張凱，張巧娜，時(shí)璐

（山東省威海市文登中心醫(yī)院影像科，山東 文登 264400）

鼻咽部髓外漿細(xì)胞瘤1例

張凱，張巧娜，時(shí)璐

（山東省威海市文登中心醫(yī)院影像科，山東 文登 264400）

漿細(xì)胞瘤；磁共振成像

漿細(xì)胞瘤是起源于骨髓的一種原發(fā)性全身性惡性腫瘤，發(fā)病率較低?，F(xiàn)將2014年11月經(jīng)我院病理證實(shí)的1例鼻咽部髓外漿細(xì)胞瘤，結(jié)合文獻(xiàn)報(bào)道如下。

女，61歲，鼻塞、流涕、頭痛8個(gè)月。查體：左側(cè)鼻咽部可見(jiàn)淡紅色新生物，凸向鼻腔，大小2 cm×2 cm，左耳鼓膜內(nèi)陷，積液征陽(yáng)性。MRI示鼻咽左側(cè)壁可見(jiàn)一長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2信號(hào)影，大小2.9 cm×1.9 cm，左側(cè)咽隱窩消失（圖1a，1b）。增強(qiáng)掃描，病灶明顯強(qiáng)化（圖1c）。手術(shù)所見(jiàn)：腫瘤組織大小2.8 cm× 2.3 cm×1.9 cm，呈灰白色，表面較光滑，無(wú)明顯包膜及潰瘍，質(zhì)軟，無(wú)出血及壞死。病理：鼻黏膜漿細(xì)胞增生，細(xì)胞排列密集，核偏位，核周空暈，見(jiàn)有核仁（圖1d）。病理診斷：（鼻咽部）髓外漿細(xì)胞瘤。

討論：漿細(xì)胞瘤又稱原發(fā)性軟組織漿細(xì)胞瘤，指發(fā)生于骨髓造血組織以外的軟組織漿細(xì)胞瘤，占所有漿細(xì)胞腫瘤的1.9%～2.8%，是一種較少見(jiàn)的惡性腫瘤［1］。包括孤立性骨髓瘤、多發(fā)性骨髓瘤和髓外漿細(xì)胞瘤3種類型，其中髓外漿細(xì)胞瘤占所有漿細(xì)胞瘤的4%，可發(fā)生于任何髓外組織或器官，90%發(fā)生于頭頸部，見(jiàn)于鼻腔、鼻竇，其次見(jiàn)于鼻咽、口咽等部位，也可發(fā)生于甲狀腺、肺、消化道等部位。

診斷漿細(xì)胞瘤最有效的手段是病理檢查，確診并不推薦常規(guī)病理，必須結(jié)合免疫組化［2］。免疫組化檢查CD138（+）、BCL2（+）、CD56（+），具有較高的特異性［3］。通過(guò)免疫組化證實(shí)瘤細(xì)胞的單克隆特性，有助于漿細(xì)胞瘤診斷的確立。

鼻咽部髓外漿細(xì)胞瘤男性多見(jiàn)，發(fā)病率低。發(fā)病高峰年齡為60～80歲。影像學(xué)診斷為髓外漿細(xì)胞瘤后，須結(jié)合血常規(guī)、血生化、免疫球蛋白檢測(cè)、骨骼X線檢查及骨髓細(xì)胞學(xué)檢查等排除多發(fā)性骨髓瘤后，方可確診為髓外漿細(xì)胞瘤。

