詹騰輝 蘇秋妮 蔡方剛 莊 暉 張金池 劉學強 吳 捷 戴貽權(quán) 何天敏 李先濤 陳宏宇 郭平凡
(福建醫(yī)科大學附屬第一醫(yī)院血管外科,福州 350004)
·臨床研究·
低流量先天性血管畸形的腔內(nèi)治療(附132例分析)*
詹騰輝 蘇秋妮①蔡方剛 莊 暉 張金池 劉學強 吳 捷 戴貽權(quán) 何天敏 李先濤 陳宏宇 郭平凡**
(福建醫(yī)科大學附屬第一醫(yī)院血管外科,福州 350004)
目的 總結(jié)低流量先天性血管畸形的腔內(nèi)治療經(jīng)驗。方法2009年7月~2014年7月,對低流量先天性血管畸形132例,采用聚桂醇經(jīng)皮硬化治療61例,無水乙醇經(jīng)皮硬化治療3例,乙烯-乙烯基醇共聚物(ethylene vinyl alcohol copolymer,Onyx)經(jīng)皮硬化2例,聯(lián)合聚桂醇、無水乙醇、Onyx、平陽霉素或彈簧圈經(jīng)皮硬化66例。結(jié)果隨訪6~66個月,平均18.8月。治愈57例(43.2%),顯效51例(38.6%),好轉(zhuǎn)18例(13.6%),無效6例(4.5%)。1例(0.8%)治療時發(fā)生一過性病灶疼痛。結(jié)論腔內(nèi)治療是低流量先天性血管畸形的有效治療方案。
先天性血管畸形; 低流量病灶; 腔內(nèi)治療
Mulliken分類法根據(jù)血流動力學將先天性血管畸形(congenital vascular malformation,CVM)分為低流量病灶(slow-flow lesions,SFL)與高流量病灶(fast-flow lesions,F(xiàn)FL)。低流量病灶包括靜脈畸形(venous malformation,VM)、淋巴管畸形(lymphatic malformation,LM)和毛細血管畸形(capillary malformation,CM)[1,2],以及由VM、LM或CM組成的血管淋巴畸形(hemolymphatic malformation,HLM)。我院2009年7月~2014年7月采用腔內(nèi)治療132例低流量先天性血管畸形,臨床療效好,現(xiàn)報道如下。
1.1 一般資料
本組132例,男45例,女87例。年齡1~67歲,中位數(shù)25歲,其中1~6歲9例,7~14歲18例,15~18歲21例,19~49歲75例,50~67歲9例。均為單發(fā)。臨床表現(xiàn):腫物102例(下肢57例,上肢21例,會陰部8例,肩背部6例,頭頸顏面部10例,大小1.0 cm×2.3 cm×2.5 cm~12.5 cm×16.8 cm×24.5 cm),靜脈曲張17例(下肢15例,會陰部2例),下肢葡萄酒色斑4例,下肢活動后腫脹5例,下肢輕度疼痛4例。1例會陰部血管畸形有激光治療史,1例下肢血管畸形有放射治療史,2例下肢、1例頭頸部及1例上肢血管畸形有外院硬化劑治療史,21例下肢、3例上肢、3例胸背部、2例頸部、1例會陰部血管畸形有血管畸形外科切除史。均根據(jù)病史、癥狀、體征及MRI確診CVM,彩色多普勒超聲(和)或螺旋CT三維重建(CTA)明確無動脈血流,均診斷為SFL。
入選標準:MRI檢查確診CVM,彩色多普勒超聲或CTA未發(fā)現(xiàn)動脈血流信號。
1.2 方法
大型C臂機或彩超引導下經(jīng)皮穿刺畸形血管硬化治療[3,4]。根據(jù)SFL是否直接匯入靜脈主干分別選擇治療方案。①SFL直接匯入靜脈主干[5]:大型C臂機下,按Seldinger法穿刺股靜脈置入血管鞘,沿鞘內(nèi)置入導絲導管,將導絲選至與SFL直接相通的深靜脈主干遠端,交換置入相應尺寸球囊,充起球囊阻斷靜脈(同時也阻斷SFL的回流靜脈),此時病變畸形血管腔形成一個封閉腔,經(jīng)皮直接穿刺病變,置入4F血管鞘,沿鞘內(nèi)置入彈簧圈及注入硬化劑治療。治療滿意后,撤出阻斷球囊、導絲,拔除穿刺血管鞘,局部加壓包扎。②SFL沒有直接匯入靜脈主干:彩超引導下8號頭皮針經(jīng)皮穿刺畸形血管,回抽見血,接造影劑行手推造影,根據(jù)手推造影劑的量注入等量硬化劑治療。治療滿意,拔出穿刺頭皮針,無菌紗布局部加壓包扎固定。
硬化劑包括無水乙醇、聚桂醇、乙烯-乙烯基醇共聚物(ethylene vinyl alcohol copolymer,Onyx)、平陽霉素。一般先選擇相對安全、副作用較小的硬化劑,如平陽霉素、聚桂醇等;隨訪過程中療效不理想,選擇無水乙醇,或聯(lián)合多種硬化劑進行治療,如無水乙醇聯(lián)合平陽霉素,無水乙醇聯(lián)合聚桂醇,無水乙醇聯(lián)合平陽霉素,聚桂醇或彈簧圈聯(lián)合Onyx等,根據(jù)患者具體情況選擇。SFL直接匯入靜脈主干,應考慮使用彈簧圈降低流速,以減少深靜脈血栓或肺動脈栓塞的發(fā)生。聯(lián)合多點穿刺病變,如一次硬化劑最大使用劑量無法覆蓋整個病變,則間隔1個月分次治療。
