趙正凱，程紹玲，孫傳恕

(大連醫(yī)科大學(xué)附屬第二醫(yī)院 放射科，遼寧 大連 116027)

病例報(bào)告 doi:10.11724/jdmu.2016.06.24

腹腔粒細(xì)胞肉瘤1例

趙正凱，程紹玲，孫傳恕

(大連醫(yī)科大學(xué)附屬第二醫(yī)院 放射科，遼寧 大連 116027)

粒細(xì)胞肉瘤；腹膜；髓細(xì)胞白血病

1 臨床資料

患者，女，50歲，腹痛、腹脹、食欲減退2月余，加重10天余，于2015年10月12日就診于大連醫(yī)科大學(xué)附屬第二醫(yī)院?；颊呦赂归g斷性鈍性脹痛，惡心、嘔吐，無發(fā)熱。查體：腹部膨隆，腹脹明顯，全腹觸診較硬，界限不清，有壓痛，無反跳痛及肌緊張，移動(dòng)性濁音陽性。全腹CT平掃及增強(qiáng)掃描顯示腹膜及腸管壁彌漫性增厚，局部厚薄不均，腸管間隙模糊，腹腔及盆腔可見較多液性密度影，增強(qiáng)掃描可見腹膜及腸管壁增厚，并見中度較均勻強(qiáng)化(圖1)。盆腔MRI增強(qiáng)掃描所示腸管壁及腹膜彌漫性增厚，周圍見片狀T1WI稍低信號(hào)影及T2WI稍高信號(hào)影，盆腔及所示腹腔內(nèi)見彌漫性片狀T1WI低信號(hào)影及T2WI高信號(hào)影，增強(qiáng)掃描增厚的腸管壁及腹膜呈中度均勻較強(qiáng)化(圖2)。血常規(guī)：WBC 22.88×109/L，N 30%，L 19%，M 50%，RBC 3.73×1012/L，HB 97 g/L，PL 65×109/L。骨髓細(xì)胞學(xué)：急性髓細(xì)胞白血病(M2a)骨髓象。腹膜穿刺病理：穿刺組織內(nèi)可見形態(tài)較單一，彌漫成片，小到中等大小的細(xì)胞，細(xì)胞核卵圓形或呈豆瓣樣，染色質(zhì)細(xì)膩，部分胞漿嗜伊紅染，可見少許不成熟的嗜酸性粒細(xì)胞(圖3A)。免疫組化：腫瘤細(xì)胞MPO(+)(圖3B)，CD15(+)，CD117(+)，溶菌酶(+)，LCA(±)，Ki-67指數(shù)70%。診斷：粒細(xì)胞肉瘤。建議行化療治療，詳細(xì)向患者及家屬交代目前病情及相關(guān)風(fēng)險(xiǎn)，患者表示知情但拒絕行進(jìn)一步治療并出院。

2 討 論

圖1 全腹CT掃描Fig 1 Abdominal CT scanA:平掃示腹膜及腸管壁彌漫性增厚，腹腔見較多積液影；B:增強(qiáng)示增厚的腹膜及腸管壁呈中度均勻強(qiáng)化，腸管間隙模糊

圖2 盆腔MRI掃描Fig 2 Pelvic MRI scanA:平掃T1WI見腸管聚集，部分?jǐn)U張；B:平掃T2WI見腹膜及腸管壁彌漫性增厚，腹腔見多處片狀T2WI高信號(hào)影；C:增強(qiáng)掃描T1WI示增厚的腹膜及腸管壁呈中度較均勻強(qiáng)化

圖3 腹膜穿刺病理及免疫組織化學(xué)染色Fig 3 Histology and immunohistochemistry of the peritoneal biopsyA:鏡下見形態(tài)較單一、彌漫成片小到中等大小的細(xì)胞，細(xì)胞核卵圓形或呈豆瓣樣(×200, HE)；B:免疫組化示MPO陽性(×100)

