徐豐　郭銀豐　王珂

【摘要】 目的 觀察經(jīng)肛門改良Soave拖出術(shù)治療先天性巨結(jié)腸的療效。方法 48例先天性巨結(jié)腸患兒， 均采用經(jīng)肛門改良Soave拖出術(shù)治療， 進(jìn)行術(shù)后隨訪， 觀察治療效果。結(jié)果 48例患兒中44例經(jīng)肛門一期拖出， 4例長段型巨結(jié)腸因狹窄段過長， 無法拖出至正常結(jié)腸， 給予中轉(zhuǎn)開腹。術(shù)后無吻合口瘺、腹膜炎、腸梗阻發(fā)生；12例（25%）術(shù)后曾發(fā)生不同程度的小腸結(jié)腸炎， 給予禁食、補(bǔ)液、抗感染后好轉(zhuǎn)。術(shù)后3例出現(xiàn)便秘， 其中1例鋇灌腸造影顯示仍有狹窄、擴(kuò)張腸管， 考慮可能殘留無神經(jīng)節(jié)細(xì)胞腸管， 需進(jìn)一步檢查， 遠(yuǎn)期可能需二次手術(shù)。4例術(shù)后輕微污糞， 經(jīng)長期觀察有逐漸好轉(zhuǎn)趨勢， 未予特殊處理。結(jié)論 經(jīng)肛門改良Soave拖出術(shù)治療先天性巨結(jié)腸適用于普通型和短段型巨結(jié)腸， 對于長段型巨結(jié)腸不如開腹手術(shù)更徹底。小嬰兒經(jīng)肛門拖出操作應(yīng)更精細(xì)。

【關(guān)鍵詞】 先天性巨結(jié)腸；經(jīng)肛門改良Soave拖出術(shù)；臨床療效

DOI：10.14163/j.cnki.11-5547/r.2016.23.018

經(jīng)肛門改良Soave拖出術(shù)是治療先天性巨結(jié)腸最常用手術(shù)方式， 該術(shù)式適用于短段型及普通型巨結(jié)腸， 在腹腔鏡輔助下， 部分長段型巨結(jié)腸也可采用該手術(shù)方式。本院采用經(jīng)肛門改良Soave拖出術(shù)治療48例先天性巨結(jié)腸患兒， 現(xiàn)報告如下。

1 資料與方法

1. 1 一般資料 選取本院2010～2015年采用經(jīng)肛門改良Soave拖出術(shù)治療的48例先天性巨結(jié)腸患兒， 男31例， 女17例， 年齡15 d～1歲。術(shù)前通過鋇灌腸造影及臨床表現(xiàn)進(jìn)行分型， 具體分型以術(shù)中所見為主。本組普通型及短段型39例， 長段型9例， 其中， 手術(shù)年齡新生兒9例， 1～3月齡29例， 3月齡～1歲10例。術(shù)前常規(guī)給予鋇灌腸造影， 直腸肛管測壓。對于診斷仍有疑問的患兒采取直腸活檢或直腸黏膜活檢來進(jìn)一步明確診斷。

1. 2 手術(shù)方法 縫合8針牽引線暴露出肛門及齒狀線， 于齒狀線以上6點(diǎn)處1 cm左右切開肛管黏膜層， 12點(diǎn)處于齒線上2～3 cm切開， 環(huán)形切開肛管黏膜層， 邊切開黏膜層邊縫合3-0牽引線牽引切開的黏膜邊緣， 向上游離直腸肛管黏膜， 形成一個4～6 cm長的直腸黏膜鞘筒， 估計進(jìn)入腹膜返折處后， 于12點(diǎn)處切開直腸的肌鞘， 此時可見到光滑的直腸漿膜層， 沿切開肌鞘切開一周， 沿腸壁結(jié)扎結(jié)腸系膜血管， 逐漸將狹窄及擴(kuò)張肥厚的直腸和乙狀結(jié)腸拖出。如果無法拖出至完全正常的結(jié)腸， 可拖出至擴(kuò)張但不肥厚結(jié)腸腸管， 并做標(biāo)志線。肛管6點(diǎn)處切開內(nèi)括約肌肌鞘至齒線上1 cm處。切除拖出結(jié)腸至預(yù)先保留的標(biāo)志線處， 拖出腸管與肛管吻合。肛管內(nèi)保留肛管或填塞油砂條壓迫止血。術(shù)中對擬切除吻合腸管邊緣送快速冰凍， 檢查神經(jīng)節(jié)細(xì)胞分布情況。術(shù)后給予抗菌素1周左右， 術(shù)后半月開始擴(kuò)肛， 堅持?jǐn)U肛6個月左右。

