便中腸道細菌污染，當切口感染而形成瘢痕組織時，可直接影響到肛門直腸部的感應(yīng)力，造成術(shù)后便失禁及糞污。

鄭珊等[14]對肛門成形術(shù)后再手術(shù)原因分析認為直腸黏膜脫垂、 直腸尿道瘺和肛門功能障礙是ARMs術(shù)后常見的并發(fā)癥，而這些并發(fā)癥與原發(fā)病分類相關(guān);另一個重要原因就是手術(shù)方式的選擇以及術(shù)者對肛門直腸周圍肌群解剖不精確，下拖直腸沒有經(jīng)過恥骨直腸肌復(fù)合體中央及相關(guān)手術(shù)技巧掌握不到位，其對術(shù)后排便功能的影響較大，經(jīng)驗豐富的術(shù)者會選用合理的手術(shù)方法及應(yīng)用適當?shù)氖中g(shù)技巧，而LAARP二期治療ARMs有利于減少該類患兒的相關(guān)并發(fā)癥，改善預(yù)后[15,16]。

A組肛門成形術(shù)均由我科既有多年開放手術(shù)經(jīng)驗又有豐富腹腔鏡手術(shù)技巧的醫(yī)生主刀完成，最大程度避免手術(shù)操作及術(shù)者對疾病認識等因素的影響，又由于術(shù)前充分準備，經(jīng)造瘺口向近遠端清潔灌腸，口服新霉素及甲硝唑口服液等腸道準備，術(shù)后處理適當，留置肛管保持支撐和引流，采用7～10 d全靜脈營養(yǎng)，后改為滲透壓低的水解乳清蛋白奶粉口服，減少大便形成，明顯減少肛門切口及周圍組織感染等并發(fā)癥的發(fā)生。通過術(shù)后密切隨訪，A組取得良好的術(shù)后效果。

不適當?shù)倪h端結(jié)腸造瘺術(shù)后二期肛門成形術(shù)(腹腔鏡輔助近端腸管拖出肛門成形術(shù)+遠端結(jié)腸切除+同期關(guān)瘺術(shù))可以取得與經(jīng)典三期(造瘺-肛門成形-關(guān)瘺)手術(shù)相仿的效果，且具有方便患兒護理、縮短療程、降低醫(yī)療費用等優(yōu)點，腹腔鏡輔助近端腸管拖出肛門成形術(shù)+遠端結(jié)腸切除+同期關(guān)瘺術(shù)可以作為不適當?shù)倪h端結(jié)腸造瘺術(shù)后二期肛門成形補救手術(shù)方法。由于本組所收集的病例少，且多與新生兒期不規(guī)范造瘺有關(guān)，因此，我們認為結(jié)腸造瘺術(shù)后二期肛門成形術(shù)并不能替代經(jīng)典三期手術(shù)而進行推廣，對此我們持謹慎的態(tài)度，提倡ARMs新生兒期造瘺需要認真對待,以免影響后期的肛門成形手術(shù)，從而取得術(shù)后比較好的療效。

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(修回日期：2016-04-27)

(責任編輯：李賀瓊)

Evaluation on Effects of Two-staged Laparoscopically Assisted Proximal Colon Pull-through Anorectoplasty After Distal Sigmoidostomy in Patients with Congenital Anorectal Malformations

ChenJie,WuWenjie,YanWenbo,etal.

DepartmentofPediatricSurgery,XinHuaHospitalAffiliatedtoShanghaiJiaoTongUniversitySchoolofMedicine,Shanghai200092,China

WangJun,E-mail:jwangjl@126.com

Objective To discuss the feasibility and outcomes of two-staged laparoscopically assisted anorectal pull-through anorectoplasty (LAARP) after distal sigmoidostomy in patients with congenital anorectal malformation (ARMs). MethodsBetween October 2008 and October 2014,10 ARMs children with distal colostomy history (group A) underwent two-staged LAARP at this center. There were 10 cases accompanying urethrorectal fistula and 2 cases accompanying bilateral vesicoureteral reflux. In the operation,the distal colon was dissociated and the fistula neck was suture ligated and then dissected. After testing the tension when pulling the distal colon to the anus,the proximal colon pull-through anorectoplasty was carried out. During the same period,20 cases (group B) including 16 males and 4 females with ARMs underwent classical three-staged anorectoplasty (colostomy-laparoscopically assisted colon pull-through anorectoplasty-colostomy closure). Their clinical data were retrospectively analyzed to evaluate the feasibility and results of two-staged pull-through anorectoplasty. Results There was no significant difference between the two groups in anorectal morphology. The anorectal manometry after surgery showed the rest pressure was (25.85±3.68) mm Hg in the group A and (26.93±4.54) mm Hg in the group B,without statistical difference (t=-0.651,P=0.520). The maximum high pressure was (35.90±8.44) mm Hg in the group A and (41.14±9.60) mm Hg in the group B,without statistical difference (t=-1.464,P=0.154). The length of high pressure was (12.53±0.75) mm in the group A and (12.67±0.78) mm in the group B,without statistical difference (t=-0.469,P=0.643). The thickness of sphincter under ultrasonography was (1.93±0.36) mm in the group A and (2.12±0.43) mm in the group B,without statistical difference (t=-1.200,P=0.240). The Kelly scores between the two groups were not significantly different (Z=-0.334,P=0.738). Conclusions Two-staged LAARP after distal colostomy for ARMs obtains effects comparable of three-staged treatment. It also has advantages of convenient nursing and short treatment course.

Congenital anorectal malformations; Laparoscopically assisted anorectal pull-through anorectoplasty; Colostomy

上海市自然科學基金(項目編號：14ZR1427200)；上海交通大學 “醫(yī)工交叉研究基金”項目(項目編號：YG2013MS17)

**通訊作者，E-mail：jwangjl@126.com

A

1009-6604(2016)09-0790-05

10.3969/j.issn.1009-6604.2016.09.007

2016-01-01)