粒細(xì)胞肉瘤(granulocytic sarcoma, GS)是一種發(fā)生于髓外、由幼稚粒細(xì)胞構(gòu)成的惡性實(shí)質(zhì)性腫瘤，發(fā)病率較低，包括孤立性GS和白血病性GS，以后者更為常見，可伴發(fā)或繼發(fā)于急性髓細(xì)胞白血病、骨髓增生異常綜合癥及急性淋巴細(xì)胞白血病等，而前者則不伴發(fā)上述血液病[1]。本例具有典型的AML血象和骨髓象，同時(shí)伴有廣泛的腹腔浸潤(rùn)，因此屬于白血病性GS。GS可發(fā)生于任何年齡，多見于兒童和青少年，男性較多；GS可發(fā)生于任何部位，但多數(shù)位于軟組織、骨、淋巴結(jié)及胃腸道，其次為生殖系統(tǒng)及中樞神經(jīng)系統(tǒng)[2]。目前GS僅見少量病例報(bào)道，發(fā)生于軟組織、骨及神經(jīng)系統(tǒng)等GS影像表現(xiàn)為彌漫或局灶實(shí)質(zhì)性腫塊侵犯周圍組織，邊界不清，多呈等/稍高密度，T1WI等信號(hào)及T2WI高信號(hào)，增強(qiáng)后多較均勻中度強(qiáng)化[3]，呈惡性腫瘤征象，影像學(xué)表現(xiàn)缺乏特異性；對(duì)于白血病性GS，F(xiàn)DG-PET多可見全身骨髓彌漫性放射性濃聚。發(fā)生于腸道的GS罕見，多表現(xiàn)為孤立性腫塊，侵犯周圍組織；本例特點(diǎn)是全腹彌漫浸潤(rùn)而不局限，無腸梗阻癥狀，腸道原組織構(gòu)架保持完整。GS組織病理表現(xiàn)為小至中等大小相對(duì)一致的瘤細(xì)胞彌漫成片或列兵樣分布是最常見構(gòu)型，若腫瘤內(nèi)見幼稚嗜酸性粒細(xì)胞則支持GS[1]，與本例表現(xiàn)一致。免疫組化中，髓過氧化物酶(MPO)對(duì)髓系細(xì)胞具有高度敏感性和特異性，在髓細(xì)胞腫瘤中表達(dá)率高達(dá)93%，因而被認(rèn)為是識(shí)別GS最具有意義的標(biāo)志物[4]，本例亦為陽性。

本例GS影像表現(xiàn)為腹膜彌漫性增厚且無腹腔腫塊，腸管間隙模糊，腹腔較多積液，增強(qiáng)見增厚腸管壁及增厚腹膜中度均勻強(qiáng)化，類似報(bào)道非常罕見；因腹腔彌漫性受累，增加了鑒別診斷難度。本例需與以下疾病鑒別：(1)彌漫性腹膜炎：網(wǎng)膜、系膜彌漫性增厚，脂肪間隙模糊，大多可發(fā)現(xiàn)原發(fā)疾病，且具有典型感染癥狀體征鑒別不難。(2)腹膜轉(zhuǎn)移瘤：腹膜的結(jié)節(jié)狀、餅狀增厚和明顯強(qiáng)化，網(wǎng)膜脂肪的點(diǎn)條狀污垢影，多可在其他部位發(fā)現(xiàn)原發(fā)腫瘤。(3)彌漫型惡性腹膜間皮瘤：腹膜的彌漫性、結(jié)節(jié)狀增厚，腹腔囊實(shí)性包塊，腹部臟器浸潤(rùn)及腫大淋巴結(jié)，常有石棉接觸史，胸膜斑及石棉肺。(4)結(jié)核性腹膜炎：較特征表現(xiàn)為壁腹膜光滑均勻增厚伴大網(wǎng)膜、腸系膜污垢樣改變，中度強(qiáng)化；結(jié)合臨床病史及實(shí)驗(yàn)室檢查不難鑒別。當(dāng)鑒別診斷困難時(shí)，特別是彌漫性腹腔病變，需行穿刺活檢以明確診斷。

[1] 劉海燕,印洪林,杜軍,等.粒細(xì)胞肉瘤38例臨床病理分析[J].中華病理學(xué)雜志,2010,39(3):172-176.

[2] Yilmaz AF, Saydam G, Sahin F, et al. Granulocytic sarcoma: A systematic review [J].Am J Blood Res,2013,3(4):265-270.

[3] Guermazi A,Feger C,Rousselot P,et al. Granulocytic sarcoma(chloroma):imaging findings in adults and children [J].AJR,2002,178(2):319-325.

[4] Tan D, Wong GC, Koh LP, et al. Successful treatment of primary granulocytic sarcoma by non-myeloablative stem cell transplant [J]. Leuk Lymphoma, 2006, 47(1)：159-162.

趙正凱(1990-)，男，四川巴中人，碩士研究生。E-mail：zzkdoctor@163.com

程紹玲，教授。E-mail：doctor_cheng01@sina.com

R445.2；R445.3

B

1671-7295(2016)06-0621-02

趙正凱，程紹玲，孫傳恕.腹腔粒細(xì)胞肉瘤1例[J].大連醫(yī)科大學(xué)學(xué)報(bào)，2016,38(6)：621-622.

2016-01-01；

2016-07-07)