2 結(jié)果

48例患兒中44例經(jīng)肛門一期拖出， 4例長段型巨結(jié)腸因狹窄段過長， 無法拖出至正常結(jié)腸， 給予中轉(zhuǎn)開腹。術(shù)后無吻合口瘺、腹膜炎、腸梗阻發(fā)生；12例（25%）術(shù)后曾發(fā)生不同程度的小腸結(jié)腸炎， 給予禁食、補(bǔ)液、抗感染后好轉(zhuǎn)。術(shù)后3例出現(xiàn)便秘， 其中1例鋇灌腸造影顯示仍有狹窄、擴(kuò)張腸管， 考慮可能殘留無神經(jīng)節(jié)細(xì)胞腸管， 需進(jìn)一步檢查， 遠(yuǎn)期可能需二次手術(shù)。4例術(shù)后輕微污糞， 經(jīng)長期觀察有逐漸好轉(zhuǎn)趨勢， 未予特殊處理。

3 討論

1998年， De la等[1]報道經(jīng)肛門拖出根治術(shù)治療先天性巨結(jié)腸， 由于該術(shù)式創(chuàng)傷小， 術(shù)后恢復(fù)快， 很快成為巨結(jié)腸根治最常用術(shù)式。大量文獻(xiàn)報道[1-3]， 該術(shù)式療效肯定， 術(shù)后腸功能恢復(fù)快， 術(shù)后肛門功能好， 術(shù)后并發(fā)癥少， 明顯優(yōu)于開腹手術(shù)治療先天性巨結(jié)腸。

由于經(jīng)肛門拖出根治巨結(jié)腸， 手術(shù)簡單， 療效確切， 很多人容易對所有巨結(jié)腸都采取該術(shù)式， 結(jié)果殘留無神經(jīng)節(jié)細(xì)胞段結(jié)腸， 需要二次手術(shù)。一般認(rèn)為無神經(jīng)節(jié)細(xì)胞段位于乙狀結(jié)腸以下可以經(jīng)肛門拖出根治， 也有人認(rèn)為無神經(jīng)節(jié)細(xì)胞段位于降結(jié)腸中下1/3也可以經(jīng)肛門拖出根治， 而長段型巨結(jié)腸應(yīng)列為禁忌證[4]。

巨結(jié)腸相關(guān)性小腸結(jié)腸炎是巨結(jié)腸根治術(shù)后最常見并發(fā)癥， 目前發(fā)病原因并不清楚， Van Leeuwen等[5]報道傳統(tǒng)開腹手術(shù)和經(jīng)肛門拖出術(shù)式術(shù)后小腸結(jié)腸炎發(fā)生率分別為53%和56%。術(shù)后小腸結(jié)腸炎高危因素與家族史、合并發(fā)育遲緩有關(guān)， 長段型巨結(jié)腸發(fā)生率56%， 明顯高于短段型16%[6]。其他如術(shù)前曾發(fā)生過小腸結(jié)腸炎， 早產(chǎn)延遲診斷， 術(shù)后吻合口瘺， 吻合口狹窄， 腸粘連梗阻都會增加小腸結(jié)腸炎的發(fā)生率。