MRI軟組織分辨力高，可進(jìn)行多方位成像，干擾小，因此，對(duì)鼻咽部髓外漿細(xì)胞瘤的診斷具有明顯優(yōu)勢(shì)。鼻咽部髓外漿細(xì)胞瘤的MRI特點(diǎn)：病變多位于鼻咽后壁或頂后壁，同側(cè)咽隱窩消失，鼻咽壁增厚，表現(xiàn)為鼻咽黏膜隆起、結(jié)節(jié)或腫塊，腫塊可突向鼻腔內(nèi)。出血和壞死并不多見(jiàn)，信號(hào)較均勻。病變常局限于鼻咽黏膜壁內(nèi)或鼻腔內(nèi)，很少破壞顱骨。頸部也很少見(jiàn)腫塊及腫大的淋巴結(jié)。全身骨掃描未顯示其他溶骨性病變。鼻咽部髓外漿細(xì)胞瘤診斷標(biāo)準(zhǔn)［4］：①發(fā)生于髓外軟組織的孤立性病灶；②病理組織學(xué)證實(shí)為單克隆性漿細(xì)胞的增生；③全身骨掃描未顯示其他骨組織病變；④骨髓檢測(cè)顯示漿細(xì)胞增生＜5%；⑤血液和尿中未能檢測(cè)到單克隆抗體和異型蛋白，或血液中M蛋白及尿中本周蛋白低于20 g/L；⑥未伴因漿細(xì)胞惡性增生引起的貧血、高鈣血癥、腎功能衰竭等表現(xiàn)。

發(fā)生于鼻咽部的髓外漿細(xì)胞瘤，主要與鼻咽癌鑒別。鼻咽癌密度或信號(hào)多不均勻，強(qiáng)化也不均勻，易出現(xiàn)壞死、囊變，腫瘤可穿破咽顱底間隙，易廣泛累及鄰近結(jié)構(gòu)。此外，需與鼻腔息肉和鼻咽部淋巴瘤相鑒別。鼻腔息肉表現(xiàn)為鼻腔內(nèi)軟組織腫塊，邊緣光滑，增強(qiáng)掃描不強(qiáng)化或呈線條樣強(qiáng)化。鼻咽部淋巴瘤表現(xiàn)為鼻咽后壁及兩側(cè)壁不規(guī)則軟組織腫塊，對(duì)稱性累及雙側(cè)，一般無(wú)顱底骨質(zhì)的破壞。

如果病灶比較局限，可選擇單純手術(shù)治療完整切除。對(duì)于大部分漿細(xì)胞瘤，手術(shù)完整切除比較困難，尤其病變位于頭頸等部位時(shí)，根治性手術(shù)可能對(duì)功能與美容有影響。因此大多數(shù)手術(shù)較局限，需行術(shù)后放療。部分學(xué)者傾向于放療，因漿細(xì)胞瘤對(duì)放療較敏感［5］。

圖1 女，61歲圖1aT1WI示鼻咽左側(cè)壁可見(jiàn)一長(zhǎng)T1信號(hào)影，大小約2.9cm×1.9 cm，左側(cè)咽隱窩消失圖1bT2WI示病灶呈長(zhǎng)T2信號(hào)影圖1cT1WI增強(qiáng)掃描示病灶明顯均勻強(qiáng)化圖1d鏡下鼻黏膜漿細(xì)胞增生，細(xì)胞排列密集，核偏位，核周空暈，見(jiàn)有核仁（HE×200）

［1］李陽(yáng)陽(yáng)，劉巖，湯翠華，等．鼻及鼻咽部髓外漿細(xì)胞瘤6例［J］．中國(guó)老年學(xué)雜志，2014，34（14）：4057-4058．

［2］Soutar R，Lucraft H，Jackson G，et al．Guidelines on the diagnosis and management of solitary plasmaeytoma of bone and solitary extramedullary plasmacytoma［J］．Clin Oncol R Coll Radiol，2004，16：405-413．

［3］黃春鑫，黃蓉，祁秀敏，等.髓外漿細(xì)胞瘤的診斷與鑒別診斷［J］．實(shí)用腫瘤學(xué)雜志，2008，22（2）：128-130．

［4］Ersoy O，Sanlier T，Yigit O，et al.Extramedullary plasmaeytoma of the maxillary sinus［J］.Acta Otolaryngol，2004，124：642-644．

［5］杭偉，劉鋼，張金玲．鼻髓外漿細(xì)胞瘤六例臨床觀察［J］．天津醫(yī)藥，2010，38（8）：726．

2015-09-02）

10.3969/j.issn.1672-0512.2016.02.037

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