1.3 療效判斷
腔內(nèi)治療后3、6、12個月復查,以后每年1次,復查包括癥狀、體征及影像學檢查(彩超或MRI)。療效判斷[6](目前國際上沒有專門針對先天性血管畸形療效判斷指南,我們根據(jù)目前公認的相對權(quán)威療效判斷指南):治愈,注射后瘤體完全消失,表面光澤正常,無功能障礙,隨訪6個月以上無復發(fā);顯效,注射后瘤體縮小80%以上,皮膚色澤接近正常或有輕度色素沉著,無功能障礙,但外觀尚未完全恢復正常,尚需治療;好轉(zhuǎn),瘤體明顯縮小,但不足2/3,需繼續(xù)治療;無效,瘤體無縮小,保持不變或繼續(xù)增大。
本組132例中,腔內(nèi)治療1次43例,2次25例,3次15例,4~7次49例。單用聚桂醇61例,一次用量1.5~18 ml,平均9.2 ml;單用無水乙醇3例,一次用量2、6、10 ml;單用Onyx 2例,分別為1.0、4.5 ml;聯(lián)合使用硬化劑64例,包括無水乙醇聯(lián)合聚桂醇、平陽霉素32例,無水乙醇聯(lián)合平陽霉素13例,無水乙醇聯(lián)合聚桂醇10例,聚桂醇聯(lián)合平陽霉素5例,Onyx聯(lián)合聚桂醇3例,Onyx聯(lián)合無水乙醇1例;彈簧圈聯(lián)合Onyx 2例。1例無水乙醇腔內(nèi)治療時一過性病灶疼痛,持續(xù)約1分鐘,予布桂嗪肌內(nèi)注射后癥狀迅速緩解。132例腔內(nèi)治療后均未發(fā)生并發(fā)癥。
隨訪時間6~66個月,平均18.8月。132例中,治愈57例(43.2%),顯效51例(38.6%)(圖1),好轉(zhuǎn)18例(13.6%),無效6例(4.5%)(表1)。102例腫物從平均5.6 cm×6.8 cm×8.3 cm縮小到3.4 cm×4.6 cm×6.4 cm,17例靜脈曲張、5例活動后腫脹、4例疼痛癥狀均消失,4例葡萄酒色斑顏色無明顯改變。
CVM是指胚胎演變的某一階段發(fā)育停滯所致的血管畸形,具有很強的侵襲性,可以侵犯肌肉、神經(jīng)、骨骼、關節(jié),導致肢體活動障礙,嚴重者需要截肢,遠期出現(xiàn)充血性心力衰竭[7];侵犯內(nèi)臟、氣道、眼眶、顏面顱腦,破裂出血可致死;而且受到內(nèi)源性刺激(如月經(jīng)初潮、妊娠、激素釋放)或外源性刺激(如創(chuàng)傷、手術)短時間內(nèi)可能迅速發(fā)展[8]。
傳統(tǒng)開放手術創(chuàng)傷大,出血多,絕大部分無法徹底根治,并不是很理想的治療方案。腔內(nèi)治療創(chuàng)傷小,特別是對于病變深、范圍廣、頭頸顏面部以及鄰近重要臟器的SFL更有優(yōu)勢,且恢復快,治療當天就可以出院。本組132例腔內(nèi)治療SFL,取得很好的臨床療效,而且并發(fā)癥少,總結(jié)經(jīng)驗如下。
圖1 15歲女性,右臀部活動后酸脹感1月余,診斷右臀部先天性血管畸形(VM) A.全身血池顯像:右臀部放射性濃聚,考慮先天性血管畸形;B. MRI:右臀部先天性血管畸形,侵及肌肉,與右側(cè)坐骨神經(jīng)鄰近;C.透視下右臀部畸形血管硬化劑注射:先注射Onyx 1.5 ml,后注射聚桂醇原液1.0 ml;D.半年后復查,癥狀緩解,未出現(xiàn)坐骨神經(jīng)損傷表現(xiàn),MRI示右臀部先天性血管畸形較前明顯縮小
硬化方法治療次數(shù)12≥3并發(fā)癥療效治愈顯效好轉(zhuǎn)無效聚桂醇(n=61)23172102720113無水乙醇(n=3)30012100Onyx(n=2)20002000聯(lián)合使用硬化劑或彈簧圈(n=66)158430263073
3.1 提高腔內(nèi)治療的療效
腔內(nèi)治療的方法包括經(jīng)動脈、經(jīng)靜脈或直接穿刺[3,4]。本組132例均選擇大C臂機或彩超引導下直接穿刺病變。硬化治療過程中應注意:①對范圍廣泛的病變,單次治療困難,考慮分次治療。②對范圍廣泛或成蜂窩狀分布的病變,多點穿刺治療。③如病變深,可以使用4F血管鞘穿刺針或腰穿穿刺針。④單用一種硬化劑治療,隨訪中發(fā)現(xiàn)效果不理想,考慮聯(lián)合多種硬化劑治療,既可以提高對SFL的硬化效果,又可以減少大劑量單藥導致嚴重并發(fā)癥的發(fā)生率。⑤硬化劑使用最大劑量不能超過進入病變內(nèi)造影劑的劑量。⑥硬化劑的選擇:無水乙醇是最強硬化劑,是范圍廣泛或其他硬化劑治療效果不理想的病變的首選;平陽霉素和Onyx水腫反應輕,Onyx與血液接觸后快速聚合,不易注入回流靜脈,較少引起肺動脈栓塞[9],但費用高;平陽霉素是頭頸顏面部、會陰部、肢端SFL的首選,但要注意安全劑量問題[10];聚桂醇屬于泡沫硬化劑,安全性高,具有止痛效果,采用Tessari法制作成泡沫(1∶4),不僅提高硬化效果,而且通過泡沫的彌散作用,治療范圍明顯擴大,是絕大多數(shù)SFL的首選。