本組術(shù)后小腸結(jié)腸炎， 特別是嚴(yán)重小腸結(jié)腸炎發(fā)生率要低于開腹式， 考慮與未騷擾腹腔、腸粘連發(fā)生率低有一定關(guān)系。但經(jīng)肛門巨結(jié)腸根治術(shù)并不能避免小腸結(jié)腸炎的發(fā)生。本組患兒均行6點(diǎn)處內(nèi)括約肌肌鞘縱劈開， 解剖認(rèn)為6點(diǎn)處內(nèi)外括約肌劈開不會引起肛門失禁， 劈開可以減輕內(nèi)括約肌痙攣， 起到減少術(shù)后小腸結(jié)腸炎的作用， 也能減少術(shù)后便秘的發(fā)生率。

由于肛管處聯(lián)合縱肌的存在， 黏膜層和肌層相互融合， 從肛門拖出腸管時， 肛管處分離出黏膜肌鞘筒較為困難， 特別是較小嬰兒， 分離黏膜鞘筒相對更加困難， 常直接分離到了肛管外， 切除了全部內(nèi)括約肌， 部分醫(yī)師認(rèn)為保留肌鞘無用， 且保留的肌鞘為病變段， 不如不保留肌鞘。作者認(rèn)為這樣的操作可造成肛管神經(jīng)肌肉損傷， 術(shù)后出現(xiàn)嚴(yán)重大便污糞、失禁；甚至損傷尿道和陰道。

本組新生兒和1～3月齡小兒所占比例較高， 原因在于小年齡組嬰兒， 盆腔較淺， 結(jié)腸拖出相對較容易。但是小年齡組嬰兒存在診斷困難的情況， 由于結(jié)腸水腫， 術(shù)后判斷結(jié)腸是否到了正常腸管時更容易出現(xiàn)偏差， 所以手術(shù)時最好采用快速冰凍來證實(shí)是否拖出到了正常腸管。本組1例復(fù)發(fā)患兒就是1個月時手術(shù)， 考慮當(dāng)時未行快速冰凍， 對于無神經(jīng)節(jié)腸管判斷出現(xiàn)偏差， 術(shù)后鑒別是否為巨結(jié)腸復(fù)發(fā)或特發(fā)性便秘相當(dāng)困難。

總之， 經(jīng)肛門改良Soave拖出術(shù)治療先天性巨結(jié)腸適用于普通型和短段型巨結(jié)腸， 對于長段型巨結(jié)腸不如開腹手術(shù)更徹底。手術(shù)操作應(yīng)保護(hù)肛管周圍組織， 盡可能保留肌鞘， 對于小兒操作應(yīng)更謹(jǐn)慎細(xì)致， 術(shù)中快速冰凍可以更好的判斷切除腸管是否達(dá)到了切除病變腸管的目的。

參考文獻(xiàn)

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[2] Huang Y， Zheng S， Xiao X. A follow-up study on postoperative function after a transanal Soave 1-stage endorectal pull-through procedure for Hirschsprungs disease. J pediatr Surg， 2008， 43（9）：1691-1695.

[3] Elhalaby EA， Hashish A， Elbarbary MM， et al. Transanal one-stage endorectal pull-through for Hirschsprungs disease： a multicenter study. J Pediatr Surg， 2004， 39（3）：345-351.

[4] Teeraratkul S. Transanal one-stage endorectal pull-through for Hirschsprungs disease in infants and children. J Pediatr Surg， 2003， 38（2）：184-187.

[5] Van Leeuwen K， Geiger JD， Barnett JL， et al. Stooling and manometric findings after primary pull-throughs in Hirschsprungs disease： Perineal versus abdominal approaches. J Pediatr Surg， 2002， 37（9）：1321-1325.

[6] Baxter KJ， Bhatia AM. Hirschsprungs disease in the preterm infant： implications for diagnosis and outcome. J Am Surg， 2013， 79（7）：734-738.

[收稿日期：2016-04-25]