3.2 盡量減少腔內(nèi)治療的并發(fā)癥
腔內(nèi)硬化治療的并發(fā)癥主要包括異位栓塞和硬化劑的不良反應。減少異位栓塞的方法:①術前常規(guī)做心臟彩超,排除卵圓孔未閉,以免硬化治療出現(xiàn)反常性空氣栓塞,導致腦栓塞猝死或癱瘓;②病變與深靜脈直接相通或快速回流入深靜脈,盡量避免硬化劑(材料)直接快速進入深靜脈,導致深靜脈血栓形成或肺栓塞,或者彩超引導下操作,使用止血帶或超聲探頭阻斷回流靜脈;③穿刺針應確認在病變畸形血管內(nèi),避免進入動脈或周圍組織,以免遠端動脈栓塞肢體組織壞死。減少硬化劑不良反應的方法:①如病變范圍廣泛,分次治療;②多種、小劑量硬化劑聯(lián)合治療,避免單種大劑量使用;③無水乙醇并發(fā)癥發(fā)生率高,嚴重者可能致死(心跳呼吸驟停),應謹慎使用,總量<1 ml/kg。本組132例腔內(nèi)治療,僅1例無水乙醇治療時發(fā)生病灶疼痛,可以考慮提前使用鎮(zhèn)痛藥。
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(修回日期:2016-04-14)
(責任編輯:王惠群)
Endovascular Treatment of Slow Flow Congenital Vascular Malformation: a Report of 132 Cases
ZhanTenghui*,SuQiuni,CaiFanggang*,etal.
*DepartmentofVascularSurgery,FirstAffiliatedHospitalofFujianMedicalUniversity,Fuzhou350004,China
GuoPingfan,E-mail:fyxgguo@gmail.com
Objective To review our experience of endovascular treatment for slow flow congenital vascular malformation. Methods From July 2009 to July 2014,132 patients with slow flow congenital vascular malformation were treated in our hospital. The patients were treated with percutaneous sclerosing with lauromacrogol in 61 cases,with ethanol in 3 cases,with ethylene vinyl alcohol copolymer (Onyx) in 2 cases,and mixture of lauromacrogol,ethanol,Onyx,pingyangmycin or elastic ring in 66 cases. Results With a follow-up of 6-66 months (mean,18.8 months),57 (43.2%) patients were found cured,51 (38.6%) patients obtained obvious curative effects,18 (13.6%) patients were improved,and 6 (4.5%) patients had no effect. One patient suffered transient lesion pain during the treatment (0.8%). Conclusion Endovascular treatment is an effective treatment for slow flow congenital vascular malformation.
Congenital vascular malformation; Slow flow lesions; Endovascular treatment
國家臨床重點??平ㄔO項目(2013-GJLCZD);福建省中青年教師教育科技項目(JA14138)
**通訊作者,E-mail:fyxgguo@gmail.com
①(廈門大學附屬第一醫(yī)院檢驗科,廈門 361003)
A
1009-6604(2016)09-0799-04
10.3969/j.issn.1009-6604.2016.09.009
2015-12-30)